原發(fā)性低鉀性周期性麻痹62例臨床分析

低鉀性周期性麻痹是一組臨床常見(jiàn)的，以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌馳緩性麻痹為特點(diǎn)的常染色體顯性遺傳鈣通道病。原發(fā)性低鉀性周期性麻痹不合并甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，發(fā)病時(shí)血清鉀降至<3.5mmol/L，心電圖呈典型低血鉀改變。1992～2005年收治62例患者，發(fā)現(xiàn)與肥胖有關(guān)。現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

資料與方法

一般資料：62例患者中男52例，女10例；年齡15～59歲，平均33歲；首次發(fā)作39例，反復(fù)發(fā)作24例，有家族遺傳史3例，診斷符合：①急性發(fā)作的雙下肢、四肢或全身無(wú)力；②血清鉀<3.5mmol/L；③心電圖呈典型低鉀改變，如出現(xiàn)u波、PR間期、QT間期延長(zhǎng)、ST段下降；④無(wú)甲狀腺功能亢進(jìn)、T3、T4、TSH正常；⑤補(bǔ)鉀治療有效。

發(fā)病誘因：飽餐3例，酗酒7例，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素4例，大量輸入葡萄糖6例，發(fā)熱3例，嘔吐3例，腹瀉5例，無(wú)明顯誘因31例。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血清鉀2.5～3.4mmol/L者49例，血清鉀1.0～2.4mmol/L者13例；發(fā)作時(shí)心電圖有典型低鉀出現(xiàn)u波、PR間期、QT間期延長(zhǎng)、ST段下降者44例。按體重指數(shù)(BMI)評(píng)定肥胖標(biāo)準(zhǔn)(中國(guó)推薦標(biāo)準(zhǔn))，正常值18.5～23.9，超重24.0～27.9，肥胖≥28.0，消瘦≤18.4，消瘦3例，正常體重13例，超重34例，肥胖12例。

臨床表現(xiàn)：均為急性起病，進(jìn)行性四肢無(wú)力，肌張力降低；四肢肌力0級(jí)3例，雙上肢肌力0～Ⅲ級(jí)30例，Ⅳ～Ⅴ級(jí)29例，雙下肢0～Ⅱ級(jí)40例，Ⅲ～Ⅳ級(jí)19例，肌無(wú)力多為下肢重于上肢，合并呼吸肌麻痹3例，所有患者均末引出病理反射，四肢感覺(jué)皮溫正常。

治療：所有病例均給予口服補(bǔ)鉀，3～4g/次，每日3～5次；口服補(bǔ)鉀時(shí)劑量較大。對(duì)于口服補(bǔ)鉀效果不好、重病、合并呼吸肌麻痹、血清鉀<2.5mmol/L，在心電監(jiān)護(hù)下靜脈補(bǔ)鉀，10%氰化鉀15ml加入500ml生理鹽水中緩慢靜滴。

結(jié) 果

58例患者在開始補(bǔ)鉀治療后24小時(shí)內(nèi)癥狀緩解，血鉀恢復(fù)正常；有11例在48小時(shí)內(nèi)癥狀消失，有3例在72小時(shí)內(nèi)癥狀消失，血鉀恢復(fù)正常，無(wú)死亡病例。

討 論

從本組病例觀察發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性低鉀性周期性麻痹(HOKPP)多發(fā)于男性；發(fā)病年齡集中于青壯年，可有多種誘因；根據(jù)急性起病進(jìn)行性四肢無(wú)力，血清鉀<3.5mmol/L、甲狀腺功能正常、心電圖典型低鉀改變；可明確診斷，不易造成誤診。治療方面應(yīng)給予大劑量口服補(bǔ)鉀，重癥患者可配合靜脈補(bǔ)鉀；這與以往文獻(xiàn)報(bào)道相同。

本研究中發(fā)現(xiàn)，許多原發(fā)性HOKPP患者明顯超重或肥胖；按BMI評(píng)定肥胖標(biāo)準(zhǔn)(中國(guó)推薦標(biāo)準(zhǔn))此組患者消瘦者占5%，正常體重占21%，超重占55%，肥胖者19%。從統(tǒng)計(jì)上可以看到肥胖與原發(fā)性HOKPP有明確的關(guān)系。原發(fā)性低鉀性周期性麻痹發(fā)病機(jī)制可能與肌細(xì)胞功能異常有關(guān)；發(fā)作時(shí)細(xì)胞Na+-K+泵興奮性增加，使大量K+內(nèi)移至細(xì)胞內(nèi)，引起細(xì)胞膜的去極化和對(duì)電刺激的無(wú)反應(yīng)性，導(dǎo)致癱瘓發(fā)作。體內(nèi)增多的脂肪細(xì)胞是如何參與發(fā)病機(jī)制，有待以后的進(jìn)一步研究。另外，此組病例人數(shù)較少，有待以后大樣本病例的證實(shí)。

參考文獻(xiàn)

1 王維治，羅祖明.神經(jīng)病學(xué)［M］.第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2000.

2 金惠銘.病理生理學(xué)［M］.第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:160.

3 李里，朱雨嵐，王維治.低鉀周期性麻痹與離子通道病［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2006，5(2):210-212.