以大量血性心包積液為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡l例

羅 穎，晏洪波，夏 罡

臨床資料

患者，女，14歲。主因反復(fù)胸悶、心慌兩周，于2009年12月26日到我院就診。患者2周前因右下腹脹痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“膽囊炎”，給予解痙、抗炎對(duì)癥治療無(wú)明顯緩解，同時(shí)出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣促伴心慌，逐漸加重，活動(dòng)后癥狀明顯，期間伴有間歇性發(fā)熱（具體體溫不詳），為明確診斷和治療來(lái)我院，門(mén)診以“心包積液原因待查：感染性？結(jié)締組織病？腫瘤性？”收入我院。患者自發(fā)病以來(lái)無(wú)光敏感及關(guān)節(jié)痛等不適，體力及體重明顯下降。體格檢查：體溫：38.8℃，脈搏：146次/分，呼吸：21次/分，血壓：110/70mmHg，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，貧血貌。心前區(qū)無(wú)隆起，未觸及異常搏動(dòng)，心間波動(dòng)位于左側(cè)第五肋間鎖骨中線處，心界向兩側(cè)擴(kuò)大。皮膚科情況：顏面、軀干散在或密集蠶豆、黃豆大小紅色風(fēng)團(tuán)樣丘疹。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 14.8×109/L；紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.2×1012/L；血紅蛋白 69g/L。尿常規(guī)：尿蛋白（＋＋～＋＋＋）；24小時(shí)尿蛋白定量630mg/24h；自身抗體檢測(cè)：抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，滴度1:320；抗SSA陽(yáng)性；抗Ro-52陽(yáng)性；抗中性粒細(xì)胞抗體pANCA陽(yáng)性，滴度1:10。心肌酶譜：乳酸脫氫酶 237U/L（109～225U/L）；a-丁酸脫氫酶 237U/L（76～ 195U/L）；血沉（ESR）119mm/h（0～20mm/h）；補(bǔ)體C3 1.12g/L（0.5～0.9g/L）。血培養(yǎng)3次均陰性。輔助檢查：心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，ST-T改變。心臟彩超示大量心包積液（局部粘連伴大量滲出）（圖1）。胸部CT示 ①心包大量積液，少量腹水；②縱隔淋巴結(jié)增多、腫大；③右肺中葉、左肺下葉少許實(shí)變，雙側(cè)胸膜增厚。骨髓穿刺示增生性貧血伴粒細(xì)胞核左移。淺表淋巴結(jié)超聲示雙頜下、腋下、腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)。PPD試驗(yàn)陰性。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。治療：患者住院后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.5～38.8℃之間，給予頭孢哌酮舒巴坦鈉，1.5g 2次/d靜脈滴注抗感染，呋賽米 20mg 肌肉注射利尿，門(mén)冬氨酸鉀鎂注射液及注射用復(fù)合輔酶等營(yíng)養(yǎng)心肌對(duì)癥治療，并行心包積液抽液，抽出血性液體約200ml，癥狀明顯減輕。請(qǐng)結(jié)核病醫(yī)院教授會(huì)診，行PPD試驗(yàn)陰性，排除結(jié)核性心包積液后給予甲潑尼龍80mg/d靜注，3天后改為40mg/d靜注，3天后改為強(qiáng)的松40mg/d口服（每?jī)芍軠p一片，減至20mg/d，改為每?jī)芍軠p半片至10mg/d維持治療）。患者體溫降至正常，皮損完全消退。2010年1月10日復(fù)查心臟彩超示：心包積液微量，心動(dòng)過(guò)速。2010年1月18日復(fù)查心肌酶譜均在正常范圍內(nèi)，血沉（ESR）13mm/h （0～ 20mm/h），紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 5.9×109/L；血紅蛋白82g/L, 于2010年1月19日出院。目前仍在隨訪，病情穩(wěn)定。

圖1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者心臟彩超

討論

本例患者以胸悶、心慌為首發(fā)臨床表現(xiàn)，彩超示大量心包積液（局部粘連伴大量滲出），收治到我院心血管內(nèi)科，后又轉(zhuǎn)至內(nèi)分泌科，入院半月后軀干、四肢出現(xiàn)紅色蕁麻疹樣損害，請(qǐng)皮膚科會(huì)診最終確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）。SLE是一種自身免疫性疾病，累及全身多個(gè)系統(tǒng)，其首發(fā)癥狀多種多樣，常導(dǎo)致誤診。本病臨床上同時(shí)有多器官損害，心臟是其常見(jiàn)的受累器官之一，心包炎是SLE心臟受累最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一。國(guó)外報(bào)道的SLE患者尸檢結(jié)果顯示，心包受累可達(dá)60%[1]，而超聲心動(dòng)圖（ultrasonic cardiography，UCG）檢查也顯示22%～54%的SLE患者存在心包病變[2]。吳鳳霞等[3]對(duì)239例SLE患者分析發(fā)現(xiàn)SLE患者中由UCG證實(shí)的心包炎發(fā)生率為38.6%，其中52.3%的患者為中到大量積液，但無(wú)l例發(fā)生心包填塞。

總之，SLE患者心臟損害常見(jiàn)，心血管疾病已成為SLE患者腎臟疾病外另一個(gè)死因[3]。因此，臨床上對(duì)SLE患者應(yīng)常規(guī)做心電圖、心臟超聲和血清學(xué)檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)SLE患者心臟受累的征象，為診斷、治療和預(yù)后判斷提供參考。

[1]Knockaert DC. Cardiac involvement in systemic inflammatory diseases [J]. Eur Heart J, 2007, 28(15):1797-1804.

[2]Doria A,1accarino L, Sarzi-PuttiniP, et a1. Cardiacinvolvementin systemic lupus erythematosus [J]. Lupus, 2005, 14(9):683-686.

[3]吳鳳霞, 羅雄燕, 劉寧濤. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)心臟損害的臨床分析 [J]. 中華全科醫(yī)師雜志, 2008, 7(12):825-828.