彩色多普勒超聲心動圖診斷孤立性左室心肌致密化不全2例

摘要 目的：應用彩色多普勒超聲心動圖檢查，了解成人左室心肌致密化不全的心內結構、心肌節段運動及心腔內血流狀態及心功能的變化，探討成人左室心肌致密化不全的超聲特異性及診斷價值。方法：以心尖四腔觀、左室長軸觀、短軸觀為主進行多切面掃查，重點觀察近1/3的左室心肌與心內膜。結果：2例受累心腔均見縱橫交錯呈網格樣排列的粗大的肌小梁及深陷的小梁間隱窩，彩色血流顯像可見心腔內有血流與隱窩相通。結論：超聲診斷NLVM有一定的特異性，可以及時準確的為臨床治療提供信息。

關鍵詞 彩超超聲 多普勒 心肌致密化不全

資料與方法

一般資料：筆者于2010年3月～2011年1月在對患者行彩色超聲心動圖檢查時，發現2例孤立性左室心肌致密化不全患者，其中男、女各1例，皆因心悸、氣短、胸悶及呼吸困難而來院診治。臨床查診可聞及病理性雜音。其中男患者病程2年左右，DR檢查心影增大，曾診斷過擴張型心肌病(DCM)；女患者平素身體健康，２胎產后5個月發病，心電圖檢查結果為快速型房顫，臨床疑診圍生期心臟病。

方法：采用GE LOGIQ3型彩色多普勒超聲診斷儀、3S探頭對2例患者行左側位常規心臟掃查與測量，發現異常后，重點對四腔心、心尖左室長軸、乳頭肌短軸等切面進行掃查，著重觀察左室壁結構、心肌厚度及心肌節段性運動，及腔內是否有血栓形成，并利用彩色血流顯像(CDFI)檢測左室腔內血流狀態、瓣口反流及其程度。在發現心肌肥厚的部位使用局部放大功能觀察心肌內膜變化。測量左室射血分數(EF)、左室長軸縮短率(FS)、二尖瓣舒張期血流頻譜VE/VA，做為檢測心功能指標。

結 果

①2例均發現左心增大；②二、三尖瓣瓣口及主、肺動脈瓣瓣口均有不同程度的關閉不全，伴有輕、重不等的肺動脈高壓；③左室壁運動不協調，病變節段搏動幅度減弱；④心肌結構疏松、增厚，呈蜂窩狀改變，心內膜面不平整，似呈波浪狀，男患者出現在室側后壁，女例出現在左室近心尖段、下側壁及前側壁；⑤收縮末期病變處疏松的內膜層厚度/致密的心外膜厚度＞2cm；⑥左心室腔內可探及多條較假腱索為粗的、突出的、粗大的肌小梁和深陷的小梁間隱窩；⑦CDFI可見心室腔內血流流入隱窩；⑧心臟功能均有不同程度減低，男患者：EF31%，FS15%，VE/VA＜1；女患者：EF40%，FS20%，因房顫舒張期二尖瓣DOPPLER頻譜呈單峰，峰值流速129cm/s。

討 論

心肌致密化不全(NVM)即心肌過度小梁化［1］是胚胎發育時正常的心內膜形態學發育發生停止而導致的一種罕見的先天性心肌病。常伴其他先天性心臟畸形，檢查時一定要注意，不伴者稱之為孤立性心肌致密化不全(INVM)［2］。因其病因未明，1995年世界衛生組織把它列入未分類心肌病中。按心臟受累部位分為左室型、右室型、雙心室型，以左室型多見。筆者所見2例后經上級醫院證實皆屬孤立性左室心肌致密化不全。

正常心臟在胚胎發育初期是由心肌纖維交織而成的“海綿狀”疏松結構，從而形成了突起的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。心腔內的血液通過小梁間隱窩給心肌供血。隨后，心肌逐漸致密化，順序是心包臟層-心內膜，基底部-心尖部［3］。而INVM則為胚胎期心肌正常致密化過程失敗，導致形成大量突起的粗大的的肌小梁及深陷的小梁間隱窩［4］。病變主要發生在左室心內膜側，尤其是心尖部、下壁和側壁。過去，INVM呈被稱之為“持續性竇狀隙存在狀態”。實際上，心肌竇狀隙持續狀態的隱窩同時與心室腔和冠狀動脈系統相通。而INVM的隱窩只與心內膜的內皮層相延續，而不與冠狀動脈循環相通［1］。

NLVM的超聲診斷典型特征如下：①心室腔內可見大量突出的肌小梁及深陷的小梁間隱窩，CDFI隱窩內可見有血流與心室腔相通；②病變處心肌明顯肥厚，包括兩層結構：一層為薄而致密的心包臟層，一層為有著顯著突起的肌小梁和深陷的小梁間隱窩的內膜層，ERvin等［1］提出在左室收縮末期心肌致密化不全層/致密化層＞2更有診斷價值［1］；③病變處心肌節段性運動減弱；④心腔內可有血栓形成；⑤無其他心臟畸形。

孤立性左室心肌致密化不全患者的主要臨床表現為心竭、心律失常、血栓栓塞。由于本病的臨床表現無特異性，輕者可終身無癥狀，重者則需進行心臟移植，甚至死亡。所以及時而準確的認識和診斷該病對臨床治療和預后顯得尤為重要。作為輔助檢查手段的冠狀動脈造影、放射線、心電圖與核磁共振等都存在著不是有創，就是費用高，或者結果很難與其他一些心臟疾病相鑒別等不足。而彩色超聲多普勒心動圖作為目前比較普及、無創、經濟且又方便的一種診斷儀器，加之其對本病的診斷特異性、準確性較高，已成為首選的診斷及鑒別診斷方法。由于本病尚屬罕見病種，且臨床癥狀不典型，往往易漏診和誤診，特別是縣級及其以下的基層醫療機構，對本病更是知之寥寥，以后一定要加強對本病的認識和診斷，尤其注意的是超聲診斷。

參考文獻

1 趙博文.心血管超聲診斷學圖解.北京:人民軍醫出版社，2009，4 9(5):327-332.

2 ChinTK，PerloffJK，WilliamsRG，et al.Iso.latednoncompactionofleftventricularm

3 何怡華，李治安，張惠信，等.心肌致密化不全的超聲心動圖與病理檢查對照研究.中華超聲影像學雜志，2003，10(1):581-584.

4 唐紅偉，劉漢英，劉延鈴，等.超聲診斷心肌致密化不全［J］.中國超聲醫學雜志，2000，16(2):104-106.