以低鉀性周期性麻痹為首發癥狀的甲狀腺功能亢進癥1例

【關鍵詞】 低鉀性周期性麻痹； 甲狀腺功能亢進癥1 病例介紹患者，青年女性，因雙下肢無力1周，加重1天入院。入院查體：T 37.7 ℃，P 110次/分，R 18次/分，BP 160/80 mm Hg。神志清，精神不振，言語清楚。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，甲狀腺Ⅱ°腫大，表面光滑，無觸痛，隨吞咽上下移動。頸軟，無抵抗。雙肺呼吸音清。心率110次/分，律齊，心音有力，無雜音。腹軟，無壓痛，肝腎區無叩痛。雙手平舉可見震顫。雙下肢肌力3⁺級，肌張力正常，雙上肢肌力、肌張力正常。共濟運動協調。感覺系統檢查未見異常，雙側肱二頭肌反射、肱三頭肌反射及橈骨膜反射（++），雙側膝反射、踝反射（+），雙側Hoffmann征（-），雙側Babinski征（-）。實驗室檢查：電解質：K⁺ 2.92 mmol/L，Na⁺ 140.4 mmol/L，CL^- 108 mmol/L，二氧化碳結合力（CO₂-cp）25.1 mmol/L。心電圖：竇性心動過速。入院診斷：低鉀血癥。入院后予以補鉀、營養神經治療后，患者癥狀明顯改善，略感下肢無力，可下床行走。追問病史患者近來時有心慌，心率持續于100次/分左右，月經稀少，多汗，高度懷疑甲亢引起繼發性周期性癱瘓，給予完善相關檢查。甲狀腺彩超示：甲狀腺彌漫性損傷。甲功譜示：T₃>10.00 nmol/L，T₄>320.0 nmol/L，TSH 0.012 uIU/L，FT₃>50.0 pmol/L，FT₄>100.0 pmol/L。診斷為甲狀腺功能亢進伴周期性麻痹，并予丙基硫氧嘧啶100 mg口服， 3次/d。服藥3個月每月復查血常規、電解質及血甲狀腺功能均正常，并逐漸減丙基硫氧嘧啶至50 mg口服，2次/d，維持量治療，隨診6個月未見再次發作低鉀型周期性麻痹。2 討論甲狀腺功能亢進伴周期性麻痹的發病率為1.90%～8.80%^［1］，以青壯年男性多見，男女之比為70∶1～100∶1。發病年齡為20～51歲，系甲狀腺功能亢進高發年齡。甲狀腺功能亢進伴周期性麻痹的臨床診斷特點:（1）典型的周期性麻痹發作，不同程度的雙下肢或四肢軟癱，發作時血清鉀離子水平降低。（2）甲狀腺功能亢進所特有的高代謝癥候群及血清T₃、T₄及TSH水平異常。（3）補鉀治療后癥狀明顯改善，而且周期性麻痹不再復發。（4）排除其他疾病引起的低血鉀。甲狀腺功能亢進伴周期性麻痹的發病機制目前尚不十分清楚，可能與自身免疫性疾病導致鉀代謝紊亂有關。甲亢時甲狀腺激素能直接刺激鈉、鉀及ATP酶的活性，促使細胞外液K⁺轉移至細胞內，從而出現低血鉀而誘發癱瘓^［2］。據報道，在低鉀性癱瘓者中，繼發于甲亢的可能高達48.7%^［3］。故對低鉀性癱瘓患者，尤其反復發作，補鉀后癥狀好轉的青年患者，一定常規做甲狀腺功能檢測以免誤診。同時，有效地抗甲亢治療是保證療效的關鍵。有明確甲亢病史的患者，如合并其他急性疾病需輸注葡萄糖和糖皮質激素時，一定注意及時補鉀，因為糖皮質激素可促使腎臟排鉀，導致低血鉀而誘發周期性癱瘓。再者，葡萄糖代謝和鉀有密切關系，當細胞向組織間液攝取葡萄糖以合成糖原時，就有一定量的鉀隨之進入細胞內，如果滴注葡萄糖時（特別是高滲葡萄糖），沒有補充足量鉀鹽，就會使低血鉀加重。臨床上表現為四肢肌無力的弛緩性癱瘓，首先需除外格林-巴利綜合征，但該患者無末梢感覺障礙及腦神經、呼吸肌受累癥狀，而且補鉀治療有效，故不支持。另外需與應用噻嗪類利尿劑和皮質類固醇引起的低血鉀相鑒別，該患者無上述服藥史，亦不支持。鑒于此，對于周期性麻痹尤其是周期性麻痹反復發作的青年患者，應該詳細詢問病史及進行體格檢查，以期發現甲狀腺功能亢進特有的臨床表現，同時常規行甲狀腺功能檢查，減少誤診和漏診。參 考 文 獻［1］ 陳灝珠.實用內科學.第10版.北京:人民衛生出版社，1998：10-27.［2］ 王家馳.彌漫性甲狀腺腫伴甲亢與低鉀血癥.中國實用內科雜志，2001，21（9）:515-576.［3］ 董春波，于兆虎，董繼輝.78例低鉀性周期性麻痹的臨床分析.醫師進修雜志，2003，26（9）:47-48.（收稿日期：2011-07-18）（本文編輯：車艷）