希恩綜合征并垂體危象1例

近年由于圍生期保健工作的加強，希恩綜合征已明顯減少。現將我院首例希恩綜合征并垂體危象報告如下。

病歷資料

患者，女，51歲，頭暈20年，腹瀉3天，意識模糊2小時，于2008年7月5日21：00入院。患者20年前因產后大出血后，頭暈，周身無力，易感冒，食欲差，淡漠，怕冷、思睡，性欲嚴重減退，停經，毛發脫落，并逐漸出現顏面水腫，皮膚及面色蒼白，不能從事家務及農事勞動。2年前因腹瀉后休克就診于某市級中心醫院診為急性腸炎，感染性休克，重度營養不良，經治神志清出院。3天前腹瀉后病情加重，于當地衛生院對癥治療腹瀉好轉，入院2小時前出現意識模糊急診轉入我院。

入院體格檢查：T 35.8℃，P 52次/分，R 16次/分，BP 85/55mmHg，意識模糊，雙瞳孔等大直徑3mm，光反射存在，眉毛中外1/3脫落，口唇肥厚，甲狀腺不大，頸軟，雙肺呼吸音減弱，心率52次/分，心音低弱，節律整齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，肝脾未觸及，腸鳴音減弱。雙下肢呈非凹性水腫。乳頭乳暈色淡，乳頭萎縮，陰毛腋毛脫失，外陰萎縮，皮膚干燥脫屑尤雙膝脛前大量皮屑，雙手不自主蠕動，四肢肌張力增強，肌力Ⅳ級，Babinski征陰性。

實驗室檢查：血糖3.0mmol/L，血鉀3.1mmol/L，鈉124mmol/L，氯85mmol/L，膽固醇7.6mmol/L，肌酸激酶727mmol/L，乳酸脫氫酶255mmol/L，心電圖竇性心動過緩，Ⅱ，Ⅲ，aVF，V_1-6，T波倒置，Ⅰ，aVL，T波平直。頭CT平掃未見異常。

入院診斷：低血糖癥，甲狀腺功能減退癥？希恩綜合征？垂體危象？立即給予50%糖40ml，氫化考的松50mg緩慢靜注，繼而10%糖鹽水，氫化考的松250mg靜滴，6小時后患神志清，表情淡漠，木僵，語聲低遲，垂體MRI示空泡蝶鞍。次日空腹甲功FT 31.46pmol/L（3.10～6.80），FT 42.35pmol/L（12.00～22.00），TSH 1.14μIU/L（0.27～4.20），可確定甲狀腺功能減退癥，繼發甲狀腺功能減退癥。繼續給予10%糖鹽水，氫化考的松250mg靜滴2天。2008年7月7日8：00采血送丹東市中心醫院檢測垂體各項內分泌激素水平，結果如下：Cortisol:1264nmol/L（171-536）（氫化考的松250mg/日，治療2天后采血送檢結果），ACTH 6.8ng/L（25～100ng/L），PRL 11.88uIU/ml（72～511），FSH 6.45mIU/ml（絕經后25.8～134.8），LH 1.75mIU/ml絕經后（7.7～58.5）。最后確定診斷：希恩綜合征，垂體危象。氫化考的松250mg/日治療3天后逐漸減量至口服強的松。經糖皮質激素替代治療1周后加用甲狀腺素20mg/日起始治療，20天后患者出院時血壓血糖正常，體力基本恢復，精神較好，面露笑容。隨訪2年，患者強的松8：00時5mg，14：00時2.5mg，甲狀腺片40mg/日口服，體力基本正常，可操持家務并能從事適當農業勞動。

討 論

希恩綜合征因產后大出血、休克、血栓形成等使腺垂體大部分缺血壞死和纖維化，導致腺垂體功能下降，所有垂體激素均缺乏，即催乳素、生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素減少，相應的靶腺萎縮分泌激素減少，但無占位病變表現所致臨床癥候群。凡引起垂體功能減退癥原發疾病者，如出現女性閉經、男性陽痿、性欲減退、乏力、食欲不振、怕冷、頭暈、面色蒼白、皮膚干燥、毛發脫落等任何一項垂體靶器官功能低下的癥狀就應考慮腺垂體功能減退癥之可能。腺垂體組織破壞>50%時才出現癥狀，>75%時有明顯癥狀，95%時有嚴重癥狀^［1］。最早表現促性腺激素，生長激素，催乳素缺乏，其次促甲狀腺激素缺乏，然后促腎上腺皮質激素缺乏。本病累及多個內分泌腺，臨床表現不一，因而容易誤診。垂體危象常見于未經確診的部分或全垂體功能減退癥，遇寒、疲勞、饑餓、感染、外傷、手術或麻醉時誘發^［2］。本患長達20年未得到診斷，病情遷延，逐年加重，遇誘因誘發危象。本病例還提示我們在臨床診治過程中詢問病史和詳細體格檢查的重要性。

參考文獻

1 葉任高.內科學.第6版.北京:人民衛生出版社，2002:709.

2 陳灝珠.實用內科學.第12版.北京:人民衛生出版社，2005:1160.