嗅神經母細胞1例報道

張立坤

（鐵嶺縣第一醫院，遼寧 鐵嶺 112000）

1 病例資料

患者女性，18歲。10年前無明顯誘因發現左鼻腔腫物，出現雙鼻塞呈漸進性。左側明顯伴左鼻涕黃色清水樣。9年前在當地醫院就診，診斷為鼻腔良性腫瘤。自行口服偏方后，左鼻腔出現反復出血，在地醫院打“止血針”后腫物逐漸縮小，8年前腫物呈漸進性增長，出現左側鼻背膨隆，外鼻畸形，嗅覺下降伴頭痛及記憶力下降來診。

鼻竇MR平掃+增強；左側鼻腔鼻咽腔，左側篩竇及蝶竇內充滿中等T1、混雜T2信號影，增強掃描不均勻強化，鼻中隔受壓明顯向右側移位，各鼻甲受壓顯示不清。右側鼻腔內可見多發結節狀中等T1長T2信號影，左側上頜竇、額竇內見長T1長T2信號影，右側鼻竇可見黏膜增厚。診斷為左側鼻腔占位性病變伴副鼻竇炎。

手術經過：仰臥，全麻。常規消毒鋪單，雙側唇齦切口。面正中掀翻。見左鼻腔較大新生物，前方根蒂位于鼻底及左側鼻中隔前下，徹底切除腫物及鼻底和左側鼻中隔黏膜，腫物壓迫蝶竇，切除蝶竇內及蝶竇口周圍黏膜，沖洗術腔，右側鼻中隔破損處貼覆人工硬膜，雙鼻腔填塞纖絲，無痛止血海綿，縫合唇齦切口，留置引流管一枚，上唇棉棒壓迫，術畢。

術后診斷：左鼻腔低度惡性腫瘤。病理：左鼻腔嗅神經母細胞瘤。

2 討 論

嗅神經是由特殊內臟感覺纖維組成，由上鼻甲以上和鼻中隔以上部黏膜內的嗅神經中樞突聚集而成，包括20多條嗅絲，其主要功能是將氣味的感覺傳遞給大腦半球的嗅球。嗅神經穿過篩孔進入顱前窩，連于嗅球傳導嗅覺。

嗅神經母細胞瘤是一種少見的神經外胚層起源的惡性腫瘤，是低度惡性腫瘤，因其確切組織來源不明確，曾命名為嗅神經上皮瘤，嗅神經細胞瘤，成感覺神經母細胞瘤。它起源于上鼻甲、鼻中隔、篩板表面的嗅上皮。約占鼻腔惡性腫瘤的5%以上。

絕大多數原發病灶位于鼻腔頂部，因此臨床上大多數患者早期有鼻扭、鼻阻塞癥狀。少數有嗅覺減退或喪失，當病灶侵犯臨近結構時，可出現相應突眼、視力減退、頭痛及顱神經受損表現。此病例由于病史長，腫瘤生長緩慢，導致長期持續的癥狀是其特征。

影像學檢查，可根據嗅神經母細胞瘤的生長部位，腫瘤的形態，腫瘤的信號特征及周圍骨質、器官的破壞。對此病的診斷有一定的幫助尤以病變范圍在MRI的T1加權像和T2加權像的前后對比中能清晰的顯示出來，骨侵蝕的細微改變，在CT掃描中能很好顯示。

總之，當鼻腔頂部出現結節狀或息肉樣腫物時，一定要盡快活檢，結合影像學、病理組織形態及免疫組化檢查，以盡早做出正確的病理診斷，以利于早期治療。