胃腸間質瘤的現狀及未來附12例病理分析

摘 要 目的：探討胃腸道間質瘤（GIST）的臨床特點及診斷治療。方法：收集12例GIST的臨床資料進行回顧性分析。結果：本組平均發病年齡48.6歲。本組病例術前均未能確診。最常見的癥狀是腹痛和腹脹，消化道出血，12例均行外科手術切除，病理證實良性6例，惡性5例，交界2例，腫瘤的大小與良惡性相關。術后隨訪：良性GIST 6例，平均隨訪時14.3個月，4例無局部復發、轉移，3例術后1年內復發再手術；惡性GIST 5例，平均隨訪16.2個月，2例局部復發再手術，2例肝肺轉移，1例死亡。2例惡性GIST術后輔以不規則化療，但生存期未見明顯變化。結論：①GIST消化道癥狀無特異性，術前確診率低；②腫瘤的大小是判斷良惡性GIST的重要指標；③目前間質瘤治療仍以手術切除為主，對復發或遠處轉移者應積極再次手術，可延長生存期。

關鍵詞 胃腸間質瘤 CD117 預后評價

本文對我院12例EGISTs的臨床資料和病理學檢查進行分析研究，旨在探討本病的臨床病理特點、免疫組化特性、組織來源和預后評價，以助提高對EGISTs的認識有利于早期診斷和治療。

資料與方法

收集我院12例GIST的臨床資料，臨床癥狀腹部脹痛6例，腹部墜脹感3例，排便改變2例，1例為其他手術探查中發現。發生在腹膜后6例，網膜4例，腸系膜2例，通過光鏡觀察，應用Envision二步法檢測CD 117、CD 34、平滑肌肌動蛋白（SMA）、結蛋白（desmin）、S-100蛋白和肌肉共同蛋白（HHF-35）系列抗體的表達，>5cm有6例。

結 果

12例EGISTs中男9例，女3例，年齡40～73歲，中位年齡55歲。>50歲者8例，惡性5例，良性6例，交界2例。

CD 117表現為胞膜胞質彌漫性強陽性，CD 34彌漫或灶性表達陽性。4例表達SMA，2例表達S-100，2例表達Desmin，1例表達HHF-35。

討 論

GIST主要見于中老年人，惡性病例多見。CD 117和CD 34是GIST較特異及敏感的抗體，免疫組化在其診斷和鑒別診斷中起重要作用。GIST組織形態和免疫表型等與GISTs相似，兩者為同一種性質的腫瘤，共同起源于原始的、具有多潛能分化的中胚葉間質干細胞。

腫瘤性壞死、腫瘤細胞密集和腸道腫瘤核分裂象是判斷惡性GIST的指標，分裂象）5/50HPF、CD 34陰性表達、腫瘤手術不全切、復發或轉移瘤和浸潤性生長是預后不良的重要因素，GIST的免疫表型不同于典型的平滑肌瘤和神經鞘瘤，各種肌源性或神經源性免疫標記如SMA、Desmin、NSE及S-100等表達均很低，僅30%～40%表達SMA，Desmin和S-100表達均＜5%。CD 117定位于細胞膜或細胞漿，主要的發病人群在40～80歲，無性別差異。50%～70%的GIST發生在胃部，小腸占25%～35%，大腸5%～10%，胃腸道其他部位（食管、網膜、腸系膜）<5%。大體標本上腫瘤大小不一，境界清楚于肌壁間少數位于漿膜層可附于胃腸外表面或位于黏膜下可向腔內突起呈息肉狀。伴有出血性壞死和囊性改變，外周有一薄邊，惡性GIST常呈囊性腫塊。分化程度的判別：分裂活躍是主要的標準，>10/10HPF被認為是低分化，1～5/10HPF是高分化，介于其間的屬于中分化。非整倍體DNA和增殖活躍的參數如高分裂指數、Ki67及其類似物如MIB1則提示高度潛在惡性^［2］。GIST的預后依賴于腫瘤的大小、細胞有絲分裂指數、腫瘤浸潤深度和有無轉移。術后85%的患者最終會復發、轉移。15%～50%患者就醫時已有轉移，轉移以肝臟最常見，其次為肺、骨。已有轉移或不能手術的患者，中位生存期僅有10～20個月，5年生存率＜35%。提高對胃腸道間質瘤的認識近年更多學者認為GIST基本都具有潛在的惡性，只是程度不同而已。其惡性危險度分級可以根據腫瘤直徑和核分裂數劃分^［3］，腫瘤直徑＞10cm都應視為惡性；直徑＜2cm也有惡性潛在，應于術后隨訪。這一點對外科醫生尤其重要。治療問題手術切除是胃腸道間質瘤最好的治療方法，而且比較一致認為切除在于完全，不在于大范圍清掃。事實上胃腸道間質瘤極少淋巴結轉移，國內外資料都表明只要完全切除就可以，不必廣泛切除或清掃淋巴結。影響預后的因素除了能否完全切除之外，腫瘤部位、腫瘤大小、腫瘤破裂、核分裂、kit基因突變等也是影響預后的重要因素^［4］。一般而言食管間質瘤的預后較好，小腸間質瘤則較差；腫瘤直徑＞5cm或10cm者預后差；腫瘤破裂，意味腹腔有接種，預后也很差；核分裂多于5/50HPF或kit基因突變明顯也預示預后較差。

參考文獻

1 丁漢軍，王海林，劉偉鋒.胃腸道間質瘤的影像學表現.中華胃腸外科雜志，2005，04.

2 劉偉鋒，丁漢軍，王海林，吳梅.胃腸道間質瘤的影像表現及誤診分析.中國醫學影像學雜志，2005，04.

3 雷偉華，劉麗萍，劉自光，等.胃腸道間質瘤臨床與病理組織分化特性探討.中華臨床醫師雜志（電子版），2007，1（5）:374.