多發(fā)后縱隔髓外造血1例

張淑倩，葉玉芳，趙煥芬，王會(huì)恩，段國(guó)辰，張 麗

（1.河北省人民醫(yī)院，河北 石家莊 050051；2.河北政法職業(yè)學(xué)院衛(wèi)生所，河北 石家莊 050064）

病例 男，36歲。胸背部疼痛1月入院。無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸悶、氣短等癥狀。行CT掃描：于下胸段脊柱旁見(jiàn)多個(gè)大小不等丘形隆起，呈實(shí)性、軟組織密度，密度均勻，CT值28HU，其中最大者位于T8，9水平脊柱右側(cè)，大小約4.3cm×2.3cm×3.5cm，邊緣光整，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)破壞（圖1，2）；于膈下見(jiàn)肝、脾腫大（圖3）。 實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞4.1×1012/L，白細(xì)胞 9.4×109/L，血小板 130×109/L，血紅蛋白 130g/L，紅細(xì)胞壓積（HCT）0.37，平均紅細(xì)胞體積 （MCV）90.3fL，平均血紅蛋白濃度（MCHC）349g/L；血糖 8.7mmol/L；尿糖（++）。 于胸腔鏡下行T8，9水平脊柱右側(cè)腫物切除。術(shù)中見(jiàn)：右側(cè)胸腔無(wú)粘連，于后脊柱旁探查發(fā)現(xiàn)一大小約4.0cm×3.0cm×2.0cm腫物，表面膜性包裹，可見(jiàn)血管走行，質(zhì)軟，以針管穿刺抽吸，可抽出陳舊血性物質(zhì)，腫物周?chē)缦掭^清；沿腫物周邊行腫物切除，手術(shù)順利，出血不多。病理：大體為暗紅色結(jié)節(jié)1個(gè)，大小3.0cm×2.7cm×1.2cm，表面似有包膜，切面暗紅色，質(zhì)軟、脆，類(lèi)似血凝塊樣；鏡檢見(jiàn)大量造血細(xì)胞彌漫分布，可見(jiàn)紅系、粒系和巨核系等各系造血細(xì)胞，不同分化階段的粒系細(xì)胞和巨核細(xì)胞散在分布，有核紅細(xì)胞成群分布（圖4）；病理診斷：（右后下縱隔）髓外造血。術(shù)后第二天患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39℃，復(fù)查血常規(guī)：紅細(xì)胞 3.2×1012/L，白細(xì)胞 15.1×109/L，血小板 131×109/L，血紅蛋白 98g/L，HCT 0.28，MCV 88.3fL，MCHC 351g/L。患者母親血型為O型，父親B型，患者為B型。

討論 髓外造血（Extramedullary hematopoiesis，EMH）是一種多能干細(xì)胞異常增殖生成血細(xì)胞的方式，當(dāng)機(jī)體正常的造血功能破壞或需求增加，骨髓外的某些組織會(huì)基于生理性的補(bǔ)償機(jī)制而產(chǎn)生造血功能，常繼發(fā)于血液病如遺傳性溶血性貧血、骨髓增殖癥候群、地中海貧血和遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，也可見(jiàn)于骨髓纖維化、全身轉(zhuǎn)移癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)及佝僂病等。

EMH可發(fā)生于身體任何部位，多見(jiàn)于肝、脾和淋巴結(jié)，可表現(xiàn)為肝、脾增大和淋巴結(jié)腫大，少數(shù)情況下可在腎、腎上腺、乳腺、脊髓、胸膜、子宮內(nèi)膜、顱內(nèi)和胸腔出現(xiàn)，通常無(wú)明顯臨床癥狀，當(dāng)腫塊增大壓迫周?chē)Y(jié)構(gòu)時(shí)會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。查閱目前已發(fā)表的國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)顯示，胸腔的EMH組織可出現(xiàn)于前縱隔[1]、后縱隔[2]、肋骨與胸椎，甚至胸膜和肺內(nèi)[3]。后縱隔EMH是由Guizetti于1912年的一次尸檢中發(fā)現(xiàn)，由于后縱隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潛在造血功能的組織，在病理狀態(tài)下可因造血功能的需要過(guò)度增生而表現(xiàn)為脊柱兩側(cè)的瘤樣軟組織腫塊。目前已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道了出現(xiàn)于后縱隔脊柱旁的腫瘤樣EMH，伴或不伴有血液系統(tǒng)異常。

發(fā)生于后縱隔的EMH可位于上中下縱隔脊柱旁的任何部位，但以中下胸椎旁（T7～10水平）多見(jiàn)[4]。由于X線(xiàn)攝影正位像后縱隔病變與心影重疊、側(cè)位像與脊柱重疊而顯示不清，易漏診。CT可清晰顯示病變?nèi)玻綊呖v隔窗顯示為后縱隔脊柱旁的橢圓形或丘形隆起，內(nèi)部密度均勻，病變內(nèi)無(wú)囊變、壞死或鈣化，強(qiáng)化掃描呈輕度至明顯均勻強(qiáng)化，邊緣光整；肺窗顯示鄰近胸膜可反應(yīng)性增厚，當(dāng)病變較大時(shí)可造成鄰近肺野局限性膨脹不全。

在后縱隔EMH的診斷上，大部分報(bào)道均經(jīng)手術(shù)完整切除或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)活檢后的病理證實(shí)，由于針吸活檢僅提供少量組織用于細(xì)胞學(xué)檢測(cè)，很容易出現(xiàn)錯(cuò)誤結(jié)果而誤導(dǎo)臨床醫(yī)生[5]；由于腫物的特殊位置，經(jīng)皮穿刺活檢在技術(shù)上不易做到；手術(shù)切除為有創(chuàng)干預(yù)手段，遇血供豐富的組織易引起出血等并發(fā)癥，有報(bào)道指出手術(shù)切除EMH組織可引起貧血癥狀的進(jìn)一步惡化，并促進(jìn)身體其他部位的造血行為。因此術(shù)前的肯定診斷對(duì)避免不必要的手術(shù)創(chuàng)傷，改善預(yù)后起關(guān)鍵作用。

本例于既往史和現(xiàn)病史中均無(wú)明顯血液系統(tǒng)異常改變，患者偶訴胸背部疼痛，考慮與T9椎旁病變生長(zhǎng)較大，壓迫鄰近胸膜及肺組織繼而引起局部胸膜炎性反應(yīng)和肺組織膨脹不全所致。與既往文獻(xiàn)不同的是，本例行胸部CT掃描時(shí)可見(jiàn)膈下肝及脾的體積增大，雖然患者常規(guī)血液化驗(yàn)未檢出異常，但作者認(rèn)為增大的肝脾提示患者體內(nèi)的造血機(jī)能較為活躍，不能完全除外血液系統(tǒng)異常，還應(yīng)進(jìn)一步行肝脾的穿刺或骨髓穿刺以取得髓外造血的直接證據(jù)。因此，作者認(rèn)為在發(fā)現(xiàn)后縱隔區(qū)多發(fā)腫瘤樣組織的同時(shí)出現(xiàn)肝脾腫大，即使無(wú)明顯血液系統(tǒng)異常，也可以提出上述后縱隔多發(fā)腫物為EMH的假設(shè)，肝脾腫大可以做為后縱隔EMH的輔助診斷征象之一。此外，患者于術(shù)后第2天出現(xiàn)發(fā)熱，在白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞明顯升高的同時(shí)，紅細(xì)胞和血紅蛋白水平有所下降，而術(shù)中出血不多，提示在切除該腫物后出現(xiàn)了貧血表現(xiàn)，又進(jìn)一步證實(shí)被切除組織代替了部分造血機(jī)能。

后縱隔EMH的治療原則：對(duì)未引起任何臨床癥狀的病變不予手術(shù)切除，應(yīng)選擇定期隨訪(fǎng)觀察，有作者報(bào)告未經(jīng)手術(shù)的后縱隔EMH經(jīng)隨訪(fǎng)逐漸脂肪變；而對(duì)于那些因壓迫周?chē)Y(jié)構(gòu)而引起臨床癥狀的病變應(yīng)首選可直視下操作的胸腔鏡手術(shù)切除[1，6]，首先該方法屬微創(chuàng)手術(shù)，對(duì)患者損傷小，簡(jiǎn)便易行，避免開(kāi)胸手術(shù)創(chuàng)傷較大的缺陷；其次胸腔鏡由于可直視病灶，手術(shù)視野好，易于對(duì)病灶進(jìn)行完整切除，遇血供豐富的組織出血時(shí)，可及時(shí)做出相應(yīng)處理，避免了細(xì)針穿刺活檢易造成病變出血，這種出血不易被控制而只能被動(dòng)選擇急診開(kāi)胸止血。

發(fā)生于后縱隔的EMH還應(yīng)與神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、原發(fā)或繼發(fā)惡性腫瘤、胸膜外囊腫和椎旁膿腫相鑒別。對(duì)于那些無(wú)癥狀的、無(wú)血液系統(tǒng)異常表現(xiàn)的后縱隔髓外造血，單憑影像學(xué)做出正確診斷是有困難的。本例于術(shù)前，亦未能做出正確診斷，僅診斷為“后下縱隔多發(fā)腫物”，雖注意到患者的肝脾腫大，但未能對(duì)兩種表現(xiàn)進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，因此提醒廣大影像科醫(yī)生在以后的工作中應(yīng)進(jìn)一步提高對(duì)EMH的認(rèn)識(shí)。

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[1]Santina M,Fiorelli A,Vicidomini G,et al.Intrathoracic extramedullary haematopoiesis manifested as a neoplastic lesion with anterior mediastinum[J].Ann Thorac Surg,2009,88(6):2001-2004.

[2]Kubokura H,Koizumi K,Yoshino N,et al.A case report:thoracic extramedullary hematopoiesis found by occurring spontaneous pneumothorax[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2008,14(6):382-385.

[3]BowlingMR,Cauthen CG,PerryCD,etal.Pulmonaryextramedullary hematopoiesis[J].J Thorac Imaging,2008,23(2):138-141.

[4]陸建常.縱隔髓外造血組織增生的影像表現(xiàn)（附2例分析）[J].臨床放射學(xué)雜志，2005，24（3）：225-228.

[5]Loh CK,Alcorta C,McElhinney AJ.Extramedullary hematopoiesis simulating posterior mediastinal tumours[J].Ann Thorac Surg,1996,61(3):1003-1005.

[6]Ng CS,Wan S,Underwood MJ,et al.Video-assisted thoracic surgery and extramedullary haematopoiesis[J].Eur Resp J,2006,28(1):255-256.