膀胱異位嗜鉻細胞瘤的診治

摘 要 目的：提高膀胱嗜鉻細胞瘤的診治水平。方法：總結10年來收治的6例膀胱嗜鉻細胞瘤的診療結果。結果：6例患者術前診斷與術后病理診斷一致，均為膀胱嗜鉻細胞瘤，充分術前準備后，均順利實施手術，術后血壓均降至正常。結論：膀胱嗜鉻細胞瘤典型臨床表現為發作性高血壓，間隙性肉眼血尿和排尿時典型發作三聯征，定位診斷主要依靠B超、CT、MRI等，血尿兒茶酚胺及其代謝產物VMA對本病有很高的參考價值，手術切除腫瘤為本病的主要治療方法。

關鍵詞 異位嗜鉻細胞瘤 膀胱 診斷 治療

2000年7月～2010年10月我科收治膀胱異位嗜鉻細胞瘤患者6例，現將診治情況報告如下。

資料與方法

本組患者6例，男2例，女4例，年齡18～42歲，平均31歲。臨床表現：6例均有排尿時或憋尿時頭痛、頭暈，4例以高血壓就診，2例以排尿時頭痛、頭暈就診，4例伴有間斷肉眼血尿，6例患者均測定24小時尿VMA及排尿后即刻抽血檢測兒茶酚胺，4例24小時尿VMA高于正常值，5例血兒茶酚胺高于正常值，應用B超和CT均提示膀胱占位病變，雙腎及腎上腺未見異常，術前均擬診為膀胱異位嗜鉻細胞瘤，術前積極降壓、擴容，均給予補液及應用酚芐明20mg，3次/日口服，用10～14天，2例降壓不滿意的加用鈣離子通道阻滯劑，1例心率快的加用普萘洛爾，術前常規備血，均于全麻下行膀胱部分切除術。

結 果

切除瘤體直徑2～7cm，病理檢查均證實為膀胱嗜鉻細胞瘤，術中及術后無1例出現低血容量休克，4例高血壓者術后即刻至6個月血壓恢復正常，隨診0.5～5年，1例因遠處轉移已故，余均存活，且血壓正常。

討 論

膀胱嗜鉻細胞瘤來自膀胱壁副交感神經節細胞，約占腎上腺外嗜鉻細胞瘤的10%，占膀胱腫瘤的0.5%^［1］。常見的臨床表現為腫瘤分泌大量兒茶酚胺所產生的全身癥狀，如頭暈、頭痛、高血壓等為主要癥狀。排尿或憋尿時可出現典型的發作，上述癥狀加重，排尿后逐漸緩解，這是由于膀胱壁伸張與收縮刺激腫瘤分泌兒茶酚胺所致，膀胱嗜鉻細胞瘤表現除上述癥狀外，還包括膀胱腫瘤的癥候群，膀胱嗜鉻細胞瘤典型病例表現包括發作性高血壓，間隙性肉眼血尿和排尿時典型發作三聯征。根據這三聯征表現一般可考慮到本病，但由于對本病認識不足，并且仍有部分的患者癥狀不典型，診斷比較困難^［2］。血、尿兒茶酚胺及其代謝產物VMA可用于膀胱嗜鉻細胞瘤的定性診斷及術后隨訪觀察指標，對本病有很好的參考價值，本病定位主要依靠B超、CT、MR及膀胱鏡檢查。當血兒茶酚胺（CA）、尿VMA增高后，應高度懷疑為嗜鉻細胞瘤的診斷，但定位應有的放矢，結合臨床表現，重點行B超和CT檢查^［3］。放射性同位素碘芐胍（131I-m IBG）閃爍照相診斷異位嗜鉻細胞瘤有較高的敏感性和特異性，是診斷嗜鉻細胞瘤的最新而有效的定位診斷方法，已被廣泛應用于臨床^［4］。

膀胱嗜鉻細胞瘤的治療，手術切除腫瘤是治愈本病的惟一有效方法。術前明確診斷及術前充分準備為手術成功的關鍵，是減少圍手術期死亡率的根本措施，有學者認為術前降壓、擴容、糾正心律失常，應達到以下標準^［5］：血壓控制在接近正常范圍，心率＜90次/分，血細胞比容＜45%。手術方式仍以膀胱部分切除或腫瘤剜除為大多數學者認同，經尿道電切常因瘤體過大、操作反復刺激瘤體、部分瘤體殘留等因素，造成血壓明顯波動，增加危險性^［6］。無明顯臨床癥狀，腫瘤體積或基底小，也可考慮行經尿道腫瘤電切術。術中監測中心靜脈壓和動脈壓，降壓及擴容同時進行，以防去瘤前后血壓波動。術中操作輕柔，避免擠壓腫瘤，早期結扎瘤體供應血管，以減少兒茶酚胺釋放入血管引起血壓驟升，避免了意外事件發生。

由于膀胱異位嗜鉻細胞瘤多為良性，手術效果好，但其仍有復發和惡性傾向，術后應進行密切隨訪觀察，以便盡早發現、及時處理復發和轉移病灶。

參考文獻

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