左乳腺硬化性脂肪肉瘤1例

【關鍵詞】乳腺；硬化性脂肪肉瘤

1 病例介紹

患者，女，62歲。因左側乳腺無痛性腫物1年，近期進行性增大入院。查體：左乳腺外上象限內捫及約4 cm腫物一個，表面欠光滑，質地較硬；雙腋窩無腫大淋巴結，與周圍組織界限不清。巨檢：灰黃色腫物一個，大小4 cm×3 cm×3 cm，表面結節狀，有包膜，切面實性，灰黃色，質中等。鏡檢：瘤組織由大片增生的纖維組織、脂肪組織及其內有異型的脂肪母細胞構成，增生的纖維組織呈不規則的網格狀，其內除異型脂肪母細胞外，還可見異型性的梭形瘤細胞及畸形深染的核，有的呈小花樣，部分區域纖維組織膠原化。免疫組化：S-100（+）、Vim（+）、actin（-）。

2 討論

脂肪肉瘤是最常見的成人軟組織肉瘤之一，占軟組織腫瘤的9.8%～20.4%。筆者所在科室20年內發現的124例軟組織惡性腫瘤中，脂肪肉瘤22例，占17.7%，多見于40～60歲，兒童較少見，在其中僅見1例，占4.55%。Misser等（1985）報告兒童軟組織腫瘤，其中脂肪肉瘤約占4%，發生部位以下肢多見，其次為腹膜后，上肢，軀干和頭頸部［1］。筆者收集的本院22例脂肪肉瘤中，發生于下肢7例，腹膜后6例，上肢4例，軀干2例，頭頸部2例，乳腺1例。腫瘤一般為單發，少數多發，多發者以腹膜后多見。

2.1 組織來源 關于脂肪肉瘤的組織發生目前尚不清楚，多數學者根據電鏡觀察，發現纖維母細胞和原始間葉細胞可演變成脂肪母細胞并可見過渡形態，因此認為脂肪肉瘤來源于纖維母細胞和原始間葉細胞，并認為脂肪母細胞內的脂質可能在細胞內合成，與粗面內質網有關。

2.2 臨床表現 脂肪肉瘤的臨床表現取決于腫瘤對周圍組織的擠壓及浸潤情況。發生在肢體者多引起無痛性腫塊，壓迫神經產生肢體麻木感，有時向皮膚表面浸潤并穿破皮膚引起皮膚潰瘍；發生于腹膜后者表現腹部脹大、腹痛、腹部捫及包塊；發生在腎周圍者可壓迫腎臟及輸尿管，引起腎盂積水、腎盂腎炎；發生于消化道附近者可壓迫胃腸道引起腸梗阻癥狀。

2.3 病理特征 腫塊呈結節或分葉狀，界清，可有包膜或假包膜，切面或黃或紅，或質細膩如魚肉，或濕潤如膠凍。鏡下瘤組織由分化各個階段的不同異型性的脂肪母細胞和原始間葉細胞組成，可表現為梭形幼稚的星形細胞、單（多）核瘤巨細胞、脂母細胞到成熟的脂肪細胞，但并非每例均全部出現，而往往以某一種細胞為主。根據主要瘤細胞的類別，可將脂肪肉瘤分成6大類：分化良好型（脂肪瘤樣型、硬化型、炎癥型）、黏液型、圓細胞型、梭形細胞型、多形性型和去分化型，以黏液型最常見，約占50%以上。脂肪肉瘤的分型與其分化程度有關，其中分化良好型屬WHOⅠ級，黏液型屬WHOⅡ級，圓細胞型、梭形細胞型、多形性型及去分化型屬WHO Ⅲ級。

2.4 免疫表型 免疫組化及脂肪染色對脂肪肉瘤的診斷幫助不大。

2.5 預后和治療 脂肪肉瘤的預后既有其共性，又與腫瘤部位大小、治療的組織學類型有密切關系。所有的脂肪肉瘤，不論其類型與位置，其5年生存率均為35.9%～68.4%，10年生存率均為12.5%～56.7%。腫瘤組織學類型與預后密切相關，分化良好型與黏液型預后好于圓細胞型與多形性型，其5年生存率分別為77%、85%、18%、21%。筆者對本院22例脂肪肉瘤患者進行隨訪觀察，認為圓細胞型預后最差，分化良好型預后最好，其次為黏液型，但其復發率高。腫瘤的發生部位也與其預后密切相關。發生于肢體者預后好于腹膜后發生者，這與腫瘤發生于腹腔內，發現晚，體積大，不宜徹底切除有關。具體到硬化性脂肪肉瘤而言，那些發生于軀體軟組織的硬化性脂肪肉瘤雖可復發，但幾乎從不轉移，也未見與腫瘤相關的死亡。而那些源自腹膜后的同類腫瘤卻有非常高的復發率，其中有些復發瘤呈“去分化”的形態，更有些患者因此而死亡［2］。而發生于乳腺者，由于病例稀少，其預后應歸屬于哪一類尚無定論，本例亦正在觀察中。

參 考 文 獻

［1］ 范欽和.軟組織病理學.南昌：江西科學技術出版社，2003：224.

［2］ 武忠弼，楊光華.中華外科病理學.北京：人民衛生出版社，2002：2447-2450.