原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI與病理學特征

李博云，馬秀華

(1.重慶市渝北區人民醫院放射科 401120；2.河南省鄭州人民醫院放射科 450003)

原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一種僅累及中樞神經系統而全身其他部位未發現的結外非霍奇金淋巴瘤,是較為罕見的神經系統惡性腫瘤,約占淋巴瘤的1%,占腦腫瘤的0.3%～1.5%。近年來，PCNSL發病率不僅在免疫缺陷患者中逐步增加，在正常免疫功能的人群中也明顯增加，國內外文獻對該病的報道雖然較多,但其誤診率仍較高。本文回顧性分析2008～2011年本院(8例)及鄭州人民醫院(13例)共21例經手術病理檢查證實的PCNSL的MRI影像表現及臨床病歷資料,以提高對本病的影像學診斷和鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組21例,其中男13例,女8例,年齡17～82歲,平均54.6歲。均經手術病理檢查證實為B細胞型非霍奇金淋巴瘤。臨床表現顱內高壓為主15例,偏癱、肢體無力3例,癲癇3例。

1.2檢查方法 采用GE Signa Excite1.5及Philips Achieva SE1.5T超導磁共振掃描儀,均行頭部平掃和增強掃描,掃描參數基本相同:橫軸位SE T1WI(TR 300～500 ms,TE 8～12 ms)、FSE T2WI(3 000～5 000 ms,TE 90～102 ms)、FLAIR(TR 8 000 ms,TE 104 ms)。DWI采用SE-EPI序列。層厚6 mm,間距1 mm。FOV 20 cm×20 cm,矩陣(256×256)～(512×512)。增強掃描對比劑使用磁顯葡胺(Gd-DTPA),按劑量0.1 mmol/kg靜脈注射后即行T1WI增強掃描,包括橫斷面、冠狀面及矢狀面。

1.3病理學檢查 所有病例均經HE及免疫組織化學染色，分別行白細胞共同抗原(LCA)、白細胞表面分化抗原簇CD20、CD79、CD45、CD 3及膠質纖維酸性蛋白(GFAP)常規免疫組織化學標記。

1.4影像資料分析 由2名高年資神經組MR診斷醫師共同閱片,觀察MRI信號特點,腫瘤的部位、形態、大小、邊界、瘤周水腫、有無壞死與囊變、出血與鈣化、強化程度、占位效應及是否轉移等。瘤周水腫程度及占位效應判斷參考高培毅方法[1]:以瘤周水腫帶的寬度為標準，輕度水腫，水腫帶的寬度小于或等于腫瘤直徑的1/2；中度水腫，水腫帶的寬度為腫瘤直徑的1/2～1；重度水腫，水腫帶的寬度大于或等于腫瘤直徑。輕度占位:移位小于腫瘤直徑的1/4；中度:移位在腫瘤直徑的1/2～1/4之間；重度:移位大于腫瘤直徑的1/2。

2 結 果

2.1腫瘤的部位、大小、邊界、瘤周水腫 單發17例,多發4例,共31個病灶,其中28個病灶位于幕上,3個位于幕下，大腦半球14個、基底節區4個、胼胝體7個、腦室旁3個、腦干1個、小腦2個。病變大小(1.4 cm×1.2 cm)～(9.2 cm×6.4 cm)，周圍重度水腫4個,中度水腫10個,輕度水腫17個，15例輕度占位，6例中度占位,4個多發病灶較小，均為輕度占位(圖1、2)。

2.2MRI表現 MR平掃:31個病灶中,27個呈類圓形,4個胼胝體的病灶呈蝴蝶狀,并分別侵及雙側額葉及枕葉；T1WI呈等信號15個,稍低信號16個；T2WI呈等、低信號24個,高信號7個；13個病灶信號欠均勻,4個病灶中心囊變，FLAIR均呈等或稍高信號，DWI高信號23個，等、低信號8個。16例行1H-MRS檢查,13例腫瘤實質區出現中度減低NAA峰,明顯升高的Cho峰，11例有特征性的Lip峰。增強掃描,21個病灶明顯團塊狀或結節狀均勻強化，8例呈“握拳征”，6例 “缺口征”，2例“尖角征”；10個病灶不均勻強化,其中4例囊變,強化掃描呈“環征”。3例累及室管膜,6例累及軟腦膜,3例硬腦膜異常強化(圖1、2)。

2.3病理學檢查觀察 觀察腫瘤呈灰紅色或灰白色,質地軟,無包膜,血供不豐富。21例均為B細胞來源的非霍奇金淋巴瘤(NHL),鏡下見腫瘤細胞彌漫密集、呈片狀分布,瘤細胞大小較一致,胞質少核大,15例瘤細胞圍繞血管呈袖套樣浸潤,腫瘤組織中間質成分相對較少。組織化學染色LCA、CD20、CD79均為陽性,Bcl-6陽性7例(圖1G)。

1A ：T1WI腫瘤呈等及稍低信號,邊界不清；1B：T2WI腫瘤呈稍高信號；1C：腫瘤FLAIR呈等、稍高信號；1D：腫瘤DWI呈高信號；1E、1F：增強掃描軸位、矢狀位病灶呈均勻明顯強化,外緣呈“缺口征”(箭頭所示)；1G ：腫瘤細胞大小一致，胞質少，核大深染，瘤細胞圍繞血管呈袖套樣生長(HE,×100)。

2A：腫瘤T1WI呈稍低信號；2B：腫瘤T2WI呈等及稍高信號,內可見小片狀長T1長T2信號(小片壞死區),邊緣不規則；2C：腫瘤FLAIR呈等信號；2D：腫瘤DWI呈不均勻稍高信號；2E、2F：增強掃描軸位、冠狀位腫瘤明顯強化，呈“尖角征”及“缺口征”。

3 討 論

3.1PCNSL的臨床特點 PCNSL好發于50～70歲男性,免疫功能缺陷人群的發病率明顯高于免疫功能正常者,多發者往往伴有免疫功能缺陷。本組6例為免疫功能缺陷患者,其中2例為多發結節。PCNSL病理類型幾乎都是非霍奇金淋巴瘤,90%以上為B細胞型[2],且彌漫大B細胞型占大多數。PCNSL幕上多見,好發于深部腦組織。有文獻報道，可能因為腦內靠近腦表面或靠近中線區的血管周圍間隙較明顯，因而該腫瘤常好發于上述部位。本組全部為彌漫大B細胞型，31個病灶中28個位于幕上,其中位于大腦半球14個，基底節區4個，胼胝體7個，腦室旁3個。目前，普遍認為中樞神經系統沒有淋巴組織，PCNSL源自腦血管周圍的未分化多潛能間葉細胞的轉化,腫瘤細胞嗜血管現象即瘤細胞圍繞血管成袖套狀排列的病理學特點支持此觀點[3]。

3.2MRI表現與病理學特征 PCNSL在MRI上具有一定特點，表現為T1WI上與灰質信號相似，T2WI上呈等、稍低或略高信號,類似于腦膜瘤信號改變，同周圍水腫形成鮮明對比，邊界顯示清楚， T2WI呈等低信號的病理基礎與瘤體富于細胞成分、細胞間質水分少和核漿比例高、細胞富含網狀纖維有關[4]。本組31個病灶中,T1WI呈等信號15個,稍低信號16個；T2WI呈等、略低信號24個,與上述結論基本一致。在PCNSL發展過程中，隨著腫瘤細胞增殖，細胞密度不斷增加，細胞外空間減小，水分子擴散受限,ADC值明顯減低，DWI上常表現為高信號，本組23個病灶DWI呈高信號，信號均勻。有研究報道[5]，PCNSL的ADC值與腫瘤細胞密度呈顯著負相關，并與腫瘤發展階段呈顯著負相關，本研究未就ADC值做進一步研究。有文獻報道[6]PCNSL在免疫低下者多發較為常見且多位于腦組織的深部，容易囊變、壞死,本組4例合并有免疫功能低下者均有囊變，與上述文獻報道相符。

PCNSL是一種乏血供腫瘤,它以V-R間隙為中心向外浸潤生長,侵入鄰近腦實質及血管壁進入血管腔內,破壞血腦屏障,故常有明顯均勻強化[7-8]，常出現特征性的“缺口征”、“尖角征”及“抱拳樣”強化,上述征象與瘤細胞圍繞血管呈“嗜血管生長”及生長速度不一致有關[9]，對診斷較有幫助。本組21個病灶明顯團塊狀或結節狀均勻強化，8例出現“握拳征”，6例出現“缺口征”，2例“尖角征”，“握拳征”出現較多可能與腫瘤向各方向生長速度不一致相關；4例出現囊變,呈“環征”，4例病灶跨中線達對側強化為呈蝴蝶狀。原發性腦淋巴瘤的另一影像特征是腫瘤周邊水腫與腫瘤體積的不一致性，即瘤體較大,但瘤周水腫相對輕微，其占位效應較輕。本組大部病例呈輕、中度水腫及輕度占位效應，中度占位病灶均位于深部腦組織。

PCNSL的1H-MRS主要表現為腫瘤實質區域NAA峰降低,Cho峰明顯升高,出現寬大的Lip峰。巨大Lip峰作為淋巴瘤的特征性改變,有學者認為是腫瘤內的大量巨噬細胞吞噬游離脂肪酸所致[10]，本組16例行1H-MRS檢查，11例出現Lip峰，概率較報道低，可能與感興趣區選擇有關。有研究表明[11]，瘤周15 mm范圍內Cho/Cr比值升高較正常側有統計學意義，提示PCNSL可能侵至瘤周15 mm，對臨床治療具有一定指導意義。本組4例1H-MRS檢查感興趣區取腫瘤邊緣水腫區域，測得Cho/Cr均較正常側升高，提示腫瘤周圍區域代謝出現異常改變。

3.3鑒別診斷 PCNSL需與以下疾病相鑒別：(1)PCNSL位于腦淺表位置時,與腦膜瘤鑒別,腦膜瘤屬軸外腫瘤,以寬基底與硬膜相連,相鄰的腦皮質受壓內移,鄰近顱骨可有增生性改變，增強掃描后常出現“腦膜尾征”；侵犯硬膜及顱骨的PCNSL呈穿透性生長方式，軟組織腫塊大，顱骨侵犯很輕微,其外形基本保持。(2)膠質瘤，低級別膠質瘤(WHOⅠ～Ⅱ級)呈長T1、長T2信號,增強掃描無強化或輕度強化。高級別膠質瘤(WHOⅢ～Ⅳ級)信號常不均勻,囊變壞死區大而不規則,增強掃描多呈不規則環形強化。(3)轉移瘤，轉移瘤常位于皮層下區,多發常見，“小腫瘤大水腫”是其特征,有原發腫瘤史。

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