肺原發(fā)性軟骨瘤的CT表現(xiàn)

冒晉宇，鄭紅偉，尹 所

(1.江蘇省南通市老年康復(fù)醫(yī)院放射科 226001；2.河南省鄭州人民醫(yī)院CT、MRI室 450003)

軟骨瘤是一種起源于軟骨細(xì)胞的良性骨腫瘤，通常發(fā)生于趾骨、指骨等骨；發(fā)生于肺部者甚少，發(fā)病率極低,國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道大多以個(gè)例為主，其影像定性診斷較困難,誤診率高[1-4]。現(xiàn)對(duì)14例經(jīng)手術(shù)病理檢查證實(shí)的肺內(nèi)軟骨瘤CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析,結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其CT的表現(xiàn),以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析南通市老年康復(fù)醫(yī)院與鄭州人民醫(yī)院自2005年1月至2011年10月經(jīng)術(shù)后病理檢查確診的14例肺內(nèi)軟骨瘤患者,其中，男9例,女5例,年齡38～80歲,平均54.9歲。臨床表現(xiàn)：3例有咳嗽、咳痰，無(wú)發(fā)熱；1 例有咯血；2 例伴有胸痛；8例體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2檢查方法 14例患者均行CT平掃,CT檢查使用GE公司16排LightspeedCT機(jī)或16Philips BrillianceCT。掃描范圍和方法:掃描范圍從肺尖至肺底,從頭側(cè)向足側(cè)掃描，包括12胸椎。技術(shù)參數(shù):管電壓120 kV,管電流100 mAs，層厚5 mm,重建層厚1.0 mm,描時(shí)間約5 s，視野(FOV)為360 mm×360 mm。

1.3圖像處理 將掃描獲得的圖像資料以重建層厚1.0 mm行薄層重建后傳送到工作站進(jìn)行后處理,包括容積重建(volume rendering,VR)、多平面重建(multiplanar reformat,MPR)及最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)等,結(jié)合多角度旋轉(zhuǎn)、切割和Add /Rmove Structure功能充分顯示腫塊及其周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系。

2 結(jié) 果

2.1腫瘤部位、形態(tài) 14例病變中，右肺8例，左肺6例，病變具體部分如下，右上肺4例:尖后段2例(圖2)、前段1例、肺門(mén)旁1例；右下肺4例:后基地段3例(圖1)、前基地段1例；左下肺3例:左下肺外基地段、后基地段(圖3)及背段各1例；左上肺2例:左上肺尖段1例、左肺門(mén)旁1例；左肺舌葉下段1例。12例位于肺周外圍帶，2例位于肺門(mén)旁。病灶均呈結(jié)節(jié)或腫塊，可伴分葉，大小不等，約1～3.7 cm不等,均為單發(fā)。

2.2CT表現(xiàn)及診斷結(jié)果 12例結(jié)節(jié)或腫塊影(圖1～3)，2例呈分葉狀結(jié)節(jié)影，7例伴斑點(diǎn)狀或小斑片狀鈣化(圖1～3)，12例邊緣光整，周?chē)我扒逦?例邊緣毛糙伴周?chē)“咂瑺蠲芏仍龈哂啊?4例患者中，11例診斷良性結(jié)節(jié)或良性占位，建議隨訪；2例診斷為結(jié)核、結(jié)核球；1例診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤。

同一病例。a:肺窗見(jiàn)右下肺結(jié)節(jié),邊緣清晰，周?chē)我拔匆?jiàn)異常改變,與胸膜粘連；b：縱隔窗顯示病灶呈軟組織密度影，內(nèi)見(jiàn)散在點(diǎn)狀、小斑片狀鈣化；c:病理檢查顯示腫瘤由分化成熟的軟骨組織構(gòu)成，HE染色(×400)。

同一病例。a：肺窗見(jiàn)右上肺胸膜下結(jié)節(jié),邊緣清晰，周?chē)我拔匆?jiàn)異常改變；b:縱隔窗顯示病灶呈軟組織密度影，內(nèi)見(jiàn)小斑點(diǎn)狀鈣化；c:病理檢查顯示腫瘤由分化成熟的軟骨組織構(gòu)成，HE 染色(×100)。

2.3病理特點(diǎn) 結(jié)節(jié)表面包膜完整,灰白色，切面質(zhì)地較硬,灰白色,半透明狀。瘤細(xì)胞表面被覆纖維性包膜,瘤體由較成熟的軟骨細(xì)胞構(gòu)成,軟骨細(xì)胞排列規(guī)則，無(wú)異性，周?chē)鸀檐浌腔|(zhì)包繞。病理診斷:軟骨瘤。

同一病例。a、b:肺窗見(jiàn)左下肺結(jié)節(jié)灶,邊緣清晰，周?chē)我拔匆?jiàn)異常改變、推擠鄰近肺血管；c:縱隔窗顯示病灶呈軟組織密度影，內(nèi)見(jiàn)小斑點(diǎn)狀鈣化；d:重建像見(jiàn)結(jié)節(jié)表面血管影穿過(guò)；e:病理檢查顯示腫瘤由分化成熟的軟骨組織構(gòu)成，HE染色(×200)。

3 討 論

3.1組織來(lái)源及病理 軟骨瘤為起源于軟骨細(xì)胞的良性腫瘤,可發(fā)生于任何軟骨組織,多發(fā)生于四肢長(zhǎng)、短骨，肺軟骨瘤臨床上很少見(jiàn),腫瘤由軟骨組織構(gòu)成，與胃平滑肌肉瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)時(shí)稱Carney′s 綜合征[5-6]。其發(fā)生機(jī)制尚不清楚,其來(lái)源可能為：(1)胚胎發(fā)育時(shí)殘留在肺臟中的異位軟骨組織;(2) 其他部位的軟骨細(xì)胞隨血流入肺臟;(3) 結(jié)締組織、纖維網(wǎng)細(xì)胞在一定條件刺激下向胚胎原始方向發(fā)展,成為胚胎性的間葉組織,以后發(fā)育成為軟骨細(xì)胞,生成軟骨組織。這些均僅是理論上的推測(cè)。顯微鏡下示腫瘤由分化成熟的軟骨組織構(gòu)成,周?chē)鸀檐浌腔|(zhì)包繞,軟骨組織可為透明軟骨、纖維軟骨、彈力軟骨或各種軟骨混合存在,沒(méi)有其他間葉組織成分,軟骨細(xì)胞可發(fā)生鈣化、骨化及黏液變性。

3.2臨床特點(diǎn) 肺軟骨瘤好發(fā)于成年人，文獻(xiàn)報(bào)道病例多見(jiàn)于40～50歲中年人,男、女發(fā)病無(wú)明顯差異，偶爾有新生兒患病的文獻(xiàn)報(bào)道[7]；右肺多見(jiàn)，常位于肺周邊組織，且進(jìn)展緩慢,較少引起氣管或支氣管的壓迫癥狀，臨床表現(xiàn)無(wú)特殊癥狀或體征，多為體檢發(fā)現(xiàn)，少數(shù)腫瘤位于較大支氣管或胸膜附近，抑或腫塊體積較大時(shí)，壓迫周?chē)夤芑蚶唛g神經(jīng)，可出現(xiàn)刺激性咳嗽、胸痛等癥狀[8-10]。本組患者平均年齡54.9歲，40～60歲年齡階段9例，8例體檢發(fā)現(xiàn)，6例因咳嗽、胸痛或咯血等癥狀檢查發(fā)現(xiàn)；本組資料與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

3.3CT表現(xiàn) CT上常表現(xiàn)為肺野外帶圓形或橢圓形孤立結(jié)節(jié)，中等軟組織密度,密度均勻，多伴有鈣化，界限多清楚，可有輕度分葉，無(wú)毛刺，多數(shù)直徑1.0～4.0 cm，無(wú)衛(wèi)星病灶，無(wú)肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)腫大。 本組病例中，12例呈邊緣光整的結(jié)節(jié)或腫塊影，僅2例呈分葉狀結(jié)節(jié)影，其中1例伴周?chē)仔圆∽儯`診為結(jié)核；7例伴小斑片狀鈣化；12例位于肺周外帶，2例位于肺門(mén)旁。本組資料CT 表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[11]。文獻(xiàn)報(bào)道，肺軟骨瘤CT 增強(qiáng)掃描后病灶多表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，本組病例均未增強(qiáng)檢查，不能評(píng)估其血供情況。

3.4鑒別診斷 肺軟骨瘤需與錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)核球、周?chē)头伟╄b別。錯(cuò)構(gòu)瘤鈣化多位于病灶中心，可見(jiàn)典型的爆米花樣，并可測(cè)得脂肪密度，而肺軟骨瘤鈣化則較小，多呈點(diǎn)狀。周?chē)头伟┛梢?jiàn)毛刺征、血管糾集征、胸膜凹陷征，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化明顯,一些腺癌也可見(jiàn)鈣化。結(jié)核球常見(jiàn)空洞及周?chē)l(wèi)星病灶，且肺結(jié)核球與肺軟骨瘤相比較,有如下特征:多位于上葉尖后段、下葉背段;附近常有周?chē)鷼饽[征、支氣管擴(kuò)張征、衛(wèi)星病灶及纖維條索影。

總之，本病的診斷及鑒別診斷需臨床、影像、病理的綜合分析,近胸壁的腫瘤可行CT 引導(dǎo)下穿刺活檢,或較大支氣管旁病變可纖維支氣管鏡活檢，最終確診依賴病理檢查。本病首選治療方法為為手術(shù)治療,有使用纖維支氣管鏡將軟骨瘤取出的報(bào)道[3],預(yù)后良好,復(fù)發(fā)、惡變、轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)。還需注意的是,軟骨瘤常為Carney 三聯(lián)征的表現(xiàn)之一[6],Carney三聯(lián)征是由肺軟骨瘤、胃腸道平滑肌肉瘤和腎上腺外的功能性副交感神經(jīng)瘤組成,因三聯(lián)征中的胃腸道平滑肌肉瘤和腎上腺外的功能性副交感神經(jīng)瘤有潛在致命的可能，因此對(duì)肺軟骨瘤患者,臨床上需要完善相關(guān)檢查。

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