摘 要 目的:提高對重癥全身型韋格納肉芽腫病的認識及鑒別診斷能力。方法:結合1例韋格納肉芽腫病患者的臨床資料和文獻復習,詳細分析該病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、治療及預后等。結果:重癥全身型韋格納肉芽腫病臨床少見,臨床及輔助檢查缺乏特異性,應注意與各臟器、組織的獨立性疾病相鑒別,當臨床表現(xiàn)典型,且cANCA(+),可建立診斷,及早治療。結論:該病病因不清,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易誤診,合并多臟器、組織損害,病死率較高。
關鍵詞 韋格納肉芽腫病 cANCA 全身型 多臟器 組織損害