失用癥的評定與康復(1)①

何靜杰

高級腦功能障礙即認知功能障礙是腦卒中、顱腦外傷及癡呆等疾患所致的常見癥狀，是致殘的重要原因之一。而失用癥是高級腦功能障礙中常見的且容易被忽略的臨床癥狀之一。失用癥的存在將影響患者日常生活活動能力及回歸社會能力，甚至有時失用癥對日常生活活動能力的影響要大于軀體功能障礙對它的影響。因此，若能及時發(fā)現(xiàn)并能正確評估失用癥的類型，制定正確的康復治療計劃，并給予切實可行的康復治療方法，不僅有利于失用癥的康復，對于促進軀體功能的康復及提高日常生活活動能力均具有積極的現(xiàn)實意義。

1 概念

失用癥是指由于不能正確地運用后天習得的技能運動，而在沒有癱瘓的情況下不能執(zhí)行有目的的運動的運用障礙。它是一組反映運動系統(tǒng)在皮質功能水平上的障礙的綜合征。運用功能障礙即為失用癥，是一種獲得性障礙。失用癥的發(fā)生與肌力減退、感覺缺失、震顫、肌張力障礙、運動協(xié)調性障礙及視空間障礙、記憶、語言理解、注意障礙或不合作等無關[1]。失用癥患者能以正常的幅度、力度和速度運動其肢體，但不能完成要求的特定動作或姿勢。

失用癥患者對于要完成的動作能夠理解，也有要做的欲望，同時沒有明顯的運動障礙、感覺缺失等。但是即使簡單的、很熟練的動作也不會做，不會使用物品或工具。

失用癥也叫高級運動障礙(運用不能)。在不經(jīng)意的情況下，卻能夠自發(fā)地做某些動作。

2 分類及臨床表現(xiàn)

2.1 分類 失用癥目前尚無統(tǒng)一的分類標準。因出發(fā)點不同而異，或依據(jù)失用癥的病理生理機制進行分類，或是依據(jù)所做具體動作的特征進行分類，或是獲得性與發(fā)育性的角度做出分類等。臨床根據(jù)失用癥對康復的不同影響，將其主要分為以下幾種類型：觀念(意念)性失用、觀念(意念)運動性失用、肢體運動性失用、口顏面部失用、結構性失用、更衣失用、言語失用和步行失用。

2.2 臨床表現(xiàn)

2.2.1 觀念性(意念性)失用(ideational apraxia) 觀念性(意念性)失用是意念或概念形成障礙，是動作的構思過程受到破壞而導致復雜動作的概念性組織障礙。意念性失用是較嚴重的運用障礙。患者對于做一件事的目的和做成一件事需要做什么、怎樣做和用什么做都缺乏正確的認識和理解。使用物品、做單一或連續(xù)的動作時出現(xiàn)的失用，通常把順序搞錯等[1]。

患者不能自動或根據(jù)指令完成有目的的協(xié)調、復雜的多步驟動作。他可以正確地完成復雜動作中的每一個分解動作，但不能將這些分解動作按照一定順序排列組合并串聯(lián)在一起而成為連貫、協(xié)調的功能活動。表現(xiàn)為動作的邏輯順序出現(xiàn)混亂，或某一個動作被省略、重復。例如，沏茶時要先將茶葉放進茶壺，加開水，然后蓋上壺蓋。意念性失用患者每一個步驟的動作，即放茶葉、倒水、蓋上壺蓋的動作都可以正確地完成，但順序會出現(xiàn)錯誤，如先倒水而不是先放茶葉。意念性失用患者也不能描述一項復雜活動的實施步驟。

2.2.2 觀念(意念)運動性失用(ideomotor apraxia,IMA) 患者不能執(zhí)行運動口令，不能按照口令用手勢表演(演示)使用某一種工具的活動。模仿可使表現(xiàn)有所改善，但仍不正常。使用實物進行作業(yè)時，動作的準確性明顯提高。患者雖然不能正確地按照口令用手勢演示或模仿使用某種工具的活動，但仍能夠在適當?shù)臅r間與地點下，完成那些從前熟練操作的技能動作并能夠描述動作過程[2]。例如，意念運動性失用患者不能在指令下拿起牙刷或啟動刷牙動作，但是在早晨起床后卻可以到盥洗室自發(fā)地拿起牙刷，將牙膏擠到牙刷上，然后刷牙。

意念運動性失用僅僅在檢查時發(fā)現(xiàn)，為最經(jīng)典的失用癥。如無特指，失用癥一詞即指意念運動性失用癥。

觀念(意念)運動性失用與意念性失用的不同：①意念運動性失用和意念性失用的檢查方法相同，鑒別兩者的關鍵在于患者對于檢查的反應。②意念運動性失用的患者不能按指令做動作，但在恰當?shù)臅r間和地點就能夠自動地完成該動作；意念性失用患者既不能按指令也不能自動地完成。③意念運動性失用患者不能正確地模仿他人的動作或手勢；意念性失用患者則可以很好地模仿各種運動。④意念運動性失用癥患者使用實物后，動作準確性明顯提高；意念性失用癥患者可表現(xiàn)為動作順序錯亂或物品(工具)挑選和使用錯誤。⑤意念性失用癥患者通常伴有較嚴重的意念運動性失用癥，單獨的意念性失用癥則少有報道。

2.2.3 肢體運動性失用(limb kinetic apraxia,LKA) 又稱運動性失用癥(motor apraxia)，為一側大腦皮質運動前區(qū)輕度受損的結果，引起對側肢體，尤其是上肢遠端的運用障礙。常表現(xiàn)為一側手指實施精細快速動作或系列靈巧的單個手指的運動障礙，如手指拍打、彈琴樣動作有障礙，笨拙而不熟練[3]。無論其復雜抑或簡單，無論是模仿抑或依言語指令做的動作均有障礙。所表現(xiàn)出的笨拙與不熟練有如第一次學習。例如把手插到兜里、肘關節(jié)屈曲、伸展等時出現(xiàn)的失用。

2.2.4 口顏面部失用(buccofacial apraxia) 不能依據(jù)口頭指令或視覺指令用口、唇、舌、喉等部位的肌肉做有目的的非言語性動作。患者無癱瘓等其他初級運動障礙，即口顏面部沒有運動障礙，但是仍不會伸舌、咳嗽、鼓腮等。口顏面部失用有時和表達性失語癥同時出現(xiàn)。

2.2.5 結構性失用(constructional apraxia) 反映在繪畫及裝配作業(yè)中的視覺結構能力障礙。是由于成功整合結構活動所需的視覺與運動信息的失敗所致。結構性失用與因視知覺能力受損所致的結構性障礙不同。患者有形狀知覺，也有辨識覺和定位覺，但患者不能模仿拼出立體結構，也叫構成障礙。包括手指動作、平面圖形、立體圖形的障礙等[2]。

2.2.6 更衣失用(更衣障礙)(dressing apraxia) 更衣失用癥是視覺空間失認的一種失用癥，患者不是由于運動障礙或不理解指令而影響穿衣，而是在穿衣的動作順序和穿衣的方式方法上錯誤，導致自己不能穿上衣服、不會穿衣服，或衣服的上下、里外、左右、前后搞不清楚[2]。

2.2.7 言語失用(speech apraxia) 語言功能本身正常，理解完全正常，但不能很好地用口語進行表達，常出現(xiàn)發(fā)音吃力、笨拙，有口唇“摸索”發(fā)音的表現(xiàn)，有音位錯誤，而且每次錯誤不穩(wěn)定。言語失用有時和表達性失語癥同時出現(xiàn)。

2.2.8 步行失用(gait apraxia) 步行失用癥有以下特征：①站立時盡管步基寬但是仍不能保持平衡；②步行開始時，起步困難，地面好像有磁性一般，起步為堅，雙足粘滯、拖曳；③邁步時用很小的步幅在地面上挪動；④步行時用極小的步幅擦地而走；⑤無肌力低下、肌張力障礙、感覺障礙、共濟失調等影響步行的原因；⑥同時伴有額葉癥狀，如足的抓握反射陽性、姿勢反射障礙、姿勢的保持等[4-5]。

在采用坐位或臥位時，檢查下肢的活動情況，如做足的原地踏步、模仿踢球、模仿用足畫圓形的動作等也都完成困難，特別是動作開始時比較艱難。

3 發(fā)病機制

運用功能從本質上而言是一種運動功能。與初級運動不同，運用功能較初級運動功能高一層次，只有在初級運動功能完善的基礎上，才能實施運用層次的運動，形成有效動作；只有在兩個層次的解剖及生理功能完善時，才能實現(xiàn)運用功能。初級運動功能的障礙必然有實現(xiàn)運用功能的障礙，但并不視為失用。僅當初級運動功能正常，而較高層次的運動編程或計劃性有障礙時才稱之為失用[3]。

Liepmann的經(jīng)典理論，正確地實施一個動作或姿勢首先需要運動編程以實現(xiàn)動作的空間安排與時間順序。編程過程主要取決于個體意識到的視覺描述的順序，并需全部大腦皮質的協(xié)同以建構編程過程，左側半球在此過程中起著主導作用。而編程方式的障礙導致意念性失用。其次，要運行所編制的程序，需將該程序轉化為恰當?shù)纳窠?jīng)支配并存儲于感覺運動中樞(該中樞指中央前、后回，及額上、中、下回的后部)，并激起相應的運動表象。所編程序由于腦損害導致不能到達感覺運動中樞，而引起意念運動性失用，當感覺運動中樞受損時，不能激起相應的運動表象而導致肢體動力性失用，而左側半球控制左側肢體的運動是將信息經(jīng)胼胝體傳送到右側半球，左側半球也經(jīng)胼胝體從右側半球獲得左側肢體的感覺信息，當胼胝體受損時，所編程序不能到達右側半球而導致左側肢體的意念運動性失用[3]。

胼胝體病灶，因連合纖維中斷，使對側緣上回脫離優(yōu)勢半球影響，導致支配側失用癥。因兩側緣上回之間的相互影響，臨床極少出現(xiàn)單側失用癥。

運用的神經(jīng)加工過程需要有左半球頂葉、兩側半球前運動區(qū)、軀體運動中樞及胼胝體的參與。該神經(jīng)加工傳導路中任何部位的損傷都可以引起肢體的意念運動性失用癥。根據(jù)損傷部位的不同，肢體失用可以表現(xiàn)為雙側或者單側。左頂葉損傷時導致雙側上肢失用。胼胝體病變(如腫瘤直接壓迫或大腦前動脈梗塞或出血)時，也可引起胼胝體失用癥(callosal apraxia)[5]。雖然胼胝體不直接參與技能運動的記憶與加工，但它是聯(lián)系左右大腦半球的連合纖維(胼胝體前1/3聯(lián)系兩側額葉)。按口令控制左側肢體運動時，需要將左側額葉前運動皮層的信息經(jīng)胼胝體傳遞到右側前運動皮層。胼胝體前1/3損傷將阻止左右前運動皮層間信息的傳遞。

總之，初級運動皮質與運動的實施有關，次級運動皮質與運動的編程有關，各皮質之間的持續(xù)性相互作用以產生有效動作。初級運動區(qū)與次級運動區(qū)的聯(lián)系是雙向性而非單向性，通過皮質下的輸入、輸出相互聯(lián)系。雖然各區(qū)主要與相應特定的功能區(qū)有關，但各區(qū)的功能彼此重疊，某些腦區(qū)損害后的非持續(xù)性障礙是功能重疊的佐證。運動的實施與編程功能與不同腦區(qū)的相關是相對的，而非絕對的。皮質與皮質下結構也存在相互作用，以產生持續(xù)有效的協(xié)同作用。雖然有關運動實施的解剖生理機制較為清楚，但運動編程與計劃性機制遠較復雜，現(xiàn)有解剖生理研究尚難以對復雜多樣的運用功能及相對應的各種類型失用癥做出對應的關系探討。而且許多資料并非來源于人類本身，而是通過對猴子的相關研究獲取的資料，故而從發(fā)展的角度而言，尚不能與人類的腦功能相比擬。加之許多實驗性創(chuàng)傷尚難與多種多樣的臨床病理相比較，也是對運用功能損害及其本身機制欠明了的原因。

4 病灶部位

意念性失用癥的病變部位通常為雙側性，大多數(shù)病例為雙側頂葉的局限性或廣泛性病變所引起的，也可以由左頂葉的廣泛性損害所引起，常累及頂-顳區(qū)后部尤其是緣上回。引起意念性失用癥的病變通常位于優(yōu)勢半球的后半部[5]。常與感覺性失語共存。

意念運動性失用癥的病變部位也常常為雙側性，系左側頂葉后份及下份損害或雙側大腦半球損害，特別是累及緣上回時所引起；單側意念運動性失用癥少見。推測其病變可能累及到通過優(yōu)勢半球到其運動皮質的白質通路、運動皮質本身或通過胼胝體與非優(yōu)勢半球運動皮質的聯(lián)系纖維。由于許多的推測性的通路受到侵襲，故意念運動性失用癥是常見的。

意念運動性失用與意念性失用病灶部位通常為雙側性，也可見于優(yōu)勢半球頂葉。構成失用：左右半球頂葉均可出現(xiàn)。更衣失用：右半球頂葉。

總之，其中樞主要在優(yōu)勢半球頂葉的緣上回，并通過胼胝體和對側運動區(qū)聯(lián)系，但指導完成各個動作的要領則為整個大腦皮層的功能，故上述部位的病變和大腦廣泛性病變，均可引起失用癥。

臨床早期明確有無失用癥十分重要。不能及時發(fā)現(xiàn)顱腦損傷(腦卒中)患者存在失用癥，將大大影響康復療效。另外，不同的失用癥，康復治療手段、方法及康復療效不同，所以要明確失用癥的類型，針對不同類型的失用癥，采取不同的、恰當?shù)目祻痛胧龅接械姆攀浮Ｓ兄诨颊叩恼w康復療效及提高回歸家庭及社會的能力。

[1]惲曉平.康復療法評定學[M].北京:華夏出版社,2005:480-485.

[2]朱鏞連,張皓,何靜杰.神經(jīng)康復學[M].2版.北京:人民軍醫(yī)出版社,2010:168-172.

[3]湯慈美.神經(jīng)心理學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2002:208-217.

[4]Meyer JS,Barron DW.Apraxia of gait:aclinico-physiological[J].Brain,1960,83:261-284.

[5]石合純夫.高次神經(jīng)機能障害[M].日本:新興醫(yī)學出版社,1997:57-75.