特發性肺纖維化25例臨床分析

476900河南省睢縣公療醫院內科

摘 要 目的：認識特發肺纖維化的臨床特點，探討導致該病的環境因素，以引起臨床醫師對特發性肺纖維化的重視，提早發現和合理的治療，以期延長患者生命。方法：分析25例特發性肺纖維化病例，均有粉塵或油煙接觸史，經螺旋CT肺部檢查，肺部X線及肺功能檢查，結合臨床特點確診。均采用甲基強的松龍大劑量沖擊療法并聯合環磷酰胺，口服羅紅霉素。結果：部分病例臨床癥狀及影像學明顯改善。治療中發現，羅紅霉素有一定的抗肺纖維化作用。結論：特發性肺纖維化的發病機制尚不清楚，而接觸粉塵或油煙是引起該病的因素之一，自身免疫和遺傳基因對發病過程可能有一定的影響。對有粉塵或油煙接觸史者要盡早脫離該環境，以減少特發性肺纖維化的發病率。

關鍵詞 特發性肺纖維化 臨床特點 粉塵 油煙

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.12.038

資料與方法

一般資料：選擇2006～2007年鄭州大學第一附屬醫院呼吸內科收治25例特發性肺纖維化病人，男18例，女7例；年齡18～60歲，平均39.5歲。均有粉塵或油煙接觸史，時間1～20年，平均13.5年。

臨床特點：通常起病隱襲，主要癥狀是干咳和勞力性氣促，隨著肺纖維化的發展，發作性的干咳和氣促逐漸加重，進展的速度有明顯的個體差異性，經過數月至數年發展為呼吸衰竭和肺心病，起病后平均存活時間2.8～3.6年，常伴隨食欲減退，體重減輕，消瘦無力等，體檢可發現呼吸過快，>80%的病例雙肺底可聞及吸氣末期Velcro啰音，20%～50%有杵狀指，晚期出現發紺等呼吸衰竭和肺心病表現，如下肢水腫，甚至腹水或胸腔積液。主要輔助檢查是X線，肺部螺旋CT和肺功能，胸片顯示雙肺彌漫的網格狀或網格小結狀濕潤影，以及雙下肺和外周明顯。個別早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃樣變化，隨著病情的進展，可出現直徑多在3～15mm大小的多發性囊狀透光影，此時稱為蜂窩肺，螺旋CT有利于發現早期病變，如肺內呈現不規則線條網格樣改變，伴有囊性小氣腔形成，是診斷特發性肺纖維化的重要手段之一，肺功能表現為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少，實驗室檢查為非特異性變化，可有血沉加快，血乳酸脫氫酶增高和丙種球蛋白增高，有1%～26%的患者類風濕因子和抗核抗體陽性。外科肺活檢顯示組織學符合普通型間質性肺炎的改變，

上述25例臨床表現，胸部X線表現，肺通氣及彌散功能或病理活檢確診為特發性肺纖維化。

治療方法：大劑量甲基強的松龍3天沖擊療法，此后40mg/日，口服4周，20mg口服8周，10mg口服維持，同時聯合環磷酰胺和口服羅紅霉素，院外服藥，每隔1個月、2個月、3個月復診，查肺部螺旋CT、胸片、肺功能及彌散量。

結 果

有20例患病臨床癥狀明顯減輕，胸部螺旋CT及胸部X線彌漫網格狀或網格小結節浸潤影明顯吸收，其中5例患者經治療病情無明顯改善，放棄治療。

例1：患者，男，18歲，以采石，碎石為職業3年后，出現活動后氣短6個月，靜息時氣短2個月伴干咳，胸部X線及肺功能和肺螺旋CT檢查符合特發性肺纖維化，經正規治療月余病情逐漸加重，出現呼吸衰竭，家人放棄治療。

例2：患者，男，39歲，個體建材經營戶，主要為沙子、水泥、石灰等，有20余年經營史，因勞力性氣促6個月住院，經胸部X線及肺功能螺旋CT檢查，符合特發性肺纖維化，經治療病情改善，維持用藥，定期復查。

例3：患者，女，36歲，職業教師，有長期粉塵接觸史，表現為勞力性氣促6月，肺部螺旋CT顯示雙肺周邊呈網格狀改變及蜂窩狀改變，雙肺底可聞及Velcro啰音，肺功能及彌散量降低，經治療病情改善良好。

例4：患者，女，56歲，家庭婦女，有油煙吸入史，40年，有勞力性氣促1年，靜息時無氣促。查體：雙肺底吸氣末期殼聞及Velcro啰音。肺功能：肺活量降低，彌散量降低，肺部螺旋CT顯示雙肺周邊生網格狀改變。經治療效果理想，

例5：男，60歲，職業為廚師，勞力性氣促3年，加重6個月，查體：口唇發紺，呼吸急促、淺快，頸靜脈怒張，雙肺呼吸音低，可聞及廣泛的Velcro啰音。肺功能：肺活量降低，彌散量降低。動脈血氣分析：低氧血癥。肺部螺旋CT：右側胸腔積液，雙肺彌散性網格狀、蜂窩狀改變。該病人病程較長，已經處在呼吸衰竭與形成肺心病階段，經大劑量強的松龍沖擊治及序貫治療，聯合環磷酰胺，口服羅紅霉素，病情無改善。

以上5例患者，臨床表現及影像學資料檢查胸片呈雙肺彌漫的網格狀或網格結節狀浸潤影。肺功能：肺活量降低。明顯低氧血癥，彌散量降低，符合特發性肺纖維化特點，但有明顯個體差異，病情輕重不等，治療效果差異較大。

討 論

特發性肺纖維化病因復雜，粉塵與油煙接觸史是其致病因素之一。它嚴重降低患者生命生活質量，臨床醫師應高度重視該病的臨床特點，重視病史詢問和職業類別，特別對有勞力性氣促患者，常規肺部螺旋CT檢查，肺功能檢查，彌散量檢查，病排除心源性呼吸困難，及早發現可疑患者，有條件治療的醫療單位盡早完善檢查進行治療，無條件的可轉至可治療醫療單位進行治療，盡管特發性肺纖維化預后不理想，但作為醫生的天職是及早發現病人，建議其盡早全面檢查，特別是無創傷檢查，如肺活量、肺部螺旋CT，結合與臨床表現基本可以確診，治療方面，除目前國內的以激素聯合環磷酰胺外，口服羅紅霉素也一定的輔助治療作用。特發性肺纖維化的發病率由于環境污染和職業類別的關系逐漸升高，對臨床氣促患者要常規胸部X線檢查，發現異常者，進一步行肺功能和彌散量檢查，同時排除肺部其他病變和心源性疾病。提高對該病臨床特點的認識和掌握是及早發現該病的關鍵。

參考文獻

1 葉任高，陸再英，主編.內科學.第6版.北京:人民衛生出版社.