董麗敏
吉林省吉林市昌邑區醫院,吉林 吉林 132002
系統性紅斑狼瘡(SLE)是難治性疾病,與自身免疫有關。臨床表現多樣,可損害多個系統,如皮膚、關節、肌肉、骨骼、腦、心、肺、腎等,其血清中包含有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。系統性紅斑狼瘡活動期可合并抗磷脂綜合征(APS)。SLE患者中也僅有61%伴有抗磷脂綜合征[1],有約10%的患者可發生周圍血管病變[2]。現報道系統性紅斑狼瘡并發下肢深靜脈血栓1例如下:
患者,女,38歲,因“左下肢腫脹疼痛1周”而就診?;颊哂?006年10月25日無任何誘因出現左下肢腫脹、麻木,自以為受涼,未在意。自行于家中熱敷,無明顯效果。2006年10月28日,患者感左下肢腫脹,麻木加重,并感疼痛,在吉林市北華大學附屬醫院做彩超示左腘靜脈內血栓形成,給予活血化瘀藥,休息,抬高患肢等治療后癥狀無明顯好轉,左下肢腫脹疼痛加重,于2006年11月1日住院?;颊呒韧?002年曾患系統性紅斑狼瘡史,入院時口服強的松7.5 mg。入院后查體顯示,體溫:37.9℃,脈搏:104 次/min,呼吸:20 次/min,血壓:120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),呼吸平穩,頸靜脈無怒張,氣管居中。雙肺呼吸音清,未聞及干、濕啰音。心率:104次/min,節律規整,各瓣膜聽診區未聞及雜音。左下肢較右下肢增粗,可凹性浮腫陽性,皮溫高。膝腱反射存在,病理反射未引出。輔助檢查:血常規及尿常規均正常,類風濕因子陽性,C反應蛋白升高,血沉:140 mm/h。抗磷脂抗體陰性,胸片無異常。彩超示左腘靜脈內血栓形成。入院初步診斷:腘靜脈血栓形成系統性紅斑狼瘡。入院后給予尿激酶溶栓治療,奧扎格雷鈉靜脈點滴,以抗血小板聚集,擴張血管,阿奇霉素抗炎治療,強的松加量至15 mg,每日1次,口服,輔以臥床休息,抬高左下肢等對癥治療。3日后患者左下肢脹痛減輕,體溫正常。尿激酶靜點1周,奧扎格雷鈉及阿奇霉素靜點2周后,復查下肢血管彩超:腘靜脈血栓部分再通?;颊甙Y狀好轉出院。出院后矚其繼續口服強的松、潘生丁及蚓激酶,監測凝血四項指標。平時日?;顒幼笙轮椓σm,以促進靜脈回流。
隨訪4年,患者恢復較好,左下肢偶爾輕微腫脹。復查下肢彩超示左腘靜脈管壁不均勻增厚、毛糙,左腘靜脈瓣功能不全(輕度)。
系統性紅斑狼瘡是一個累及全身多個系統的自身免疫性疾病。病因及發病機制尚不完全清楚,目前一般認為系統性紅斑狼瘡是由于人體的自穩平衡網絡失衡所致,而并非由于免疫細胞或免疫分子結構出現缺陷[3]。系統性紅斑狼瘡病因可能與遺傳、環境因素、雌激素及病毒感染有關。體內具有遺傳傾向的人,在環境因素和雌激素的影響下,使外來抗原引起B細胞活化,產生大量針對自身組織的抗體,造成組織損傷。系統性紅斑狼瘡的臨床癥狀多種多樣,大多數患者以低熱、乏力、面部紅斑、關節疼痛為首發癥狀,病情嚴重時可累及腦、心、肺、腎及神經系統,出現相應的臨床表現,患者因此而住院治療。系統性紅斑狼瘡并發下肢深靜脈血栓的原因為一方面合并抗磷脂綜合征??沽字C合征可出現在系統性紅斑狼瘡的活動期,活動期體內狼瘡性抗凝血酶抗體及抗心磷脂抗體均較高。臨床表現為動脈和(或)靜脈血栓形成,習慣性流產,血小板減少等;另一方面,系統性紅斑狼瘡患者均不同程度地使用糖皮質激素治療,糖皮質激素可使血脂異常升高,還會增加血液凝固性,刺激血小板生長期使用,這些誘因使凝血和纖溶系統的功能紊亂,故而發生深靜脈血栓。
靜脈血栓形成原因十分復雜,Virchow描述了3個與靜脈血栓形成有關的因素,即血管內膜損傷、靜脈血流瘀滯及血液高凝狀態[4]。與上述病因有關的情況都可導致靜脈血栓形成。
深靜脈血栓形成的病理改變主要是由于血液瘀滯及高凝狀態所引起,在病程早期,血栓松軟與血管壁僅有輕度粘連,容易脫落成為栓子而形成肺栓塞。這就是深靜脈血栓在臨床上越來越受到重視的原因,它可引起致命的并發癥——肺栓塞。深靜脈血栓形成使血液回流受到明顯的影響,遠端組織水腫及缺氧形成慢性靜脈功能不全綜合征[5]。但深靜脈血栓形成臨床癥狀不典型,無特異性的表現,因此早期發現和早期診斷還有難度,仍要通過早期觀察,動態測量下肢周徑,靜脈壓和D-二聚體檢測,超聲檢查以早期發現下肢深靜脈血栓。
系統性紅斑狼瘡并發下肢深靜脈血栓的治療應積極治療基礎疾病紅斑狼瘡,紅斑狼瘡的治療目前仍以糖皮質激素及免疫抑制劑為首選,控制狼瘡活動。并發深靜脈血栓的治療包括非手術治療和手術治療。非手術治療應臥床休息,抬高患肢,當癥狀緩解后,起床活動時穿彈力襪以促進靜脈回流。并予溶栓治療:以尿激酶藥物為代表??鼓委煟嚎鼓齽┌ǜ嗡睾拖愣顾匮芑飪深?。其中肝素可靜脈滴注,也可皮下注射。香豆素衍化物以華法林為代表藥物。祛聚治療:藥物有右旋糖酐、阿司匹林、潘生丁和丹參等,這些藥物可防止血小板聚集,預防血栓形成,還能擴充血容量,降低血液黏稠度等。手術治療用于髂-股靜脈血栓形成而病期不超過48 h者,或是病情加重的患者。術后應口服抗凝劑,防止血栓復發。出血體質不宜用抗凝治療者,預防肺栓塞可用經皮穿刺作下腔靜脈濾器放置術。通過上述治療,使臨床癥狀緩解,從而改善預后,提高生命質量。
[1]盧君健.紅斑狼瘡中西醫結合診治[M].北京:人民衛生出版社,2007:181.
[2]葉任高,陸再英.內科學[M].5版.北京:人民衛生出版社,2000:910-911.
[3]范瑞強.紅斑狼瘡中西醫特色治療[M].北京:人民軍醫出版社,2011:8-9.
[4]張強.外科手術后下肢深靜脈血栓的預防與治療[J].中國實用外科雜志,2001,21(5):263-264.
[5]陸再英,鐘南山.內科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2008:358-359.