復(fù)雜先心病并冠狀動脈畸形重建右室流出道方法的臨床分析

鄧元子 鐘志敏 韋 華 劉 超 張 海

廣東省高州市人民醫(yī)院心血管外科，廣東 高州 525200

重建右室流出道（RVOT）在復(fù)雜先心病矯治術(shù)中必不可少，跨越右室流出道的畸形冠狀動脈（anomalous coronary artery，ACA）增加RVOT手術(shù)處理難度，導(dǎo)致手術(shù)死亡率增高。有文獻報道此類患者手術(shù)死亡率偏高，為6.6%～8.0%[1-2]。筆者通過回顧性分析1999年10月～2011年10月期間我院18例合并冠狀動脈畸形的法洛四聯(lián)癥（tetralogy of fallot，TOF）和 5 例右室雙出口（Double outlet right ventricl，DORV）患者的臨床資料，總結(jié)重建右室流出道手術(shù)經(jīng)驗，現(xiàn)對如何提高手術(shù)療效分析報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組23例患者，TOF 18例，右室雙出口+肺動脈瓣狹窄（DORV+PS）5例；男 15例，女 8例；年齡 8個月～25歲，平均（11±3）歲；體重 8.5～50.0 kg，平均（16±3）kg。 所有患者術(shù)前均有不同程度的發(fā)紺，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音，術(shù)前紅細胞壓積0.36～0.82，動脈血氧飽和度0.56～0.89，心電圖均顯示右心室肥大，X線胸片顯示肺野缺血。術(shù)前均進行超聲心動圖檢查，發(fā)現(xiàn)冠狀動脈畸形1例，另3例超聲診斷肺動脈發(fā)育情況不明因而術(shù)前行心導(dǎo)管造影檢查發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈畸形，其余患者術(shù)前未能診斷ACA。

根據(jù)手術(shù)探查所見，本組ACA可分為3類：①右冠狀動脈起源于左冠狀動脈或前降支6例；②左前降支起源于右冠狀動脈13例；③有異常粗大的圓錐動脈4例，均橫跨右室流出道（近肺動脈瓣環(huán)處）。其中嵴下型室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）19例，干下型 VSD 4例。單純漏斗部狹窄3例，漏斗部伴肺動脈瓣狹窄6例，漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈總干狹窄10例，漏斗部、肺動脈瓣、瓣環(huán)、肺動脈總干及左肺動脈狹窄4例。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均采用氣管插管復(fù)合麻醉，胸骨正中切口，低溫體外循環(huán)下進行，維持灌注流量 80～120 mL/（kg·min）。 常規(guī)采用1∶4含血停跳液保護心肌，心臟表面放置冰屑降溫。轉(zhuǎn)流期間紅細胞壓積（HCT）保持0.20～0.25。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流45～125 min，平均（83.0±10.5）min；主動脈阻斷 33～95 min，平均（61.5±11）min。手術(shù)方式分為4種：①ACA上下右心室流出道雙切口11例。即ACA下作右室流出道切口剪除右室肥厚肌束，ACA上方作主肺動脈、肺動脈瓣環(huán)延續(xù)至瓣環(huán)下的右室流出道切口，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片分段加寬右室流出道，部分合并左肺動脈狹窄的加寬至左肺動脈。②ACA下右室流出道切口6例。即在ACA下作右室流出道切口疏通右室流出道，合并肺動脈瓣狹窄的沿肺動脈瓣交界切開，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片加寬右室流出道。③應(yīng)用心外管道3例。即ACA下方做右室流出道切口，再行心外管道連接右室流出道切口與主肺動脈側(cè)壁，同時保留原有肺動脈瓣口。④肺動脈干與右心室直接吻合術(shù)[3-4]4例。即將肺動脈干和左右肺動脈充分游離，于肺動脈干根部橫斷，關(guān)閉近心端，將遠心端向下牽拉同右室流出道切口直接吻合。

1.3 觀察評價指標(biāo)

術(shù)后通過心功能分級、發(fā)紺改善情況、動脈血氧飽和度提高情況、心臟彩超（UCG）評價手術(shù)療效。

2 結(jié)果

本組患者均行一期根治手術(shù)，手術(shù)死亡3例（13%），無遠期死亡。全部死于術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重低心排，其中1例用Gore-Tex管道重建RVOT患者，延遲關(guān)胸，最后因低心排死亡。術(shù)后輔助呼吸 12 h～18 d，平均（55.0±4.0）h。 住 ICU 時間為（9.5±14.5）d。隨訪1～30個月，所有患者心功能Ⅰ～Ⅱ級，動脈血氧飽和度恢復(fù)至0.94～0.98。UCG提示，未見室間隔殘余分流，右室-肺動脈壓差（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。均無需二次手術(shù)[5]。

3 討論

冠狀動脈畸形的定義有多種說法。Hurwitz等[1]認(rèn)為，冠狀動脈走行變異妨礙常規(guī)手術(shù)時切開RVOT，稱作冠狀動脈畸形。Brizard等[6]報道，跨過RVOT異常的冠狀動脈最常見的類型為左前降支（LAD）起源于右冠狀動脈（RCA）或右冠竇；其次為起源于RCA的附屬前降支[7-8]。本組最常見形式也是LAD起自RCA，與國外報道相同。該種血管畸形雖不會導(dǎo)致心肌缺血、缺氧，但可能會對復(fù)雜先心病根治手術(shù)重建右室流出道造成明顯的影響。UCG可以明確TOF及DORV本身的病理解剖，并且對ACA的診斷也有較好作用[9-10]。Need等[11]報道32例ACA合并TOF患者，UCG診斷ACA準(zhǔn)確性為98.5%。本組患者術(shù)前行UCG僅1例發(fā)現(xiàn)ACA，這可能與操作技術(shù)有關(guān)。胸骨旁短軸和長軸切面可以明確冠脈走行，特別是對發(fā)現(xiàn)LAD起自RCA這一多見畸形。通過升主動脈造影檢查在多數(shù)情況下可明確畸形冠狀動脈的類型及與肺動脈瓣環(huán)的關(guān)系[12]，利于手術(shù)方式的選擇，特別是二次手術(shù)的患者，心臟表面粘連嚴(yán)重，術(shù)中探查ACA困難。

本組患者由于經(jīng)濟上的原因，術(shù)前未常規(guī)施行升主動脈造影檢查，筆者認(rèn)為TOF及DORV行根治手術(shù)時，應(yīng)常規(guī)體外循環(huán)前探查RVOT切口位置是否存在ACA，RVOT切口如遇有粗大的冠狀動脈時，均應(yīng)盡量予以保留。如RVOT切口冠狀動脈不是十分粗大，可暫時阻斷該冠狀動脈，觀察心肌顏色及心電圖有無改變以確定能否切斷。同時亦應(yīng)探查左前降支，如果前降支在正常位置很小或缺失，則應(yīng)高度注意有無ACA存在淺表或隱于心肌內(nèi)[2]。

現(xiàn)階段醫(yī)院多通過右房切口修補VSD，部分VSD前上角顯露差的患者，可通過RVOT切口修補前上角部分。根據(jù)RVOT的解剖、肺動脈瓣環(huán)發(fā)育情況、ACA與肺動脈瓣環(huán)距離選擇不同的RVOT重建方法。對RVOT肥厚、肺動脈瓣環(huán)狹窄且ACA與肺動脈瓣環(huán)有一定距離的患者，ACA下作右室流出道切口剪除右室肥厚肌束，ACA上方作主肺動脈、肺動脈瓣環(huán)延續(xù)至瓣環(huán)下的右室流出道切口，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片分段加寬右室流出道，部分合并左肺動脈狹窄的加寬至左肺動脈。對RVOT肥厚、肺動脈瓣狹窄而瓣環(huán)發(fā)育較好的患者，在ACA下作右室流出道切口疏通右室流出道，合并肺動脈瓣狹窄的沿肺動脈瓣交界切開，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片加寬右室流出道。對RVOT異常肥厚、肺動脈瓣環(huán)發(fā)育小或隔膜樣閉鎖、冠狀動脈位于肺動脈瓣環(huán)基部的患者，可采用肺動脈干與右心室切口直接吻合法或者使用Gore-Tex管道重建RVOT。文獻[13]報道，RVOT切口應(yīng)距離畸形冠狀動脈5～10 mm比較安全，疏通RVOT時應(yīng)注意在ACA下的心肌應(yīng)厚于5～6 mm，防止局部出現(xiàn)室壁瘤壓迫ACA造成重要部位心肌的缺血。另外，無論哪種手術(shù)方式均應(yīng)盡力避免損傷ACA。對ACA意外損傷的患者，冠狀動脈旁路移植術(shù)可能是挽救患者生命的治療措施。

綜上所述，對TOF及DORV+PS患者在術(shù)前應(yīng)明確是否合并ACA，尤其是對曾經(jīng)做過開胸手術(shù)的患者。術(shù)中常規(guī)體外循環(huán)前探查RVOT切口位置是否存在ACA。根據(jù)RVOT的解剖特點及ACA與肺動脈瓣環(huán)距離選擇個體化的RVOT重建方法。

[1]Hurwitz RA，Smith W，King H，et al.Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery：1967 to 1977[J].J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80（1）：129-134.

[2]Husain AK，Khandeparkar JM，Tendolkar AG，et al.Surgical management of tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery[J].J Postgrad Med，1991，37（3）：148-151.

[3]徐志偉，蘇肇伉，丁文祥.自體肺動脈重建右心室流出道[J].臨床心血管病雜志，1996，12（6）：393-395.

[4]鐘志敏，鐘煥清，謝翠賢，等.法洛四聯(lián)癥伴冠狀動脈畸形的外科治療[J].河北醫(yī)學(xué)雜志，2011，17（3）：302-305.

[5]張毅強，聶振紅，陳亮.手術(shù)治療右室流出道再狹窄22例[J].實用醫(yī)學(xué)雜志，2010，26（7）：1267-1268.

[6]Brizard CP，Mas C，Sohn YS，et al.Transatrial-transpulmonary tetralogy of Fallot repair is effective in the presence of anomalous coronary arteries[J].J Thorac Cardiovasc Surg，1998，116（5）：770-779.

[7]Kalra S，Sharma R，Choudhary SK，et al.Right ventricular outflow tract after non-conduit repair of tetralogy of Fallot with coronary anomaly[J].Ann Thorac Surg，2000，70（3）：723-726.

[8]Li J，Soukias ND，Carvalho JS，et al.Coronary arterial anatomy in tetralogy of Fallot： morphological and clinical correlations[J].Heart，1998，80（2）：174-183.

[9]程玲，都鵬飛.三維超聲心動圖在心血管疾病中的應(yīng)用與發(fā)展[J].安徽醫(yī)學(xué)雜志 2010，31（10）：1266-1268.

[10]陳萬林，吳繼雄.實時三維超聲心動圖的臨床應(yīng)用及研究進展[J].心血管病學(xué)進展雜志，2010，31（3）：441-444.

[11]Need LR，Powell AI，Nido P，et al.Coronary echocardiography in tetralogy of Fallot： diagnostic accuracy，resource utilization and surgical implications over 13 years[J].J Am Coll Cardiol，2000，36（4）：1371-1377.

[12]李謐，陳勇，易豈建，等.兒童復(fù)雜先天性心臟病并冠狀動脈畸形造影分析[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2010，35（7）：1070-1073.

[13]Ruzmetov M，Jimenez MA，Pruitt A，et al.Repair of tetralogy of Fallot with anomalous coronary arteries coursing across the obstructed right ventricular outflow tract[J].Pediatr Cardiol，2005，26（5）：537-542.