1例以外耳道腫物為首發癥狀的腮腺腺樣囊性癌

余蓮桂 武海玲

青海省海西州人民醫院耳鼻喉科，青海 海西 817000

2010年我院曾在門診診治1例以外耳道腫物為首發癥狀的腮腺腺樣囊性癌患者，該患者曾被多家醫院誤診而延誤治療，因此，筆者認為該發病形式值得注意，現將診斷及治療經過報道如下：

1 病例資料

患者女，36歲，于2010年8月因左側耳部疼痛，流膿血樣分泌物，伴漸進性的聽力下降1個月余為主訴來我院就診。耳部檢查：左耳廓正常無畸形，外耳道部分皮膚潰爛，外耳道上壁可見條索狀隆起，長約0.8 cm，淡褐色，表面不光滑，部分組織潰爛、充血、基底廣，固定無壓痛。左側腮腺區無腫脹，無面癱，無壓痛，無腫塊，無鼓腮漏氣及口角歪斜，左顳頜關節輕度腫脹，張口無受限，頜下區未觸及腫大的淋巴結；內聽道CT顯示：外耳道可見軟組織腫物，中耳、內耳及乳突區未見異常；聲導抗提示：左耳B型曲線；純音測聽：左耳混合性耳聾（中度）。初步診斷考慮：外耳道腫物合并感染。經抗炎對癥治療1周，癥狀無明顯改善。轉至上級醫院診治，行常規檢查診斷為：①外耳道癤腫；②炎性組織增生。建議抗炎治療及腫物切除術。給予抗炎治療1周，癥狀稍好轉，患者因個人原因拒絕手術治療。后癥狀反復發作，多次對癥治療無效。隨后左耳出現一包快，約蠶豆大小，無疼痛，左側重度耳聾。2010年12月到省外醫院就醫，彩超顯示：左腮腺區實性腫物，大小約33 mm×40 mm×50 mm，外形欠規則，邊界欠清，內為低回聲，分布均勻，性質待定。行左耳前腫物活檢術，病理顯示：（左腮腺）腺樣囊性癌，局部可見瘤細胞侵犯神經。增強CT顯示：左腮腺區惡性腫瘤侵犯外耳道。提示外耳道腫物來源于左側腮腺。在全麻下行左側腮腺腫物探查術、腮腺部分切除術、面神經松解減壓術、臨近組織瓣轉移修復術，手術順利，術后行放化療等綜合治療。手術后標本確診為：左腮腺腺樣囊性癌（T3NXM0）。

2 討論

腺樣囊性癌發病部位包括涎腺、氣管、肺、乳腺、淚腺、女性生殖道和前列腺等，腮腺是最常見的發病部位之一。腺樣囊性癌可分為篩孔狀、管狀型和實質型三種亞型，同一腫瘤中往往有多種類型表現，所占比例不同，管狀和篩狀型者一般較實質型成分超過30%者的侵襲性輕[1]。

以外耳道腫物為首發癥狀的腮腺腺樣囊性癌臨床較少見，容易出現誤診。本例患者誤診時間約4個月，錯過了手術的最佳時機，給患者及家人增加了經濟負擔及精神上的痛苦。分析原因：①發病初期腮腺區無癥狀。患者首發癥狀在外耳道，以耳部疼痛及流膿血癥狀為主，雖然在多家醫院就診，但醫院均只關注了患者耳部癥狀，進行了針對耳部的相關檢查，未考慮行鄰近器官及全身檢查，臨床思路局限，未考慮到鄰近器官腫瘤轉移至外耳道的可能性，沒有整體全局觀念把握局部癥狀與全身疾病的聯系，造成誤診。②基層醫院臨床所見病例數少，頭頸外科尤其腮腺手術開展不多，臨床經驗缺乏對該病的認識。本例患者腮腺腫瘤位于腮腺深葉，位置隱蔽，雖有外耳道轉移，但沒有面癱、腮腺明顯腫物等癥狀，早期不易察覺。腺樣囊性癌是涎腺常見的惡性腫瘤，占涎腺腫瘤總數的3.82%～10.00%[2]。腮腺腺樣囊性癌相對發展較慢，有沿神經血管束擴展的特點，區域淋巴結轉移較低，血性轉移較高。因此，臨床醫師應該對外耳道轉移為首發表現的腮腺癌高度警惕，尤其在中青年患者出現外耳道腫物等癥狀時，應想到周圍鄰近器官癌轉移的可能，詳細了解病史，完善系統體格檢查；輔助檢查方面，應結合耳部癥狀特點，恰當采用多普勒彩超、CT等檢查，如高度懷疑轉移可采用腫物活檢，病理定性。

目前腮腺腺樣囊性癌的治療主要是采用以手術為主、放療為輔的綜合治療，由于該腫瘤的神經侵襲性，當發現原位或局部侵襲時，在術中是否要保留神經，需要個體化考慮，因人而異；術后放療能很好的提高局部控制率，尤其對鏡下切緣陽性患者。術后放療是手術治療的重要補充，化療敏感性較差，多用于晚期患者。靶向治療和基因治療還處于探索階段[3]。

總之，腮腺腺樣囊性癌的具體治療方案因發病部位、臨床分期、組織學分級等不同而不同。

[1]劉紅剛，高巖.頭頸部腫瘤病理學和遺傳學[M].北京：人民衛生出版社，2006：245-327.

[2]付龍生，吳日練.腮腺腺樣囊性癌伴轉移1例報告[J].口腔頜面外科雜志，2001，（S1）：85.

[3]王學辰，嵇慶海.腮腺腺樣囊性癌的治療進展[J].中國癌癥雜志，2008，18（8）：710-771.