低鉀型周期性癱瘓52例臨床分析

低價型周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時多伴有血清鉀水平降低，是常染色體顯性遺傳病，我國多為散發(fā)，部分病例與甲狀腺功能亢進有關(guān)，現(xiàn)就收治的52例患者的臨床特點與治療效果進行分析如下。

資料與方法

本組52例患者中，男40例，女12例，年齡15～60歲，有家族史6例，合并甲狀腺功能亢進癥10例，其余均為散發(fā)病例。其中29例為首發(fā)病例，23例患者反復(fù)發(fā)作。起病誘因：多為后夜或凌晨發(fā)病，其中飲酒后11例，勞累22例，飯餐后6例，發(fā)涼7例，腹瀉3例。大量輸注葡萄糖及糖皮質(zhì)激素3例。臨床均突然起病，四肢對稱性肌無力，下肢重于上肢，四肢近端重于遠端，下肢通常較先受累，發(fā)作高峰期建發(fā)射減弱或消失，個別病例出現(xiàn)呼吸困難。

輔助檢查：①血清鉀濃度：血K+ 3.0～3.5mol/L 9例，2.0～3.0mol/L 10例。②甲狀腺功能測定結(jié)果，T3、T4升高達甲狀腺功能亢進診斷標準10例。③合并心肌酶升高8例，以CK、CPK同工酶、AST升高為主。④心電圖改變：ST段下移36例，T波低平33例，出現(xiàn)u波31例，竇性心動過速22例。

治療方法：血清鉀濃度<3.5mol/L均給予氯化鉀治療，輕癥患者口服氯化鉀，一般10g/日，隔2～4小時服1～2g同時靜滴10%氯化鉀10～15ml+500ml生理鹽水中靜滴。連用5～7天，伴有甲亢病例補鉀相對少且慢。

結(jié) 果

大多數(shù)病例在入院24小時內(nèi)癥狀恢復(fù)，少部分病例持續(xù)1周緩解。

討 論

低鉀性周期性癱瘓主要家族性、散發(fā)性及甲狀腺功能亢進性3種類型。家族性是常染色體顯性遺傳，女性外顯率較低，男女比率3～4:1，國內(nèi)報道病例多為散發(fā)性。甲狀腺機能亢進癥合并低鉀型周圍性癱瘓，我國也較常見，多發(fā)于青年男性，癲疾發(fā)作與甲狀腺功能亢進的嚴重程度無關(guān)，家族型周圍性癱瘓患者合并亢進時發(fā)作頻率和強度并不增加。

該病的發(fā)病機制，目前認為與鉀離子濃度在細胞內(nèi)外移動有關(guān)。正常人體鉀離子98%存在于細胞內(nèi)，其中70%又分布于骨骼肌。各種誘因如過量進食碳水化合物，酗酒，過勞，劇烈運動，受涼寒冷，感染創(chuàng)傷，焦慮和月經(jīng)，以及注射胰島素皮質(zhì)類因醇和大量輸注葡萄糖液等，使細胞內(nèi)外的鉀離子濃度差改變，引起細胞膜電位的去極化，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞阻滯，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。本病發(fā)作時血鉀降低，肌細胞內(nèi)鉀離子增加，膜電位過度超極化及膜電位下降引起肌無力及癱瘓。血鉀降低通常不能使正常人體出現(xiàn)癱瘓，該病患者對血鉀減低異常敏感，提示其他因素發(fā)揮作用，血鉀降低可為繼發(fā)現(xiàn)象，比如說繼發(fā)甲狀腺機能亢進癥，血鉀降低不伴或很少伴尿鉀排泄增加，可能由于發(fā)作時大量血鉀進人肌纖維所致。大量碳水化合物進入體內(nèi)是鉀離子過度內(nèi)流入細胞易誘發(fā)肌無力。胰島素也促進各種細胞轉(zhuǎn)運鉀的功能。間腦病變可伴周期性癱瘓，睡眠或過度疲勞時易發(fā)生，此時大腦皮質(zhì)可能處于抑制狀態(tài)，失去對下丘腦的控制。

甲狀腺機能亢進性周期性癱瘓具有以下特點：①發(fā)作頻率較高，每次持續(xù)時間短常在數(shù)小時至1天內(nèi)緩解。②應(yīng)用甲亢治療藥物后可停止或減少發(fā)作。本組病歷中有8例合并血清激酶升高，其中以CPK升高較為明顯，CPK水平與血鉀水平呈負相關(guān)，即血鉀水平越低CPK水平升高越顯著。低血鉀造成肌細胞代謝障礙，大量自由脂肪酸使細胞膜的通透性增高，細胞內(nèi)CPK釋放入血，從而使之增高；有些學(xué)者認為這可能與PP患者的骨骼肌鈣通道有關(guān)位點突變后間接改變了細胞其他膜通道的功能導(dǎo)致膜通透性增加，肌細胞內(nèi)的有關(guān)酶大量釋放入血有關(guān)。心電圖檢查對本病診斷有重要的參考價值。血清鉀濃度高低與心電圖改變之間沒有絕對平行關(guān)系，這是由于低鉀時心電圖改變所反映的是細胞內(nèi)鉀的含量，而血清鉀測定是反映細胞外液的鉀離子濃度。

治療的關(guān)鍵是糾正低血鉀及原發(fā)病的治療，補鉀量及速度，視血清鉀濃度來決定。輕癥以口服補鉀為主，一般60ml/日分3次口服，連用3～5天，重癥除口服補鉀外可配合靜脈補鉀。方法是10%氯化鉀10～15ml+500ml生理鹽水中靜滴同時口服氯化鉀，10g/日，隔2～4小時服1～2g，24小時總補鉀量不能>12g。伴有消化性潰瘍可用抑酸藥物，應(yīng)注意同時補鎂補鈣。

甲狀腺功能亢進癥合并低鉀性周期性癱瘓患者重點治療原發(fā)病，同時補鉀，量應(yīng)相對減少，速度要慢，低鉀型周期性癱瘓患者禁用輸注葡萄糖液體。臨床工作中提醒各位醫(yī)務(wù)工作者注意補鉀速度及補鉀量，防止反跳性高血鉀出現(xiàn)。

參考文獻

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