頸靜脈孔區神經鞘瘤的18例臨床分析

李興斗 何 波 方明磊

（遼寧省丹東市寬甸縣中心醫院，遼寧 丹東 118200）

神經鞘瘤可起源于神經膜細胞，發病率雖然較低，僅占所有顱內神經鞘瘤的2.9%～4%[1]，但是頸靜脈孔區結構很復雜，造成手術過程困難，術后并發癥較多且嚴重。分析我院2001年6月至2011年6月，在我院于顯微鏡操作下，行18例頸靜脈孔區神經鞘瘤手術治療患者的臨床資料，介紹如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

18例患者中男10例、女8例，年齡23～57歲、平均41.2歲，病程5個月～5年、平均2.7年。大部分患者主要表現為聽力下降、面癱，其次為舌后1/3味覺減退或消失，軟腭及聲帶麻痹，即聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳，聳肩、轉頸無力、伸舌偏斜，部分病程較長患者，晚期可有高顱壓癥狀。KPS評分60～90分。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查

本組全部患者常規行頭MRI加增強檢查，并有5例行全腦血管造影檢查，MRI表現腫瘤于頸靜脈孔處向內外生長增強后腫瘤周邊可見強化。

1.2.2 手術方法

18例患者均行顯微神經外科手術，14例選擇遠外側手術入路，有11例患者全部切除腫瘤，大部分切除2例，部分切除1例；乙狀竇后入路4例，腫瘤全切除2例，大部分切除1例，部分切除1例。

2 結 果

2.1 手術結果

18例腫瘤患者中，其中腫瘤全切13例，大部分切除3例，部分切除2例。術中無死亡病例。術后癥狀及體征明顯改善14例，無明顯變化2例，2例術后原有癥狀加重，經對癥治療，鼻飼及氣管切開治療后，恢復良好。術后6個月隨訪，腫瘤全切者無復發。腫瘤部分切除者，術后配合放射治療，控制良好。

2.2 術后并發癥

術后患者癥狀大部分均有好轉，聽力下降患者術后無明顯變化1例，術后短期內出現吞咽困難及飲水嗆咳1例，對癥治療后好轉。切口腦脊液漏1例，對癥治療后好轉。

3 討 論

頸靜脈孔區結構復雜，鞘瘤大部分在IX、X、XI組顱神經出顱處即頸靜脈孔處產生，位于橋小腦角及其下方，由于解剖結構復雜，不易分辯腫瘤的組織來源，因而統稱為頸靜脈孔區神經鞘瘤。頸靜脈孔區神經鞘瘤患者的臨床癥狀常見為Vernet綜合征，或者聽力障礙和面癱，隨著腫瘤的不斷生長，會影響到其它顱神經而表現為相應的癥狀[1-3]。本組病例中最常見的臨床表現為面神經和聽神經麻痹，其次為后組顱神經障礙，與文獻報道基本一致[4]。MRI檢查于T1加權呈等或低信號影像改變，T2加權為高信號影像改變，并呈中等程度增強，部分可見環狀或不規則強化，病灶內無明顯血管流空。可見“鼠尾征”表現；也可見骨質破壞吸收，頸靜脈孔擴大，而內聽道無擴大[3]。腫瘤較大者，可見腦組織受壓，腦干及四腦室局部受壓變形[5]，嚴重者有腦積水表現。該孔區神經鞘瘤應與該區其他常見腫瘤如頸靜脈球瘤、腦膜瘤、轉移腫瘤、軟骨肉瘤、聽神經瘤、舌下神經鞘瘤、后顱窩皮樣或表皮樣囊腫等相鑒別。頸靜脈孔區位置特殊，手術中腫瘤暴露困難，操作空間小[6]。手術人路應遵循以下原則：充分暴露神經血管結構，完整切除腫瘤，盡量縮小神經損傷程度[1,3,7]。我們的經驗是，手術入路的設計應該充分考慮顱神經的解剖結構，盡量做到結構和功能保留，要注意保護血管及腦干等重要結構不受損傷。在本組18例患者中，應用遠外側入路14例，乙狀竇后人路4例，其中13例腫瘤全切除，3例大部分切除，2例部分切除，無死亡病例。在大部分切除的3例患者中，因為腫瘤與腦干粘連緊密，為避免腦干損傷，行大部分切除；在部分切除的2例患者中，因與面聽神經及后組顱神經粘連緊密，尤其與腦干關系密切，故行部分切除，腫瘤切除過程中患者多次出現患者血壓明顯波動，術后行放療。手術并發癥：①呼吸障礙：主要是因為腦干損傷及腦干水腫或腦干的歸位可能導致呼吸中樞功能異常，造成呼吸肌麻痹，呼吸規律改變，呼吸困難，血氧下降，必要時使用呼吸機加以糾正。②后組顱神經損傷：主要為Vemet綜合征，大部分經護理和康復治療后恢復，但是在急性期需注意吸人性肺炎的發生。③面聽神經損傷：一般是因為面聽神經的反應性水腫或血液供應障礙引起，大部分可恢復。④腦脊液漏：一般是因為術中硬膜縫合不夠嚴密，乳突氣房骨蠟封堵不全面。⑤其他：如應激性潰瘍，肺炎，切口感染，下肢靜脈血栓等，均應對癥治療。對于術中部分或大部分切除者，應行立體定向放射治療，如伽瑪刀等。總之，頸靜脈孔區神經鞘瘤臨床癥狀及體癥較復雜，手術效果較佳，術后注意控制并發癥，可獲得良好效果。

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