視神經脊髓炎臨床分析

付 瑪

（遼寧撫順市第三醫院特需病房，遼寧 撫順 113000）

視神經脊髓炎（NMO）又稱為Devic病或Devic綜合征。是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變[1]。其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎[2]。其臨床診斷時如視神經炎及脊髓炎同時存在則較好診斷，如二者發病時間間隔較長者則給診斷造成困難。因此，及時了解該病的臨床發病及診斷特點能夠避免誤診、漏診，對臨床診治有重要意義。筆者在臨床工作期間對收治的視神經脊髓炎患者病例資料進行分析總結，現將具體情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組資料共86例，均為我院2009年3月至2011年2月期間收治的視神經脊髓炎患者。其中男20例，女66例；年齡4～68歲，平均年齡（38.56±4.86）歲。所有患者均經診斷為視神經脊髓炎，診斷標準依據1999年Wingerchuck等提出的新的NMO診斷標準[3]。其中首次發病者37例，復發病例49例。病程25d～23年。所有患者表現為單側或雙側視神經或脊髓損害癥狀。

1.2 病例納入標準

①單眼、雙眼的急性視力下降或者有急性視力下降病史,排除血管性及視網膜脫離等非視神經炎疾病所致的急性視力下降。②有肢體發麻、疼痛、感覺障礙、行走困難、大小便異常等癥狀的一項或多項,或既往病史中有此癥狀。③以脊髓病變急癥住院的患者,頸椎、腰椎或胸椎的磁共振檢查可見3個或超過3個脊椎節段的異常信號。④腦部磁共振檢查不符合多發性硬化的改變。

1.3 方法

對所有研究對象進行常規眼科及全身體格檢查，并詳細了解院外檢查內容，并完善相關體格檢查，包括標準對數視力表、氣動眼壓儀、視野儀、視野檢查、腰穿檢查腦脊液。并對患者病史、臨床癥狀特點、發病時間、誤診史、既往治療情況、脊髓磁共振檢查進行分析。

2 結 果

2.1 本組患者男20例，女66例；男女比例1∶3.3。發病年齡4～68歲，平均年齡（38.56±4.86）歲，其中22～58歲患者共63例，占總人數73.3%。其中首次發病者37例，占43%；復發病例49例，57%。病程25d～23年。

2.2 視神經損害

所有患者根據受累部位癥狀出現先后區分，視神經為先者48例，占55.8%；脊髓為先者32例，占37.2%。二者同時出現者6例，占7%。視神經與脊髓病變癥狀間隔時間3d～19年，平均（2.13±0.86）年。雙側視神經癥狀者共65例，占75.6%。視神經首先受累病例48例中，單眼受累11例，占22.9%。雙眼受累37例，占43%[3]。所有患者均有不同程度視力下降及視野缺損。受累眼均表現為瞳孔散大陽性。首診患者36例，16例診斷為視神經乳頭炎、13例診斷為球后視神經炎、4例診斷為視神經萎縮，僅有3例診斷為NMO，漏診率為91.7%。

2.3 脊髓損害

所有患者均有不同程度脊髓損害，其中雙下肢異常者51例，雙上肢異常者4例，單側肢體異常者22例、四肢肢體異常者17例、手指麻木者8例、大小便障礙者25例、根據脊髓損傷平面分類：頸段48例、胸段23例、腰段4例，未見異常者11例。脊髓MRI圖像顯示，脊髓增粗、水腫，病變累計3個以上脊髓節段。

2.4 腦脊液檢查

本組患者中43例行腰穿腦脊液檢查外觀均未見異常，呈無色透明狀，腦脊液壓力在60～200mmH2O。糖及氯化物含量未見異常。27例腦脊液見白細胞數異常，19例蛋白含量增高。

3 討 論

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合征，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。在非白種人群，NMO明顯多見，如日本NMO占中樞神經系統脫髓鞘疾病的比例是20%～30%，我國香港36%，新加坡48%，印度10%～20%[4]。NMO平均發病年齡39歲，不同人種女性患病均明顯多于男性，女性患者占所有病例數90%，本組中，男20例，女66例；男女比例1∶3.3，與所報道相一致。

20世紀末，Wingerchuk等回顧總結了71例NMO患者臨床資料，拓展了NMO定義范疇，主要觀點包括：視神經炎和脊髓炎二者可同時出現、很短時間內相繼出現或相隔較長時間（數月或數年）出現；視神經炎可為雙眼受累，也可單眼受累；有些患者病情反復發作稱為復發型NMO。故NMO可為單相病程，亦可呈緩解復發的多相病程。本組患者病例中首次發病者37例，占43%；復發病例49例，57%。

本病急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球后視神經炎是本病特征性的臨床表現[5]，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。首發的視覺障礙常為眼球后疼痛，尤其在轉動眼球時明顯，隨即出現視力減退、視覺模糊，嚴重者很快失明，雙眼可同時發病，也可單眼發病，以后再累及另一側視神經。檢查時可見視野出現中心暗點或中心視野缺損，還可伴有周邊視野缺損。本組所有患者均有不同程度視力下降及視野缺損。受累眼均表現為瞳孔散大陽性。眼底改變可表現為視神經炎或球后視神經炎，后期則出現視神經萎縮，對光反射減弱。橫貫性脊髓病變的首發癥狀通常為雙下肢無力、麻木，由遠端開始，數日內逐漸上升至胸段甚至頸段脊髓水平而出現雙下肢截癱或四肢癱。

在本組中43例行腰穿腦脊液檢查外觀均未見異常，呈無色透明狀，腦脊液壓力在60～200mmH2O之間。糖及氯化物含量未見異常。27例腦脊液見白細胞數異常，19例蛋白含量增高。有相關資料指出，腦脊液壓力與外觀一般正常。脊髓病變發作時，約半數病例可有腦脊液細胞數增多，以淋巴細胞為主，通常多不超過100×106/L。蛋白質含量正常或輕度增高，大多在1g/L以下；γ球蛋白輕度增高；糖含量正常或偏低。當脊髓腫脹明顯或伴發蛛網膜炎時，可能出現髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明顯升高。

因此，可以歸納為視神經脊髓炎患者以40歲左右中年女性居多，早期表現為視神經炎、視神經乳頭炎等視神經癥狀，其晚期后遺癥以視神經萎縮常見。臨床確診指標主要為視覺誘發電位檢查，脊髓MRI檢查多顯示脫髓鞘病變，主要發生于頸、胸段。

[1]魏世輝.進一步提高對視神經炎與多發性硬化的認識[J].眼科,2007,16(6):361-362.

[2]邱懷雨,張卯年,魏世輝.視神經脊髓炎臨床特點分析[J].眼科研究,2010,28(2):175-177.

[3]Marignier R,Sze JD,Vukusic S,et al.NMO-IgG and Devic’s neuromyelitis optica:a French experience[J].Multiple Scleros,2008,14(4):440-445.

[4]于春水.重視多發性硬化與視神經脊髓炎的鑒別診斷[J].山東醫藥,2008,48 (37):1-2.

[5]夏朝霞,藍育青,肖劍暉,等.急性視神經炎與多發性硬化視神經功能障礙的臨床研究[J].臨床眼科雜志,2008,16(5):327.