治療長QT綜合征一例

周磊 范茂丹 楊敏 徐芬

(南京軍區杭州療養院海勤療養區，310002)

長QT綜合征(LQTS)是一種原發性心電疾病，心電圖表現為QT間期延長，臨床上易因情緒激動、疲勞、體力勞動等因素誘發尖端扭轉型室速(TdP)、心室顫動、暈厥發作或心源性猝死[1]。經常伴有家族性遺傳傾向，多以青年發病，起病突然、病情嚴重，猝死率高[2]。現將在外院學習過程中1例長QT綜合征的治療體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 病例資料 某患者，女，29歲，因“反復發作性暈厥6年，再發2 d”入院。既往無高血壓病、冠心病、耳聾等病史，6年前因反復暈厥，行相關輔助檢查后診斷為長QT綜合征，維持普萘洛爾治療。后效果不佳，3年前行左側頸胸交感神經節切斷術，半個月前自行停用普萘洛爾。入院查體：T 37.2 ℃，P 51次/min，R 19次/min，BP 120/85 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神智清楚，精神欠佳，口唇無發紺，心尖搏動未見異常，心濁音界未見異常，心律齊，未聞及額外心音及病理性雜音，肺部聽診未見明顯異常，雙下肢無浮腫。入院心電圖示竇性心動過緩，QT間期延長(0.54 s)。

1.2 診療經過 入院后完善心臟彩超、血常規、肝腎功能、電解質、凝血功能、心肌損傷標志物、BNP、血氣分析等檢查。立即予絕對臥床，持續心電監護、吸氧，給予普萘洛爾(40 mg，3次/d)，補鉀、營養心肌、改善微循環等內科綜合治療。入院第2天，患者再次出現暈厥、意識喪失，呼之不應，心電圖示QT間期延長(0.56 s)、T波電交替，后轉化為TdP，立即去枕平臥，保持呼吸道通暢，提高吸氧濃度，輔以鎂劑治療，反復電復律4次后，患者TdP消失，意識轉清。后患者病情穩定，予普萘洛爾維持治療出院。

2 討論

LQTS是一種遺傳離子通道疾病，是由于編碼跨膜鈉離子或鉀離子通道蛋白的基因突變降低了除極時鈉離子內流活性，或者使復極時鉀離子外流遲緩，導致除極后過程延長或復極彌散，兩者共同作用形成了此綜合征的表現[1]。1985年該類心臟病統一命名為LQTS，現在認為它是遺傳性心臟猝死綜合征(inherited SCD syndrome)的一種[3]。該疾病的心電圖變化及TdP的發生歷來被認為與支配心臟的左、右交感神經存在先天的不平衡有關，常常是右側的原發性活動降低，導致左側活動的相對過度，加上心肌細胞膜離子通道的變異降低了心電的穩定性，使心臟對交感神經釋放沖動的敏感性增加，若遇交感神經活動突然增加，就可誘發嚴重心律失常。

近年來，循證醫學實踐已充分證明[4]，LQTS的標準治療是抗腎上腺素能治療，包括β-受體阻滯劑、左側交感神經切除術。β2-受體阻滯劑是對有癥狀的LQTS患者首選治療，普萘洛爾是目前用于治療LQTS的最廣泛應用的β2-受體阻滯劑，可使部分病例的Q-T間期縮短，運動后的室性心律失常提前消失，大多數病例暈厥程度減輕。但β2-受體阻滯劑僅僅可使75%～80%的患者獲得長期療效，即使采取可耐受的最大劑量，仍有20%～25%的患者還有暈厥發作，這些患者仍是發生猝死的高危患者[5]。在β2-受體阻滯劑治療無效時即可行左側星狀神經節切除術，選擇切除左胸1～4或1～5星狀神經節。因術后增加了心室顫動閾，可避免發生心室顫動。一般認為若術后仍有暈厥發作應加服普萘洛爾[6]。

本例中，患者LQTS診斷明確，普萘洛爾治療效果不佳已行左側星狀神經節切除術，術后自行停藥后導致反復發作性暈厥。治療上避免患者情緒激動、噪音刺激，糾正電解質紊亂，避免使用誘發TdP的藥物，堅持普萘洛爾作為基礎治療，做好急救藥品及器械準備，在患者出現T波電交替等惡性心律失常發生前兆時，做好搶救準備，保持呼吸道通暢，積極電復律，輔以鎂劑、利多卡因、異丙腎上腺素等治療。若室性心律失常反復發作，患者可行埋藏式心臟復律除顫儀(ICD)治療。

[1]梁貫洲，施曉偉.先天性長QT綜合征的康復治療及預防[J].中華醫學研究雜志，2009，9(12)：735-736.

[2]BalajiS.Long QT syndrome in children：notone disease anymore[J].J Am Coll Cardiol，2007，50(14)：1341-1342.

[3]劉文玲，胡大一.遺傳性心臟猝死綜合征——2005AHA新觀點及新進展[J].中國心臟起搏與心電生理雜志，2006，20(1)：16-17.

[4]Shimizu W.Thelong QT syndrome：therapeuticimplications of a genetic diagnosis[J].Cardiovasc Res，2005，67(3)：347-356.

[5]Moss AJ，Zareba W，Hall WJ，et al.Effectiveness and limitations of β-blocker therapy in congenital long-QT syndrome[J].Circulation，2000，101(6)：616.

[6]胡大一，李翠蘭，王樂信，等.經胸腔鏡行左側心交感神經切除術治療長QT綜合征[J].中國心臟起搏與心電生理雜志，2002，16(3)：174-177.