原發(fā)食管小細(xì)胞癌1例臨床報(bào)道及分析

【關(guān)鍵詞】 原發(fā)食管小細(xì)胞癌； 臨床報(bào)道

1 病例介紹

患者男性，60歲，主因右上腹間斷性疼痛2個(gè)月，加重半月于2010年7月1日入院。癥狀進(jìn)行性加重，但無明顯體重減輕，無發(fā)熱，無黑便。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。腹軟，肝脾不大。消化內(nèi)鏡示：距門齒約21～28 cm右前壁見一菜花樣隆起，表面潰瘍糜爛，質(zhì)脆，觸之易出血，病變欠清。取1塊組織送檢，病理回報(bào)提示：黏膜固有層可見小細(xì)胞癌浸潤。IHC結(jié)果：CK-P（+）、CD56（+）、Syn（+）、CgA（+）、LCA淋巴細(xì)胞（+）、CD3淋巴細(xì)胞（+）、CD20 B淋巴細(xì)胞（+）、Ki-67 index80%。臨床診斷為食管中段小細(xì)胞癌。因患者術(shù)前鋇餐檢查提示：食管中段管壁狹窄，范圍約7 cm，右前壁受累，僵直，毛糙，蠕動(dòng)消失，并可見充盈缺損。胸部增強(qiáng)CT檢查提示：腫物與周圍血管等重要組織界限不清，隆突下淋巴結(jié)腫大。考慮手術(shù)切除困難較大，并且患者家屬要求保守治療，故轉(zhuǎn)腫瘤科進(jìn)一步治療。

2 討論

原發(fā)食管小細(xì)胞癌（Primary Esophageal Small Cell Carcinoma，PESC）自1952年由Mekeow首次報(bào)道以來，國內(nèi)外文獻(xiàn)陸續(xù)給予相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，其發(fā)病率極低，僅占同期食管癌的0.5%～2.4%^［1］。PESC的臨床癥狀常表現(xiàn)為進(jìn)行性的吞咽困難，胸骨后燒灼感及疼痛，發(fā)病部位多見于食管中下段，高峰發(fā)病年齡與食管鱗癌相比略晚；在大體分型中則以髓質(zhì)型最多見，其次為蕈傘型，這兩型約占食管小細(xì)胞癌總數(shù)的67.2%；在X線上的表現(xiàn)為食管黏膜皺襞紊亂、粗糙或有中斷現(xiàn)象，小的充盈缺損，局限性管壁僵硬、蠕動(dòng)中斷，小龕影等。由此可見，PESC在臨床表現(xiàn)、大體分型及X線檢查上與食管鱗癌、腺癌極為相似，所以PESC的臨床診斷更多的是依靠組織病理學(xué)檢查，并且需要與食管低分化癌、食管惡性黑色素細(xì)胞癌和食管惡性淋巴瘤相鑒別，主要的檢查方法為用免疫組化和電鏡檢查。免疫組化檢查中NSE、Syn、CK、CHA和CD56是神經(jīng)分泌、分化的特異性抗體，其中根據(jù)國內(nèi)研究文獻(xiàn)表明NSE、CHA和CD56在食管小細(xì)胞癌檢查中較為敏感，陽性率可達(dá)85%以上，或可作為陽性標(biāo)記；而電鏡檢查則是觀察癌細(xì)胞中的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，這對PESC診斷具有確定性意義^［2］。目前針對食管小細(xì)胞癌的組織病理學(xué)分類主要有兩種觀點(diǎn)：一是國內(nèi)學(xué)者根據(jù)小細(xì)胞形態(tài)及構(gòu)成比例將PESC的組織病理學(xué)形態(tài)分為小細(xì)胞型、中間細(xì)胞型和混合細(xì)胞型^［3］；二是國外部分學(xué)者則將其分為燕麥細(xì)胞癌和非燕麥細(xì)胞樣小細(xì)胞癌。但根據(jù)目前的臨床病例統(tǒng)計(jì)分析研究表明，PESC的各亞型與生物學(xué)行為、免疫表型不同表現(xiàn)對預(yù)后的影響并無顯著差異^［4］。

目前PESC細(xì)胞的具體來源醫(yī)學(xué)界尚無明確定論，根據(jù)現(xiàn)有的研究結(jié)果，PESC細(xì)胞可能來源分為兩種學(xué)說：一種學(xué)說認(rèn)為PESC細(xì)胞起源于食管黏膜內(nèi)基底層或黏膜下腺體的彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)；另一種學(xué)說認(rèn)為PESC細(xì)胞同食管鱗癌及腺癌一樣，是來源于內(nèi)胚層的原始多潛能干細(xì)胞 ^［5］。此外研究還表明PESC具有很高的侵襲性，淋巴結(jié)及血道轉(zhuǎn)移早，病情發(fā)展迅速，多數(shù)患者死于腫瘤的全身廣泛轉(zhuǎn)移，因此預(yù)后很差，單純手術(shù)治療效果不佳。根據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道，其單純姑息手術(shù)者的生存期最短只有2周，而行根治術(shù)者可達(dá)16.5個(gè)月^{［6 ］}。而隨著對食管小細(xì)胞癌的研究和認(rèn)識(shí)的不斷深入，人們發(fā)現(xiàn)其組織學(xué)表現(xiàn)和生物學(xué)行為與小細(xì)胞肺癌十分相似，因此在治療方法上常參照肺小細(xì)胞癌，被認(rèn)為是一種全身性疾病加以治療，所以采用系統(tǒng)化療作為主要治療手段被越來越多的學(xué)者所接受，并且認(rèn)為根據(jù)患者具體病情，采用系統(tǒng)化療、局部放療與手術(shù)相結(jié)合的綜合治療是較為理想的治療手段^［7］。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ Medgyesy CD，Wolf RA，Putnam JR，et al.Small cell carcinom a cancer center experience and literature review.Cancer 2000，88（2）:262.

［2］ 州純武，王鑄，王正顏.食管小細(xì)胞未分化癌的臨床X線表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志，1996，15（20）:101-103.

［3］ 夏和順，陳春梅，吳建平，等.食管小細(xì)胞癌臨床病理及免疫組織化學(xué)研究.腫瘤防治研究，1999，26（5）：332-333.

［4］ 宮惠琳，董煒疆，徐長福，等.食管小細(xì)胞癌4例臨床病理分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).腫瘤研究與臨床，2003，15（6）：377-379.

［5］ 李祥周，張鈿乾，賴仁勝，等.食管小細(xì)胞癌的病理形態(tài)觀察.中華腫瘤雜志，1996，18（5）：395-397.

［6］ Takubo K， Nakamura K，Sawabe M， et al.Primary undifferentiated small cell carcinoma of the esophagus.Hum Pathol，1999，30（2）:216-221.

［7］ 劉鵬，鄧清華.原發(fā)食管小細(xì)胞癌19例臨床分析.河南中路學(xué)雜志，2003，16（6）：432.

（收稿日期：2011-03-21）

（本文編輯：王春蕓）