妊娠急性脂肪肝甲狀腺功能亢進合并甲亢性心臟病1例

楊勝銀 張銀芝

（重慶市秀山縣人民醫院，重慶 409900）

妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）又稱妊娠特發性脂肪肝，是妊娠晚期突然發生的一種罕見的嚴重并發癥，最早由美國Stander和Cadden等在1934年報道了該病。1940年Sheehan對該病的病理改變進行了完整描述，1989年Finley報道孕婦中AFLP的發病率為1/13000。近年來，隨著對AFLP認識的不斷提高，其發病率逐年上升。該病起病急劇，病情兇險，臨床表現與急性重癥肝炎極其相似，病死率高。1980年以前AFLP非常罕見，發病率為1/1000000，而孕產婦和圍生兒的病死率卻均高達85%或以上，常死于肝外并發癥。自1980年以后，隨著對該病的早期診斷，及時治療和隨時終止妊娠，母兒的預后有明顯改善，孕婦和胎兒的病死率已降至20%以下。目前孕婦病死率7%～8%，胎兒病死率為9%～23%。幸存者中一般無遠期并發癥，肝組織學改變也可恢復正常。

為提高急性妊娠脂肪肝、甲狀腺功能亢進、甲亢性心臟病等的認識，現報道1例急性妊娠脂肪肝、甲亢合并甲亢性心臟病治療痊愈的病例，并對其臨床特點進行分析。

1 病例資料

患者女性，27歲，以孕5個月，腹脹、乏力、納差、心累半年，伴黃疸15d，加重3d為主訴，于2011年11月13日入院。患者第6胎5個月孕。半年前無明顯誘因出現腹脹、納差、乏力、心累，無發熱，半月前出現皮膚及鞏膜黃染，無皮膚瘙癢，3d前出現腹脹、乏力加重，在外服中藥治療無效。既往患甲狀腺功能亢進3年，未治療。無乙型肝炎、丙型肝炎、甲型肝炎病史，家族中無遺傳病患者。月經史14-3-6/30，2011年5月28日。停經40d后陰道間斷少量流血。

入院時體檢：體溫36.0℃，脈搏138次/分，呼吸38次/分，血壓130/96mmHg。意識清楚，全身皮膚輕度黃染，鞏膜中度黃染，口唇無發紺，全身淺表淋巴結無腫大，甲狀腺Ⅱ°腫大。雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕鳴音。心率138次/分，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部膨隆，無壓痛，肝脾未捫及，移動性濁音陽性，腸鳴音存在。雙下肢中度水腫。

入院后完善相關檢查：血常規：RBC 3.69×1012/L，WBC 9.36×109/L，中性粒細胞84.21%，Hb 97g/L，血小板計數46.2×109/L，淋巴細胞72%。甲肝抗體陰性，乙型肝炎兩對半陰性，丙型肝炎抗體陰性。尿常規：尿膽紅素3+。肝功能：ALT90.4U/L，AST258.38U/L，總膽紅素356.62μmol/L，直接膽紅素256.63μmol/L，總蛋白50.6g/L，白蛋白26.2g/L，白球比值1.1，三酰甘油1.99mol/L。電解質：鉀3.42mmol/L。FT440.56pmol/L，T317.66μg/dL。凝血象異常、腎功正常。腹部彩超：宮內21周孕，頭位，前置胎盤，肝實質回聲增強，門靜脈內徑1.0cm，腹腔積液。心肌酶譜：CK-MB37.33U/L，LDH 308.41U/L，CRP24.63mg/g。血氣分析（吸氧5L/分）：pH 7.384，PCO2：31.5mmHg，PO2：62mmHg，HCO318.8mmol/L，BE- 8mmol/L，SO292%，Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸性堿中毒并代謝性酸中毒。心電圖：T波異常，前壁ST段改變。

治療：給予通暢呼吸道、吸氧、抗感染、糾正呼吸性堿中毒及代謝性酸中毒、糾正凝血功能、護肝、退黃、降酶、對癥、支持、剖宮取胎術終止妊娠、補充血漿蛋白、護心、維持內環境穩定。住院27d，患者生命體征正常，皮膚及鞏膜黃染消退，心肺正常，腹水消失，雙下肢水腫消失，化驗血常規正常，凝血象正常，肝功恢復正常，低蛋白血癥糾正，心電圖正常，痊愈出院。

2 討 論

以acute fatty liver of pregnancy，AFLP為檢索詞，本例患者為中年女性，主要癥狀，5個月孕、腹脹、乏力、納差、心累半年，伴黃疸15d，加重3d入院。患者第6胎5個月孕，既往患甲狀腺功能亢進3年，5月28日停經40天后陰道間斷少量流血。入院后查體：體溫36.0℃，脈搏138次/分，呼吸38次/分，血壓130/96mmHg。皮膚及鞏膜黃染，甲狀腺Ⅱ°腫大。心率138次/分，心律齊，無雜音。腹軟，無壓痛，移動性濁音陽性。雙下肢中度水腫。血常規：中性粒細胞84.21%，Hb 97g/L，血小板計數46.2×109/L。尿膽紅素3+。肝功能：ALT90.4U/L，AST258.38U/L，總膽紅素356.62μmol/L，直接膽紅素256.63μmol/L，總蛋白50.6g/L，白蛋白26.2g/L，白球比值1.1，三酰甘油1.99mol/L。電解質：鉀3.42mmol/L。FT440.56pmol/L，T3 17.66μg/dL。腹部彩超：宮內21周孕，頭位，前置胎盤，肝實質回聲增強，門靜脈內徑1.0cm，腹腔積液。心肌酶譜：CK-MB37.33U/L，LDH 308.41U/L，CRP24.63mg/g。血氣分析（吸氧5L/分）：pH 7.384，PCO231.5mmHg，PO262mmHg，HCO318.8mmol/L，BE- 8mmol/L，SO292%。心電圖：T波異常，前壁ST段改變。

妊娠急性脂肪肝（AFLP），病因迄今尚不十分清楚，可能與以下因素有關[1,2]。①代謝和內分泌改變。因該病多發生在妊娠晚期，且只有終止妊娠才有希望治愈，故考慮為妊娠晚期胎兒胎盤單位產生大量雌激素，使脂肪酸代謝發生障礙，導致游離脂肪酸堆積在肝細胞、腎臟、胰腺和腦組織等器官，而造成多器官損害。②營養失調，飲食中缺乏蛋白質、維生素和去脂物質或長期攝入高膽固醇、高脂飲食。③中毒損害，慢性感染（病毒感染、結核、胰腺炎、膽囊炎等）（藥物）及化學毒物均可使肝細胞發生中毒損害。④遺傳因素，近年來有報道多例復發病例及其子代有遺傳缺陷，Schoeman報道1例連續2次妊娠合并AFLP，且其后代均有脂肪酸氧化缺陷，嬰兒出生6個月死亡，因此有人提出AFLP可能為先天性遺傳性疾病。⑤其他，慢性缺氧、過度肥胖、妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害。本例患者起病急劇，發展迅速，而且兇險，黃疸進行性加深、心累等肝臟損害，低蛋白血癥、腹水、凝血象異常、血T3、T4增高、心電圖異常，Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸性堿中毒并代謝性酸中毒。經積極綜合治療，終止妊娠，患者疾病痊愈。

[1]陳灝珠,林果為.實用內科學[M].13版.北京:人民衛生出版社,2009.

[2]顧美皎,戴鐘英,魏麗惠.臨床婦產科學[M].2版.北京:人民衛生出版社,2011.