上瞼眼輪匝肌蒂皮辧矯正Treacher-collins綜合征眼瞼畸形

[摘要]目的：探討Treacher-collins綜合征眼瞼畸形的治療方法。方法：應(yīng)用上瞼重瞼線切口，形成上瞼眼輪匝肌蒂皮瓣，轉(zhuǎn)移修復(fù)下瞼缺損，同時(shí)行外眥復(fù)位。結(jié)果：2007～2010年間筆者共治療了3例患者，術(shù)后恢復(fù)良好，皮瓣均完全成活，隨訪半年，取得了滿意的效果。結(jié)論：應(yīng)用上瞼眼輪匝肌蒂皮瓣修復(fù)Treacher-collins綜合征眼瞼畸形，可Ⅰ期完成下瞼缺損和外眥移位的修復(fù)，手術(shù)方法簡(jiǎn)單可靠，可獲得滿意的長(zhǎng)期效果。

[關(guān)鍵詞]Treacher-collins綜合征；上瞼眼輪匝肌蒂皮瓣；眼瞼畸形

[中圖分類號(hào)]R622[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[文章編號(hào)]1008-6455（2011）10-1540-02

The correction of eyelid deformity of treacher-collins syndrome using the upper eyelids musculocutaneous flap

XU Jia-jie， TENG Li， JIN Xiao-lei， LU Jian-jian， ZHANG Chao

（The 5th Department of Plastic Surgery Hospital， CAMS and PUMC，Beijing，100144，China）

Abstract:ObjectiveApproaching an effective surgical method to the correction of eyelid deformity of Treacher-collins syndrome．MethodsUsing the upper eyelids musculocutaneous flap to repair lower eyelids deformity when we do the operation of double eyelids， and the outer canthal is corrected at the same time.Results3 patients were treated from 2007-2010， and good results was obtained following 6 month follow-up.Conclusionlower eyelids defect and outer canthal deformity can be corrected by upper eyelids musculocutaneous flap， and long term results are good.

Key words：Treacher-collins syndrome;upper eyelid musculocutaneous flap;eyelids deformity

Treacher Collins綜合征又稱為Franceschetti綜合征、Franceschetti-Zwahlen-Klein綜合征，下頜面骨發(fā)育不全癥等。發(fā)病率低，涉及顱面部骨骼、軟組織多種畸形，需聯(lián)合修復(fù)骨及軟組織畸形。筆者使用上瞼眼輪匝肌蒂皮辧轉(zhuǎn)移，行重瞼術(shù)的同時(shí)矯正treacher collins 綜合征眼瞼畸形，取得了滿意的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1手術(shù)方法

于上瞼瞼緣上方約6mm處設(shè)計(jì)重瞼線，在與內(nèi)眥平行的位置設(shè)計(jì)新的外眥點(diǎn)，在兩者之間設(shè)計(jì)蒂在外側(cè)的皮辧（圖1）。皮下以0.5%的利多卡因局部浸潤(rùn)后，按設(shè)計(jì)線切開皮膚，皮下，用眼科剪刀在眼輪匝肌與瞼板之間細(xì)致分離，剝離到外側(cè)時(shí)要注意保護(hù)穿入肌肉的血管，以免影像皮辧血運(yùn)，形成蒂在外側(cè)的上瞼眼輪匝肌蒂皮辧。下瞼于瞼緣下方2mm處作切口，在外眥部位與上瞼重瞼切口相連，切開松解下瞼及外眥部位，使外眥無張力的向上轉(zhuǎn)移至新的外眥點(diǎn)，重新縫合固定外眥韌帶，形成新的外眥，同時(shí)將上瞼眼輪匝肌肌皮辧轉(zhuǎn)移，修復(fù)下瞼形成的缺損。6-0單絲尼龍縫合切口，一般不需放置引流，術(shù)后適度加壓包扎，注意觀察皮辧血運(yùn)，有血運(yùn)障礙及時(shí)處理，切口減張或使用血管活性藥物等，術(shù)后7天拆線。

2結(jié)果

2007～2010年間筆者共治療了3例患者，均采用以外側(cè)眼輪匝肌為蒂的上瞼皮辧修復(fù)下瞼缺損，術(shù)后恢復(fù)良好，皮辧均完全成活，患者術(shù)后早期有輕度的上瞼閉合不全，下瞼臃腫，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)都能恢復(fù)，隨訪半年，眼瞼的外觀形態(tài)均較滿意，如圖2、3。

3討論

3.1 Treacher-Collins綜合征(TCS)是一種常染色體顯性遺傳的先天性疾病。在新生兒中發(fā)生率約為1:50 000[1]，臨床表現(xiàn)輕重不等．但均有骨骼和軟組織畸形，包括顴骨發(fā)育不全，嚴(yán)重者甚至缺失，顴弓可以完全缺失或僅有顳骨顴突殘存的骨突起，眶下神經(jīng)孔外側(cè)的上頜骨顴突亦發(fā)育不全，眶外下緣和外側(cè)壁發(fā)育不全或缺失，整個(gè)眼眶骨架為向外下傾斜的卵圓形。上頜骨狹長(zhǎng)前突，腭弓高聳，或伴有腭裂，下頜骨發(fā)育不良，升支短小、頦后縮畸形等。軟組織的畸形包括：外眥角下移呈反蒙古眼畸形，中外1/3的下瞼缺損及內(nèi)側(cè)2/3下瞼緣睫毛缺失等[2]。

3.2 TCS的治療主要目的是矯正其特征性的容貌畸形，使其容貌能接近正常。目前主要著眼于骨骼畸形的矯治，對(duì)眼瞼畸形的矯治報(bào)道較少，對(duì)下眼瞼畸形治療的目的主要是修復(fù)眼瞼缺損，同時(shí)將外眥角上移。下瞼缺損修復(fù)可以使用的方法包括局部皮辧轉(zhuǎn)移、游離植皮等，游離植皮術(shù)后往往會(huì)出現(xiàn)組織牽拉變形、皮片收縮、色素沉著等不良反應(yīng)，效果常不滿意。臨床上多使用局部皮瓣或鄰近皮瓣來修復(fù)。1991年，日本學(xué)者Yoshimura[3]報(bào)道了應(yīng)用眼輪匝肌為蒂的顳區(qū)島狀皮瓣修復(fù)上瞼缺損取得了滿意效果。眼輪匝肌蒂皮辧血運(yùn)豐富[4]，眼瞼主要由頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈吻合支的血液供應(yīng)，瞼內(nèi)外動(dòng)脈在眼瞼內(nèi)形成了兩個(gè)動(dòng)脈弓-- 瞼緣動(dòng)脈弓和周圍動(dòng)脈弓。瞼緣動(dòng)脈弓位于距瞼緣2～3mm的瞼板與眼輪匝肌之間；周圍的動(dòng)脈弓平行于瞼板上緣上方，在提上瞼肌和Muller肌前方，這兩條動(dòng)脈弓各發(fā)出許多小分支分布在眼瞼淺、深面，形成眼瞼前動(dòng)脈叢和眼瞼后動(dòng)脈叢，供給眼瞼各層的營(yíng)養(yǎng)。眼瞼均有與動(dòng)脈弓相應(yīng)的靜脈弓，位置淺在。眼輪匝肌辧切取比例可以達(dá)到6:1而不會(huì)有血運(yùn)障礙。可設(shè)計(jì)成顳區(qū)皮辧或上瞼皮辧。目前使用眼輪匝肌蒂皮辧修復(fù)眼瞼缺損或外翻的報(bào)道越來越多[5-7]。

3.3 筆者使用上瞼眼輪匝肌蒂皮辧來矯正Treacher-coll ins綜合征眼瞼畸形，取得了較滿意的效果，手術(shù)切口隱蔽，采用重瞼成形和眼袋整復(fù)手術(shù)切口，肌皮瓣切口即為上瞼的重瞼皺襞形成線切口和下瞼眼袋整復(fù)瞼緣部切口，未增加額外切口瘢痕，術(shù)后供區(qū)及受區(qū)瘢痕較隱蔽。同時(shí)利用上瞼皮瓣修復(fù)下瞼，皮膚的色澤、質(zhì)地及薄厚程度均與下瞼皮膚接近，肌皮瓣遠(yuǎn)期效果較好，不易發(fā)生攣縮而導(dǎo)致下瞼外翻。手術(shù)可一次完成，同時(shí)矯正了下瞼缺損和外眥移位。其缺點(diǎn)是皮瓣轉(zhuǎn)移后早期會(huì)顯得臃腫，切取時(shí)可選擇適當(dāng)厚度的肌皮瓣，以減少術(shù)后臃腫。同時(shí)由于患者多較年輕，上瞼沒有足夠松弛的皮膚，術(shù)后會(huì)有輕度的上瞼閉合不全，但這些在半年左右都可自行恢復(fù)。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Dixon，Michael J．Treacher Collins synome[J]．J Med Gen，1995， 32:806-808．

[2]盧建建，滕利，Treacher collins綜合征的診斷與治療[J]．中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2007，l6(10):1451-1454.

[3]Yoshimura Y，Nalajima T，Yoneda K．Reconstruction of the entire upper eyelid area with a subcutaneous pedicle flep based on the orbiculafis oculi muscle[J]．Plast Reconstr Surg，1991，88(1):136-139.

[4]楊彪炳，蔡霞，唐勝建. 眼輪匝肌蒂顳區(qū)皮瓣解剖學(xué)研究[J]．中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志，2001，7（2）: 188-190.

[5]劉玲，徐永成，劉文閣.上瞼眼輪匝肌肌皮瓣在修復(fù)瘢痕性下瞼外翻中的應(yīng)用[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2008，l7（2）: 194-195.

[6]胡國(guó)棟，滕利，馮國(guó)平. 應(yīng)用眼輪匝肌皮瓣矯治外傷性下瞼外翻[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2007，l6（12）: 1646-1647.

[7]張錘，張春莉，蘇曉光. 眼輪匝肌蒂皮瓣修復(fù)眼瞼分裂痣切除后皮膚缺損[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2007，16（6）: 811-812.

[收稿日期]2011-06-10[修回日期]2011-08-19

編輯/張惠娟