肺硬化性血管瘤12例臨床及病理分析

摘 要 目的：探討肺硬化性血管瘤（PSH）的臨床特點與病理表現，提高對PSH的認識。方法：回顧性分析12例肺硬化性血管瘤患者的臨床資料，結合文獻復習，分析該病的臨床表現、影像學特點、組織病理學、診斷和鑒別診斷、治療和預后等。結果：該病無典型臨床癥狀；影像學檢查主要表現為單發性、周圍性結節影；病理表現有乳頭型、實體型、硬化型和血管瘤樣型4種類型，鏡下主要有立方狀細胞和多角形細胞2種細胞成分；免疫組化Elivision法標記立方狀細胞表達LCK、CEA和EMA，多角形細胞表達Vim和CgA，其中部分尚表達NSE和EMA；PSH術前診斷困難，外科手術治療效果好，預后良好。結論：肺硬化性血管瘤臨床少見，容易誤診，對于肺組織中孤立性病灶，應考慮到探討肺硬化性血管瘤的診斷，積極手術病灶切除并行病理檢查。

關鍵詞 肺硬化性血管瘤 病理

肺硬化性血管瘤是一種少見的肺部良性腫瘤。1956年由Liebow等首先報道。PSH臨床缺乏特異性癥狀，影響學檢查及其他檢查少有特異性表現，術前不易獲得病理標本，術前診斷困難。2000年2月～2010年6月收治肺硬化性血管瘤患者12例，術后均經病理證實。現報告如下。

資料與方法

本組患者12例，男2例，女10例；年齡28～69歲，平均45歲。

臨床表現：咳嗽2例，痰中帶血絲1例，胸痛1例，8例無明顯癥狀。

影像學檢查：12例均表現為肺孤立性腫塊，腫塊位于肺周邊9例，均呈結節、圓形或類圓形陰影，密度均勻，直徑2～5cm，1例可見小的鈣化，8例行CT增強掃描，7例均勻強化，1例強化不均勻。

病理檢查：手術切除標本經10%的中性福爾馬林固定，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡觀察，并采用免疫組化Elivision法進行標記。

治療方法：常規開胸肺葉切除術8例，腫瘤摘除術3例，肺楔形切除術1例。

結 果

所有患者均痊愈出院。隨訪26個月～8年，平均3.2年，患者生存情況良好，均無復發、轉移病灶出現。

全組手術切除標本均經病理證實為肺硬化性血管瘤。12例均有乳頭狀結構，10例見實性細胞片區，9例見不規則玻璃樣變纖維硬化區，6例見海綿狀血管瘤樣區。幾種結構按不同比例混合存在、互相移行。立方形細胞CK（Pan）均陽性，CK（L）陽性著色2例，均乳頭狀結構區的表面立方形細胞；立方形細胞及多角形細胞EMA均為陽性表達。NSE、Sy和CgA有不同程度陽性。

討 論

迄今為止，PSH組織發生起源仍存在爭議，曾提出有內皮細胞、間皮細胞、間葉細胞和神經內分泌細胞來源等學說。目前比較一致的認為PSH是一種真性腫瘤，其主要組成細胞為上皮細胞，這些細胞向肺內多種上皮有不同程度，不同方向的分化，同時伴有多種其它成分的增生和反應^［1］。對其生物學性質，有報道經多年隨訪，未見復發和擴散，預后良好^［2］，但多年來不斷有偶發的轉移或復發病例報道^［3］，本組病例中未見淋巴結轉移或其他臟器轉移發現。

文獻報告PSH占肺良性腫瘤的22.2%～32.8%^［4］，以中老年女性多見。本組女10例（83.33%），年齡＞40歲8例（66.67%）。

影像學表現：PSH胸部X線及CT檢查具有一般肺良性腫瘤的特點，但缺乏特異性征象。病變常位于肺周邊，下葉多見，多為肺內單發性、孤立性結節或腫塊，偶有多發和雙側者。病變多呈圓形或類圓形，大部分病灶無明顯的分葉和切跡，無毛刺，其內密度均勻，少數可有鈣化灶，病變周圍無衛星灶。PSH除了以上一般肺部良性腫瘤的表現以外，“空氣半月征”、“貼邊血管征”被認為是相對特殊的影像學特點，“空氣半月征”是指腫瘤的某一周邊呈現弧形含氣空腔。本組病例中未見“空氣半月征”，對于其形成原因，有研究認為可能是腫瘤周邊的部分肺泡隔膜被破壞與氣道相通，導致氣體潴留而產生空腔。CT增強掃描顯示病灶中等以上均勻或不均勻強化，且存在延遲強化現象，對PSH具有一定的診斷價值^［5］。

組織病理學：組織學表現有四種生長方式，乳頭狀結構，實性片區，血管瘤樣區和硬化性間質，主要有2種細胞，即襯于乳頭表面，實性片區裂隙及血管瘤樣腔表面的立方細胞和乳頭軸心及實心區的圓形、多邊形細胞，此外還可以有多少不等的炎細胞，黃色瘤細胞、鈣化、成熟脂肪、含鐵血黃素，膽固醇結晶等成分。免疫組化CK、EMA、Vimentine有助于本病的診斷和鑒別診斷。

診斷和鑒別診斷：PSH臨床缺乏特異性癥狀，影響學檢查及其他實驗室檢查少有特異性表現，術前不易獲得病理標本，因此術前診斷困難，確診主要依靠術后病理學檢查。本組患者無1例術前確診為肺硬化性血管瘤。

治療和預后：手術既是明確診斷的方法之一，同時手術切除也是目前惟一有效的治療方法。PSH有侵襲性生長的傾向，以及發生淋巴結轉移，因此宜采取外科手術治療，PSH的手術效果良好，以前認為術后很少發生復發和轉移，近年國內外均有報道PSH術后可能復發，對于復發的患者可再次手術切除，預后仍然良好。

總之，PSH臨床較為少見，臨床缺乏特異性癥狀，影像學檢查及其他實驗室檢查少有特異性表現，且術前不易獲得病理標本而極易誤診。增強CT掃描有一定的診斷價值，但確診主要依據組織病理學檢查，治療首選手術切除。

參考文獻

1 周煒洵，劉鴻瑞.肺硬化性血管瘤的本質與組織來源［J］.中華病理學雜志，2004，33（2）:168-170.

2 王建衛，林冬梅，石木蘭.肺硬化性血管瘤的影像學與病理學對照研究［J］.中華放射學雜志，2004，38（9）:962-966.

3 Wei S，Tian J，Song X，Chen Y.Recurrence of pulmonary sclerosing hemangioma［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2008，56（2）:120-122.

4 李維華.肺硬化性血管瘤的研究進展［J］.診斷病理學雜志，2005，12（1）:1-4.

5 趙金坤，葉兆祥，白人駒，等.肺硬化性血管瘤的MSCT表現［J］.臨床放射學雜志，2008，27（11）:1484-1487.