大前庭水管語前聾患兒的人工耳蝸植入

龍孝斌 馮曉華 張濤 郭夢和

隨著人工耳蝸植入技術日漸提高及手術適應證范圍不斷擴大，某些伴有內耳畸形的患者，如耳蝸發 育不全、鼓階間隔發育不全、共同腔畸形和前庭畸形等也可以行人工耳蝸植入，并取得滿意療效。因大前庭水管患兒內耳結構變異，且術中常發生腦脊液漏，故術中處置尤為重要。為此，本文對27例大前庭水管語前聾人工耳蝸植入患者的臨床資料進行回顧性分析，以探討這類患者人工耳蝸植入手術方法及要點，并對其術后聽力言語康復效果進行評估和分析。

1 資料與方法

1.1研究對象 2001年7月～2011年9月,珠江醫院耳鼻咽喉頭頸外科收治雙耳極重度聾或全聾的大前庭水管患兒27例, 其中男19例,女8例，年齡1.6～4.0歲,平均2.5歲；所有患兒均為語前聾。27例患兒術耳(右耳)畸變產物耳聲發射均未引出，40 Hz聽覺相關電位均無反應，聽性腦干反應檢測：100 dB nHL聲刺激引出波Ⅴ者7耳,20耳波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ均未引出；25耳鼓室導抗圖為A型，2耳為AS型。27例患兒術前均行高分辨CT、MRI檢查，顯示所有患兒耳蝸螺旋管、上半規管、水平半規管、后半規管以及前庭形態正常,術耳水平半規管層面顯示巖骨后緣有深大裂隙狀、邊緣清晰的骨缺損影，管徑寬度約3.5～5.0 mm，平均4.6 mm(圖1、2)，其中3例右側耳蝸、1例右側前庭與內聽道相通。經聽力學及影像學等檢查全部患兒均排除聽神經病、自身免疫性內耳病、 自閉癥、腦皮質發育不良以及腦白質發育異常等疾病，均無類似家族病史。

圖1 高分辨螺旋CT水平半規管層面顯示右側巖骨后緣有深大裂隙狀、邊緣清晰的骨缺損影圖2 MRI水平半規管層面顯示右側小腦半球表面弧形內淋巴囊影

1.2手術方法 全部患兒均為右耳植入澳大利亞Nucleus24型人工耳蝸。采用耳后直切口,充分乳突輪廓化后，磨出、辨認面神經骨管，開放面隱窩和鼓階鉆孔: 開放、擴大面隱窩時，磨骨范圍位于面神經、鼓索神經和拱柱圍成的三角區域。選用2 mm 鉆頭,后方磨至面神經垂直段前留一薄層骨壁，注意勿暴露面神經鞘膜，防止發生面癱；前方緊貼鼓索，下至面神經鼓索神經分支處。向上磨骨時需謹慎小心，避免過度用力導致拱柱折斷。用1 mm 金剛磨鉆磨低圓窗龕暴露圓窗膜 ,在圓窗膜下方磨去鼓階外壁骨質，直到露出藍色鼓階外膜。

蝸內電極插入: 細針挑破藍色鼓階外膜,見淋巴液呈搏動樣緩緩溢出, 此時吸引器頭于砧骨窩或鼓階孔下方吸引，應避免直接吸引鼓階孔,以免損傷耳蝸。術中4例發生“井噴”現象,外淋巴液持續涌出，此時，迅速植入人工耳蝸電極,直至3個硅膠圓環到達鼓階孔口,然后用電極叉固定電極,退出電極鑷,采用小塊肌肉或筋膜嚴密封堵電極周圍間隙,防止發生外淋巴漏。術后靜脈滴注頭孢三代抗生素3天,取半臥位并囑避免各種可引起顱內壓增高的動作。

1.3術后聽覺言語康復訓練及評估 27例患兒術后均參加母子同訓聽覺言語訓練培訓班，術后6個月采用聲場測聽測試言語頻率平均聽閾，1年后進行限定詞表及非限定詞表言語測聽并評估臨床療效。

2 結果

術中外淋巴漏情況：27例患兒中，術中發生“井噴”者4例, 23例見淋巴液呈搏動樣緩緩溢出,均經采用小塊肌肉或筋膜嚴密封堵電極周圍空隙,有效阻止了外淋巴漏。

術后恢復情況：27例患兒術后6 個月聲場測聽言語頻率平均聽閾為25～30 dB nHL ,平均為27.5±4.5 dB nHL。開機訓練1 年后，限定詞表言語測聽言語識別率平均為83.3%，非限定詞表言語測聽言語識別率平均為81.6%。

術后所有患兒均未出現面癱、腦脊液漏及顱內感染等并發癥。

3 討論

前庭水管是一骨性小管，正常成人前庭水管平均長度約為10 mm左右，分為近側段和遠側段兩部分[1]。通常認為前庭水管外口與總腳連線的中點直徑大于1.5 mm即為前庭水管擴大，但也有學者認為外口寬度大于2.0 mm為擴大[2]。1978年valvassori等[3]首先報道大前庭水管綜合征( LVAS)，并指出此病多發生于兒童期，患兒出生時聽力接近正常，2～4歲時發病較多，呈波動性聽力下降，耳聾性質為輕、中度感音神經性聾、重度聾甚或全聾。耳聾多發生于感冒、外傷或顱內壓增高的情況下，某些患兒即使輕微的頭部外傷也可導致突發的重度感音神經性聾；也可表現為語前聾，即患兒出生時就為全聾。本組所有患兒均表現為語前聾。目前臨床診斷前庭水管擴大的主要指標是水平半規管或總腳層面顯示巖骨后緣有深大三角形或裂隙狀、邊緣清晰的明顯骨缺損影，骨缺損影內端與前庭或總腳直接相通，前庭水管中段的前后徑>1.5 mm，且邊緣清晰[4]。本組27例患兒術前高分辨CT、MRI檢查顯示術耳水平半規管層面巖骨后緣有深大裂隙狀、邊緣清晰的骨缺損影，管徑寬度約為3.5～5.0 mm，平均為4.6 mm，故均確診為前庭水管擴大。

隨著人工耳蝸植入技術的發展，先天性內耳畸形患兒多導人工耳蝸植入取得滿意療效[5]。有研究者認為大前庭水管畸形患者亦可行人工耳蝸植入術，但應預防術中腦脊液漏甚至“井噴”[6]。以往的經驗表明，單純大前庭水管內耳畸形者人工耳蝸植入術中發生“井噴”幾率較低,當耳蝸與內聽道相聯通時,則術中極易發生“井噴”[7]。本組對象中4例患兒術中出現“井噴”現象，影像學檢查提示術側耳蝸或前庭與內聽道相聯通，表明內聽道底的骨性缺損與內耳相通是發生“井噴”現象的重要原因。本組27例人工耳蝸植入患兒，術后無明顯并發癥發生，聲場測試言語頻率平均聽閾達25～30 dB nHL,開機訓練1 年后，限定詞表言語識別率平均為83.3%，說明大前庭水管語前聾患兒人工耳蝸植入手術安全而且有效。

術前完善的影像學評估有助于大前庭水管語前聾患兒人工耳蝸的植入，評估的重點在于了解植入側耳蝸或前庭是否與內聽道相聯通，這對預測術中“井噴”的發生及處置至關重要?！熬畤姟睘槭中g過程中面臨的主要挑戰，處置得當與否直接影響電極的插入和術后療效，以下幾點值得注意：①術前行高分辨CT和MRI檢查，了解有無大前庭水管及其類型；②良好的術野及術中磨骨范圍：開放、擴大面隱窩，磨骨范圍位于面神經、鼓索神經和拱柱圍成的三角區域，良好的手術視野是手術成功的關鍵；③“井噴”的處理：“井噴”發生時，禁止使用吸引器,應迅速插入電極，防止淋巴液過多外溢，然后采用小塊肌肉或筋膜嚴密封堵電極周圍空隙，可有效防止術后淋巴液漏。從文中結果看，本組患兒均參照以上原則處理，27例患兒，尤其是4例術中出現“井噴”現象者，術中耳蝸電極均插入順利，且有效避免了外淋巴漏等術后并發癥發生。

綜上所述，大前庭水管語前聾是人工耳蝸植入手術適應癥之一，耳蝸或前庭與內聽道相溝通是術中發生“井噴”的重要原因，詳盡的術前影像學評估和適當的術中、術后處置是預防“井噴”及手術成功的關鍵。

4 參考文獻

1 Fahy CP, Garney AS, Nikolopoulos TP, et al. Cochlear imptantation in children with large vestibular aqueduct syndrome and a review of the syndrome[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2001,59:207.

2 Can IH,Gocmen H,Kurt A,et al.Sudden hearing loss due to large vestibular aqueduct syndrome in a child:should exploratory tympanotomy be performed? [J] Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2004,114:841.

3 Chien CL,An SS.Chronological changes of hearing in pediatric patients with large vestibular aqueduct syndrome[J].Laryngoscope,2004,114:832.

4 Valvassori GE,Clemis JD.The large vestibular aqueduct syndrome[J].Laryngoscope,1978,88:723.

5 Hehar SS，Nikolopoulos TP，Gibbin KP，et al．Surgery and functional outcomes in deaf children receiving cochlear implants before age 2 years[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2002,128:11.

6 Vassoler TM, Bergonse Gda F, Meira Junior S, et al. Cochlear implant and large vestibular aqueduct syndrome in children[J].Braz J Otorhinolaryngol,2008, 74:260.

7 Ellis MA,Audra W.Audiometric findings in children with a larg evestibular aqueduct[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2004,130:1 169.