膀胱嗜鉻細胞瘤的臨床診治體會

張勝春 徐玉芝 沙海燕

膀胱嗜鉻細胞瘤(bladder pheochromocytoma)是罕見的具有分泌功能的膀胱非上皮性腫瘤，手術是治療膀胱嗜鉻細胞瘤的最有效方法[1]。本院自2007年5月-2012年5月共收治膀胱嗜鉻細胞瘤32例，療效滿意，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組32例，男15例，女17例，年齡22～69歲，平均(43.52±2.87)歲。病程2個月～10年。13例有持續性高血壓病史，19例有陣發性高血壓病史，排尿后血壓升高，最高達210/130 mm Hg。所有患者術前均行超聲、CT、膀胱鏡定位檢查和兒茶酚胺(CA)及其代謝物香草基扁桃酸(VMA)定性檢查，術前均獲確診。超聲及CT檢查提示膀胱實性占位性病變。32例術前均行膀胱鏡檢查，位于左側壁22例，后壁6例，右側壁近輸尿管口4例，檢查過程中血壓升高27例。瘤體大小(3.3～4.5) cm×(4.1～6.4) cm×(4.0～6.5) cm，所有瘤體直徑均大于3 cm。因患者臨床表現典型，術前均行排尿后血CA及24 h尿VMA檢查，其中CA均升高，VMA升高24例。

1.2 治療方法 32例術前均口服酚芐明30 mg/d，共10～14 d，3例心率>100次/ min，給予口服心得安控制心率。血壓正常且癥狀消失、心率降至90次/ min以下時開始手術，術前30 min肌注東莨菪堿10 mg，魯米那鈉100 mg。32例均在硬膜外麻醉下行開放膀胱部分切除術，4例瘤體距右側輸尿管口不足1 cm，腫瘤切除后行右側輸尿管膀胱再植術。

2 結果

32例術后均恢復良好，無一例出現并發癥。術后血壓均逐漸恢復正常，病理報告均為膀胱嗜鉻細胞瘤，無惡變。患者術后均獲隨訪，時間1～7年，血壓正常，無腫瘤復發，均健康生存。

3 討論

膀胱嗜鉻細胞瘤起源于膀胱壁內的副神經節細胞，惡性率較低[2]。Ziminerman于1953年首次報告，約占膀胱腫瘤的0.1%，占嗜鉻細胞瘤的1%，占腎上腺外嗜鉻細胞瘤的10%，發病率0.07%～0.3%，好發于30～40歲，女性多見。Honama報道本病可發生于膀胱各壁，以后壁、側壁多見，三角區少見[3]。Cheng等發現本病94%累及膀胱肌層。典型病例具有嗜鉻細胞瘤與膀胱腫瘤的雙重癥狀，即陣發性高血壓，間歇性肉眼血尿和排尿時高血壓典型發作加劇的三聯征[4]。根據腫瘤是否具有分泌功能和臨床表現的不同，可將本病分為癥狀型、隱匿型和無功能型。本病典型癥狀是排尿過程中出現高血壓、頭痛、頭暈、心悸、面色蒼白、出冷汗、視物模糊，甚至暈厥，但持續時間較短，一般不超過3 min。少數患者僅有無痛性肉眼血尿癥狀。

膀胱嗜鉻細胞瘤診斷主要是定位和定性診斷。定位主要依靠B超、CT及膀胱鏡檢查[5]。CT對于腎上腺及腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出敏感性分別達94%及82%，膀胱嗜鉻細胞瘤在CT影像上具有密度均勻、邊界清晰，富含血供等特點，從而可與膀胱癌鑒別。膀胱鏡在定位診斷中最為重要，鏡下可見膀胱黏膜向腔內突出，基地寬廣，呈半球狀，表面光整，血管豐富。因為腫瘤活檢有患者致死的危險，多數國外學者否定膀胱活檢的必要性[6]。定性診斷主要依據為血CA及24 h尿VMA測定。腫瘤分泌大量的CA是引起嗜鉻細胞瘤患者高血壓的生化基礎，所以CA含量增高是診斷嗜鉻細胞瘤的重要依據。

手術切除腫瘤是治療膀胱嗜鉻細胞瘤的最有效方法。術前降壓、擴容、糾正心律失常極為重要，是減少圍手術期死亡率的根本措施。完善術前三大指標，血壓控制在正常范圍，心率<90次/ min，血細胞比容<45%。現在有不少學者開始嘗試經尿道腫瘤電切及腹腔鏡下腫瘤切除并獲得成功。但出于對電切或腹腔鏡手術可能切除不徹底及對腫瘤刺激過大的考慮，多數學者目前仍主張行開放膀胱部分切除術。手術切除范圍包括腫瘤及病變部位的膀胱肌層、距腫瘤邊緣2 cm處正常膀胱組織，深度盡可能切至膀胱漿膜層以達到根治效果[7]。術中需要與麻醉師緊密配合，注意生命體征監測，做好各種應急準備，包括降壓、升壓、控制心律失常。術中要強調操作輕柔、細致，減少對腫瘤的擠壓，因為腫瘤一旦受到刺激可能大量分泌CA，發生腎上腺危象。如果出現不能控制的高血壓，需果斷中止手術。筆者在切除腫瘤時，先在距腫瘤1 cm膀胱壁上圍繞腫瘤環形縫置8～10根吊線，由助手垂直牽拉縫線將腫瘤及周圍膀胱壁整體懸吊，然后用電刀在距吊線外1 cm處膀胱壁上開始切除腫瘤，該法對腫瘤刺激輕微，術中血壓均比較平穩，未行降壓處理。對于侵犯輸尿管口者，可行膀胱部分切除和輸尿管再植術，本組出現1例。對于基底寬、浸潤較深切除困難者可選擇膀胱全切術。

[1]范治璐，劉文通，鞠紅衛，等.膀胱嗜鉻細胞瘤的治療(附5例)[J].中華內分泌外科雜志，2010，5(1):360.

[2]劉勇，董震，毛新，等.膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷與治療：附6例報告 [J].山東醫藥，2007，47(21)：46-47.

[3]謝軍，陳光耀，梁健峰.膀胱嗜鉻細胞瘤8例報告[J].現代醫院，2009，9(4)：34-35.

[4]李虎，梁朝朝，朱永土，等.膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷與治療(附7例報告)[J].安徽醫學，2009，30(1)：13-15.

[5]李虎，梁朝朝，朱永士，等.膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷與治療[J].安徽醫學，2009，30(1)：13-16.

[6]辛玉宏，夏強，趙國平.膀胱嗜鉻細胞瘤1例[J].中華腔鏡泌尿外科雜志，2011，5(5):31-34.

[7]魏漢平，莫乃新，呂忠，等.膀胱嗜鉻細胞瘤的診治分析(附2例報告并文獻復習)[J].廣西醫學，2012，34(1)：119-121.