橋腦中央髓鞘溶解癥的MRI診斷與鑒別診斷

[摘要] 目的 研究橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM）的MRI特點及其鑒別診斷。方法 對2008年9月～2010年12月我院診斷的10例CPM患者影像學表現進行回顧性分析。結果 病變多位于橋腦中央部位，常呈對稱性分布；點片狀長T2WI長T1WI信號，FLAIR及DWI像呈高信號改變。結論 作為一種罕見的髓鞘脫失疾病，臨床癥狀和體征是其診斷的基礎，而頭顱MRI的應用是其診斷的重要手段。

[關鍵詞] 髓鞘脫失；橋腦；磁共振成像；診斷

[中圖分類號] R744 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2011）33-80-02

MRI Diagnosis and Differential Diagnosis of Central Pontine Myelinolysis

HUANG Chunmei JIANG Zhongpu

Imaging Center of Kaifeng First People’s Hospital， Kaifeng 475000， China

[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM， and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.

[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis

橋腦中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次報道，其病理特點為病變部位髓鞘脫失，因其典型病變部位常位于橋腦中央而得名。病因和發病機制目前尚不十分清楚，臨床以四肢癱瘓、假性球麻痹和特殊的意識狀態為特征，即“閉鎖綜合征”。臨床診斷主要依賴病因學、臨床表現及影像學檢查。以往CPM被認為是一種罕見的致死性疾病，診斷多見于尸檢病理[1]。隨著MRI技術的廣泛應用，CPM的生前診斷已成為可能。為增加對CPM的認識，盡早診斷，提高生存率，本文現將2008年9月～2010年12月我院診治的10例CPM患者的臨床及MRI資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2008年9月～2010年12月我院CPM患者10例，男6例，女4例，年齡32～72歲，平均56歲。10例患者中8例有嚴重的基礎病變，其中酒精中毒所致者5例，低鈉血癥糾正過快引起者2例，腹瀉所致者1例。均急性起病，病情在1周至1個月內達到高峰，病情危重，臨床治療方法主要有糖皮質激素治療、糾正電解質紊亂、營養支持、高壓氧艙治療等。10例中2例因呼吸衰竭死亡，1例因并發感染死亡，7例基本痊愈，逐漸恢復生活自理能力。

1.2 臨床表現

假性球麻痹10例，表現為言語不能、吞咽困難、飲水嗆咳、舌運動無力。意識改變8例，表現為程度不等的意識水平改變，如困乏、神志朦朧及昏迷。肢體運動無力10例，其中偏癱4例，四肢癱6例，多數上肢癱瘓較下肢為重。

1.3 MRI檢查

10例患者均在出現癥狀后3d內檢查，使用日本東芝1.5T MRI儀，8通道頭顱線圈。軸位SE序列，T1WI（TR 450ms，TE 12ms）、FSE序列T2WI（TR 4300ms，TE 105ms），DWI序列（TR 6000ms，TE 100ms），矢狀位FSE序列T2WI（TR 5000ms，TE 105ms）和FLAIR序列，T2WI（TR 8000ms，TE 105ms，TI 2000ms），FOV 230mm，矩陣256×256，同層復制，層厚7mm。其中3例患者行增強掃描，對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg，高壓注射器以2mL/s速率經肘前靜脈注入，掃描參數與平掃T1WI一致。

2 結果

10例患者中9例MRI均呈陽性改變，表現為橋腦中央圓片狀或蝙蝠翅膀樣T1WI低或等T1WI信號（圖1），T2WI高信號（圖2），邊界尚清，無明顯占位效應，病灶外未見明顯腦水腫，FLAIR序列亦呈高信號，由于此序列抑制腦脊液信號，使病灶顯示更加清晰。1例患者初入院時有臨床癥狀但MRI呈陰性改變，入院1周后復查MRI表現為橋腦中央圓形T1WI低信號，T2WI高信號，FLAIR為亮信號。Kumar等報道普通MRI掃描在CPM診斷有延遲效應，影像在疾病最初的1周常是正常的，MRI常落后臨床癥狀1～2周[2]。6例患者加做彌散加權像（diffusion weighted image，DWI），并動態觀察表觀彌散系數（ADC）的變化。急性期病灶DWI呈高信號，ADC值減低，非急性期病灶DWI亦呈略高信號（圖3），而此時ADC值升高，圖像為亮信號（圖4）。4例患者合并橋腦外髓鞘溶解（EPM），1例累及右側中腦大腦腳，1列累及左側丘腦，1列累及左側尾狀核，1例累及右側內囊。3例行增強掃描患者橋腦中央異常T1WI低信號均未見明顯強化。

3 討論

橋腦髓鞘溶解癥是一種罕見的位于橋腦中央部位、呈對稱性分布的脫髓鞘病變，既往多見于尸檢病理。隨著MRI多參數成像的廣泛應用及其對橋腦病變顯示優勢性的體現，使CPM的早期診斷及早期治療成為可能，很大程度上提高了患者的治愈率。

3.1 發病機制

目前CPM的發病機制仍不十分清楚，可能是因長期營養不良或低鈉血癥導致血腦屏障破壞、髓鞘毒性物質進入中樞神經系統致髓鞘脫失，多數學者認為與血液中鈉離子濃度有關。可能的病因有營養不良、慢性酒精中毒、電解質紊亂、低鈉血癥糾正過快等，也可能與惡性腫瘤、肝腎疾病、腎上腺皮質激素缺乏、嚴重創傷、精神分裂癥、卟啉病等有關[3]，電解質及血糖濃度的改變是CPM的重要誘因。我院10例患者中酒精中毒所致者有5例，低鈉血癥糾正過快引起者2例，腹瀉所致者1例，支持以上說法。

3.2 臨床表現

CPM典型的臨床表現以假性球麻痹、中樞性四肢癱和特殊的意識狀態為主。CPM起病急，其臨床表現依賴于橋腦病變的程度及是否累及髓外病變。本組10例患者中，男6例，女4例，男性較女性多見，既往CPM患者預后多不良，患者多在發病后1～3個月左右死亡。隨著新型MRI檢查技術的廣泛應用，使CPM的早期診斷、早期治療成為可能。部分患者得以治愈，本組患者中7例基本痊愈，恢復生活自理能力。

3.3 MRI表現

病變位于橋腦中央，橋腦的最下部與延髓交界處常不被累及。橫斷面圖像上病灶形態為圓形或蝴蝶形，矢狀面為卵圓形。T1WI呈長或稍長T1信號，T2WI呈長T2信號，病變邊緣欠清晰，橋腦大小形態正常，無占位征象。由于功能改變先于形態學改變，影像改變常滯后于臨床表現，妨礙早期診斷。但是隨著DWI的廣泛應用在很大程度上彌補了這一缺陷。DWI對早期的脫髓鞘病變較為敏感。CPM發病24h內即可在DWI上出現橋腦區的異常高信號，同時ADC的變化在一定程度上可以反映病情的進展[4]。急性期病灶DWI呈高信號，ADC值減低，非急性期病灶DWI亦呈高信號，而此時ADC值升高。本組10例患者中6例患者均加做DWI，發病初期DWI呈明顯高信號，對應區域ADC值減低，治療1周后復查顯示ADC值不同程度恢復，觀察這6例患者ADC值的恢復水平發現其與臨床癥狀的恢復幾乎呈平行狀態，而此時對應T2WI上高信號則無明顯改變，這提示我們DWI對患者的預后在一定程度上具有預測意義。3例行增強掃描的患者靜脈注入對比劑后橋腦中央異常T1WI低信號均未見明顯強化。

3.4 鑒別診斷

MRI鑒別診斷上CPM應與橋腦膠質瘤、橋腦炎性改變、橋腦梗死等相鑒別。橋腦膠質瘤亦多位于橋腦中部，與CPM不同的是其常引起橋腦增粗，病變范圍多不局限于橋腦，可累及至延髓或中腦，并引起第四腦室的受壓變形，增強掃描病變多異常強化；橋腦炎性改變，多累及橋臂，邊界不清，可見橋腦腫脹及占位效應改變，T1WI為片狀稍長或等信號，邊緣模糊；T2WI為片狀長T2信號，增強掃描病變可出現不規則條狀輕度強化。與CPM不同的是橋腦炎性改變多伴有特征性腦回腫脹；橋腦梗死病變多不居中，呈非對稱性分布，而CPM則呈對稱性分布，MRI表現多為點片狀長T1、長T2信號影，其T2像異常高信號影的改變程度多較CPM為重。這些特征有助于CPM與橋腦梗死的鑒別。

綜上所述，雖然CPM臨床上相對罕見，而且確診困難，曾被認為是一種致死性疾病，但是隨著磁共振多功能、多參數成像技術的不斷發展和廣泛應用，CPM的早期診斷、早期治療及提高治愈率已成為可能，特別是DWI成像比傳統MRI的成像在提示預后方面更具優越性，其將越來越多地應用于CPM的早期診斷。

[參考文獻]

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[3] Finsterer J，Engelmayer E，Trnka E，et al. Immunoglobulins are effective in pontine myelinolysis[J]. Clin Neuropharmacol，2000，23（2）：110-113.

[4] 王長遠，王志群，秦儉，等. 腦橋中央髓鞘溶解癥MRI表現（附4例報告）[J]. 醫學影像學雜志，2007，17（3）：221-223.

（收稿日期：2011-09-14）