紅皮病型T細胞淋巴瘤1例報告

紅皮病型T細胞淋巴瘤（CTCL）是蕈樣霉菌病（MF）的一種少見類型，屬原性皮膚低惡度T細胞淋巴瘤，主要表現為瘙癢、皮膚廣泛潮紅、脫屑、皸裂、滲出、部分患者有白血病表現，稱為Sezary綜合征，臨床較為少見，鮮見相關文獻。2010年5月15日收住1例，現報告如下。

病歷資料

患者，男，40歲，以“全身紅色斑丘疹11年、加重2個月”為主訴于2010年5月15日入本院。患者于11年前無明顯誘因出現雙側小腿及下腹部散在米粒大紅色斑丘疹，上覆鱗屑。在當地按“銀屑病”，自行涂抹糖皮質激素軟膏后皮損消失。以后間斷出現數次，均自行治療緩解。2個月前出現全身皮膚彌漫性潮紅，浸潤腫脹伴大量鱗屑、發熱、雙腋下淋巴結腫大，到某院治療，按“銀屑病”給予“克銀鳳、米樂松”等療效差，作淋巴結病檢為“蕈樣霉菌病”，免疫組化CD₄⁺，CD₂⁺，CD₃⁺，CD₅⁺，CD₈^-。在本院應用CHOP化療2個周期，DIPE化療4個周期，癥狀緩解至今未復發。

討 論

MF是原發于皮膚的低度惡性T細胞淋巴瘤，具有獨立生物學特征，約占原發性皮膚淋巴瘤的50%，皮膚表現多樣，病情進展緩慢，易復發，病程較長，可達數年之久，在內臟受累前可反復出現皮膚部位的復發，病理以成熟CD₄⁺記憶性輔助T細胞在皮膚惡性克隆性擴增為特征。CTCL是MF的一種預后較差的類型，臨床少見，臨床主要為皮膚彌漫性紅斑、脫屑等紅皮病表現，需排除其他原因引起的紅皮病，診斷有賴于病理及免疫組織化學的支持。本例患者以全身皮膚皮疹、脫屑起病，初期按皮膚病治療效差，隨病情進展病變加重，皮膚廣泛潮紅，大量鱗屑，發熱，淋巴結腫大，經淋巴結活檢及免疫組化確診，符合上述CTCL的特點。