星形母細胞瘤1例并文獻復習

邵素英

（江蘇省常州市第二人民醫院病理科，江蘇 常州 213000）

星形母細胞瘤是一種罕見的膠質腫瘤，占原發膠質瘤的0.45%～2.8%[1]。星形母細胞瘤好發于兒童、青少年和青年，好發部位為額頂部。病變常表現為特征性的乳頭狀結構。星形母細胞瘤組織學起源未定，臨床行為不可預見。

1 臨床資料

1.1 病史

患者女性，30歲，十余天前無明顯誘因下出現視物模糊，尤以視遠處時為重，有視物重影，偶有惡心，無嘔吐，無頭痛頭暈，無黑朦目眩，無肢體抽搐，至當地醫院就診，查頭顱CT示：“左側額葉占位，膠質瘤可能”，在家屬要求下轉至我院治療。

1.2 MRI檢查

左側額葉見一7.4cm×5.6cm×5.5cm囊實性異常信號灶，實性部分大小約5.4cm×4.3cm，T2WI呈等高混雜信號，T1WI呈等稍低信號，FLAIR呈等高信號，DWI呈高信號，ADC信號減低，靜注造影劑后，見病灶明顯強化，內見斑片狀低信號區；囊性病灶呈長T1長T2信號，無明顯強化。病灶周緣可見少量長T1長T2信號，增強后未見明顯強化。左側額葉神經纖維受壓向周圍推移，左側腦室受壓，中線結構右移（圖1）。腦CT示：“左側額葉占位，膠質瘤可能”。

1.3 術中所見：取左側半冠狀切口，于皮層下0.3cm即見腫瘤，境界清楚，呈灰白色，質軟，血供豐富，并有囊變。

2 病 理

2.1 巨檢

2.2 鏡下

小圓核瘤細胞繞血管周圍排列成血管性假乳頭狀結構（圖2、圖3），部分區域見大片血管玻璃樣變性，瘤細胞核有異形，見核分裂相，部分區域見灶性壞死。

2.3 免疫組織化學 GFAP、S-100、VIM（+）、EMA灶性（+），Syn、NF、CD56、p53、PR（-），Ki-67（+，＜15%）。見圖4～圖7。

2.4 病理診斷

（左額）星形母細胞瘤（相當于WHOⅢ級）。注：星形母細胞瘤屬室管膜上皮起源的腫瘤，目前WHO尚未定級，該病例有壞死，Ki-67↑，相當于WHOⅢ級。

3 討 論

3.1 組織起源

星形母細胞瘤作為一種獨立的膠質腫瘤，最初由Bailey和Bucy在1930年描述所道以來[2]，其起源一直存在爭議。Bailey和Cushing認為星形母細胞瘤起源于介于室管膜上皮細胞與星形細胞間的長梭形伸展細胞。最近研究提示在這類少見的腫瘤類型中常見染色體19和20q聯合增益，這一點與傳統形細胞瘤和室管膜瘤是有區別的[3]。WHO將其歸為起源未定的神經上皮腫瘤。

3.2 組織學特點

穿孔問題在深水鉆孔樁施工過程中較為常見，其主要是指樁基鉆進工作進行中，鋼護筒內部泥漿以較快速度流失，孔內的水位高度出現了明顯的下降，嚴重情況下會下降到正常水面之下的現象。經過對11#-1鉆孔樁出現穿孔問題的原因進行了認真地分析，主要是由于11#-1鉆孔樁鋼護筒在埋設工作中，存在著明顯的傾斜問題，鋼護筒底部的偏位情況較為明顯，護筒的半徑無法滿足實際需求。鉆孔工作過程中，鉆頭和鋼護筒的底腳部位摩擦較為明顯，導致鋼護筒埋設深度范圍內的砂層穩定性減弱，進而導致穿孔問題的出現[1]。

星形母細胞瘤病變常表現為特征性的乳頭狀結構，瘤細胞圍繞在血管周圍形成假菊形團結構，細胞突起短而粗，無明顯血管周圍細胞突起區。瘤細胞核卵圓，圓形或凹陷，常偏心性。血管出現進行性的膠原化和玻璃，這是大多數病例的一個顯著特點。

3.3 分級

WHO分級尚未建立，目前根據組織學特征分為低級別和高級別兩組[4]。低級別星形母細胞瘤的腫瘤血管周圍假菊形團形態較一致，低到中度的核分裂象，細胞異型性小，血管內皮細胞無明顯增生，血管壁明顯透明變性。高級別星形母細胞瘤表現為局灶或多灶的瘤細胞密度增高區，血管周圍假菊形團結構中的細胞增生成多層，細胞異型性顯著，核分裂象多見，血管內皮細胞增生和肥大，無血管壁的透明變性。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 室管膜瘤

室管膜瘤多發生在腦室系統或脊髓內，而星形母細胞瘤一般發生于大腦表淺部位。室管膜瘤的血管周圍假菊形團腫瘤細胞胞突纖細，呈點狀附著于血管外膜，而星形母細胞瘤的假菊形團腫瘤細胞胞突短粗，以足突方式與血管壁連接。除假菊形團外，室管膜瘤具有特征性室管膜菊形團即真菊形團[5]。

3.4.2 乳頭狀腦膜瘤

該腫瘤多與硬腦膜粘連，乳頭周圍腫瘤細胞沒有突起，腫瘤細胞EMA，PR多呈陽性表達，GFAP呈陰性表達。

3.4.3 乳頭狀膠質神經元腫瘤

該腫瘤乳頭表面為膠質細胞，呈單層或假復層排列，GFAP呈陽性表達。乳頭間為小神經細胞，中等大小的神經節樣細胞和大的神經節細胞，這些細胞Syn和NF呈陽性表達。

3.4.4 治療和預后

低級別星形母細胞瘤預后要好于高級別星形母細胞瘤，低級別星形母細胞瘤完整切除后存活期較長，高級別星形母細胞瘤易復發，術后需要進一步治療，特別是放療[6]。

[1]Port JD,Brat DJ,BurgerPC,et al.Astroblastoma： radiologicpathologic correlation and distinction from ependymoma[J].AJNR Am J Neuroradiol,2002,23(2)：243-247.

[2]Bailey P,Bucy PC.Astroblastomas of the brain[J].Acta Psychiatr Neurol,1930,5：439-461.

[3]Brat DJ,Hirose Y,Cohen KJ,et al.Astroblastoma：clinicopathologic features and dhromosomal abnormalities defined by comparative genomic hybridization[J].Brain Pathol,2000,10(3)：342-352.

[4]Unal E,Koksal Y,Vajtai I,et al.Astroblastoma in a child[J].Childs Nerv Syst,2008,23(2)：165-168.

[5]李青.具有血管性菊形團/乳頭狀結構的中樞神經系統腫瘤的鑒別診斷[J].診斷病理學雜志,2009,16(2)：81-83.

[6]Kim DS,Park SY,Lee SP.Astroblastoma： a case report[J].J Korean Med Sci,2004,19(5)：772-776.