急性泛自主神經病1例臨床分析

劉克婉 趙 祥

（云南省保山市人民醫院神經內科，云南 保山 678000）

急性泛自主神經病（APN）也稱作急性泛自主神經功能不全，是累及自主神經系統的一種疾病，此病較少發生，十分罕見。本病由Young（1969年）首先報道，郭玉璞于1990年報道了我國首例該綜合征患者[1]。筆者對我科收治的該例患者進行回顧性分析，現將具體情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2011年4月我院神經內科收治急性泛自主神經病1例，年齡16歲。

1.2 臨床表現

起病突然，存在前驅發熱史和消化道感染病史。自主神經癥狀包括：①平滑肌功能障礙：視力方面有瞳孔散大、光反射消失，胃腸道反應包括腹脹、惡心、嘔吐、麻痹性腸梗阻，其他反應有尿潴留等。②腺體分泌減少：皮膚非常干燥，汗、唾液及淚液少。③體溫障礙：發熱較易發生，體溫在38℃左右。④神經系統檢查出現異常：四肢無力，末梢感覺異常，腱反射減弱，皮膚劃痕實驗陽性。

1.3 輔助檢查

腹部平片示：結腸梗阻，腦脊液細胞數正常，蛋白偏高。

1.4 治療方法

給予腎上腺皮質激素及大劑量丙種球蛋白沖擊治療，并輔以神經營養對癥支持治療。

2 結 果

患者癥狀逐漸緩解，好轉出院，隨訪無特殊不適。

3 討 論

急性泛自主神經功能不全目前病因仍不太明確，按病因可分為原發性和繼發性兩種。APN的診斷需要具備如下3個條件：①廣泛交感神經和副交感神經功能障礙不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常突然發生；②部分存在腦脊液蛋白－細胞分離；③病程具有自限性和自愈性的特點。此病多發于中青年人，主要臨床表現有視物開始模糊、瞳孔出現散大固定，雙側都會發生，光反射能力呈現明顯減弱或徹底消失的狀態。還可表現為神經元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性，從而影響到了交感與副交感神經節前、節后纖維功能，使之產生了一系列反應，包括瞳孔、胃腸道、心血管、膀胱和直腸、淚腺、涎腺、體溫調節及性功能等都有可能發生一系列反應。還有可能出現麻痹性腸梗阻、陽痿、尿潴留這幾種情況等。有學者認為排除自主神經功能障礙，約有50%常合并四肢遠端深淺感覺障礙，腱反射減弱或消失，還有一少部分伴有遠端肌肉萎縮、肌力下降[2]。約 40%腦脊液蛋白含量增高，而細胞數正常，國外文獻報道APN還可以伴腦干損害[3]和下丘腦功能異常并抗利尿激素分泌失調綜合征[4]，認為本病可合并有中樞神經受累。

此例患者發病前有明顯發熱史和消化道感染病史，接著又出現了嚴重的麻痹性腸梗阻、雙側瞳孔散大、出汗少、尿潴留等交感神經及副交感神經節節后膽堿能纖維受損表現。APN治療方法有免疫調節和對癥治療等方法，急性期患者可給予激素及 IVIG 治療有抗炎及免疫抑制作用[5-7]，還有神經營養治療。APN 患者急性起病有明顯的自主神經受累表現：瞳孔異常、腹脹、無汗等，早期給予激素及靜脈注射大劑量免疫球蛋白能改善其預后，此例患者預后較好，經上述有效的措施治療后，恢復較好，有較為滿意的療效。APN是一種罕見疾病，了解其臨床特點有助于對患者早期診斷和積極治療。

[1]陳清棠.臨床神經病學[M].北京:北京科學技術出版社,2000:256.

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