多系統萎縮的臨床和CT\\MRI特點

摘 要 了解多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)80例患者的臨床基本特征及CT和MRI的特點。方法：1994年1月～2010年4月收治MSA患者80例，回顧性分析臨床資料、CT和MRI資料和隨訪結果。結果：MSA平均發病年齡54.2±6.8歲，男71%，女29%；患者多為慢性發病，進行性加重，對美多巴治療無明顯效果。神經系統癥狀復雜，頭顱CT和MRI可見腦干、小腦萎縮，環池及四腦室擴大。結論：MSA臨床以自主神經癥狀、錐體外系、小腦性共濟失調為主，CT和MRI主要表現腦干、小腦萎縮，環池及四腦室擴大，但MRI較CT敏感度更高。

關鍵詞 多系統萎縮 臨床特點 CT MRI特點

多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名，是一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征，有資料認為紋狀體黑質變性(striatonigral degeneration，SND)、橄欖體腦橋小腦萎縮(olivoponto-cerebellar atrophuy，OPCA)、夏伊-德雷格綜合征(Shy-Drager，SDS)、具有異質性的同一種疾?。?］，可以累及錐體外系、小腦、自主神經和錐體束。為探討其臨床基本特征及CT和MRI的特點，1994年1月～2010年4月收治系統萎縮(MSA)患者80例，進行回顧性分析，現報告如下。

資料與方法

1994年1月～2010年4月收治系統萎縮(MSA)患者80例，診斷SDS 32例，OPCA 32例，SND 16例；其中男57例，女23例，男女之比2.48:1，年齡38～66歲，平均56.3歲，從病情發作至確診時間病程8～20個月，隨訪12～48個月，死亡12例，所有患者均給予美多巴口服，劑量375～750mg/日，服用時間平均24±6個月；76例患者臨床癥狀均逐漸加重，僅4例有輕度改善。

首發癥狀：首發癥狀為構音障礙2例；震顫21例；情緒改變4例；行動遲緩8例；行走不穩16例；暈厥8例；全身無力、視物模糊、體位改變時頭暈8例；小便失禁8例，性功能障礙(陽痿)24例。

CT和MRI檢查：所有患者在入院時均行頭顱CT和MRI檢查，其中頭顱CT檢查，42例有腦干萎縮，小腦萎縮，環池和四腦室擴大。頭顱MRI檢查72例有腦干、小腦萎縮，環池和四腦室擴大；其中24例有殼核后部有T2W低信號。

討 論

多系統萎縮(MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名，是一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征，有資料認為紋狀體黑質變性(SND)、橄欖體腦橋小腦萎縮(OPCA)、夏伊-德雷格綜合征(Shy-Drager，SDS)、具有異質性的同一種疾病［1］，可以累及錐體外系、小腦、自主神經和錐體束。為探討其臨床基本特征及CT和MRI的特點，我們對1994年1月～2010年4月系統萎縮(MSA)患者80例進行回顧性分析。

MSA是指神經系統多個部位相繼病變，過去分為夏伊-德雷格綜合征(SDS)、橄欖體腦橋小腦萎縮(OPCA)、紋狀體黑致變性(SND)，目前，由于三者在發病晚期臨床表現相同，病理學表現一致，故認為是具有異質性的同一種疾病［2］。

MSA病因不明，起病多為慢性、隱匿性，病情呈進行性加重。本研究顯示男女之比2.48:1，年齡38～66歲，平均56.3歲，國人MSA發病年齡與國外接近，但男女之比高于國外［3］。迄今為止，MSA尚無確切的發病率報道，1989年分析英國帕金森病協會腦庫最早83例臨床診斷為帕金森病的腦標本，MSA占11%，推測英國MSA患病率達16.4/10萬。我國MSA的發病率和患病率目前缺少流調數據。

目前，許多病理研究證實MSA病變部位廣泛［4］，中樞神經系統及周圍神經系統均可累及，主要表現胸腰髓中間外側柱的交感神經細胞、小腦、腦干、豆狀核、黑質及骶髓的副交感神經細胞、節前交感神經細胞及節前纖維。運動減少與黑質及殼核細胞減少有關，強直僅與殼核病變有關，直立性低血壓與脊髓中間外側柱細胞變性有關。

MRI較CT的敏感度高，但MRI的改變并不具有特異性。臨床診斷為MSA的患者，頭顱MRI掃描90%有腦干萎縮，小腦萎縮，環池和四腦室擴大。其中30%殼核后部有T2W低信號，其原因為鐵鹽及其他非順磁性物質如錳、神經色素、正鐵血紅素等在殼核后部沉積所致。頭顱CT掃描，約50%患者有環池和四腦室擴大、小腦萎縮、腦干萎縮。

總之，MSA在臨床上表現復雜，其診斷主要依靠下述幾點：排除其他疾??；中年，左旋多巴(美多巴)治療無效；CT及MRI腦干萎縮，小腦萎縮，環池和四腦室擴大；有錐體外系損害、小腦性共濟失調表現，有自主神經受累表現，可伴有錐體束損害表現及精神癥狀，認知功能損害較少；隱襲發病，逐漸加重。

參考文獻

1 劉道寬，蔣雨平，江澄川，等.主編.錐體外系疾病［M］.上海:上?？茖W技術出版社，2000:170-185.

2 Quinn N.Multiple system atrophy-the nature of the beast［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1989:78-79.

3 Inoue M，Yagishita S，Ryo M，et al.The distribution and dynamic density of oligodendroglial cytoplasmic inclusions (GCIs) in multiple system atrophy:a correlation between the density of GCIs and the degree of involvement of striatonigral and olivopontocerebellar system［J］.Acta Neuropathol Berl，1997，93:585-591.

4 Lu XY，Chen J，Wang L，et al.Correlative studies of MR findings with neuropathology in Shy-Drager syndrome and striatonigral degeneration［J］.Chin Med J (Eng)，1997，110:628-631.