腹膜后上皮樣血管肉瘤1例

胡明成,朱萬安*,阮 洋,冬 冬,房曉宣

(1.吉林大學第一醫院 放射科,吉林 長春 130021;2.吉林大學中日聯誼醫院 神經外科,吉林 長春 130033）

1 臨床資料

患者女,45歲,因發現右上腹腫物伴間斷性腹脹3個月,加重一周于2010年11月入院。查體:腹平坦,全腹軟,無壓痛,無反跳痛,于右上腹可觸及直徑約10 cm異常腫物,質硬,活動度差。全腹叩診呈鼓音,移動濁音陰性,肝區叩擊痛陰性,腎區叩擊痛陰性。腹部超聲提示:右上腹見范圍173 mm×122 mm囊性回聲,其內見多個分隔,分隔內回聲不均勻,與胰頸、膽囊分界欠清,鄰近右腎及肝臟受壓,胰腺回聲均勻,胰管未見擴張。診斷:右上腹占位性病變。多排螺旋CT平掃及增強掃描示:右上腹部見不規則形巨大混雜密度影,其內可見囊性分隔,最大截面大小15.8cm×12.3 cm,其內可見囊樣低密度區及斑片樣稍高密度影,CT值-71 Hu至47 Hu,病灶邊緣局部可見結節樣鈣化影,病灶局部與肝右葉下緣、膽囊、升結腸、十二指腸降段及右側腎臟分界不清,鄰近腸管及胰腺、下腔靜脈受壓移位(圖1、5、6）。增強掃描動脈期病灶實性成分可見明顯不規則形強化,靜脈期及延遲期強化減低,病灶內壞死區無強化(圖2、3、4）。診斷:腹膜后占位性病變,性質考慮惡性,病灶局部與肝右葉下緣、膽囊、十二指腸降段、升結腸及右側腎臟分界不清。術中所見:剖腹探查見一巨大腫物突出于右側上腹部,與周圍組織器官分界欠清,活動度差,部分結腸及十二腸粘連于腫物之上,繼續探查見肝、膽、胃、小腸、腸系膜、盆腔均未見異常。切除標本呈分葉型腫物,切面呈多房,囊性,內有血性及淡黃色液體流出,實質部分呈淺棕色。術后大體標本及病理:腹腔上皮樣血管肉瘤伴囊變及壞死間質內散在灶狀淋巴細胞侵潤;腫瘤細胞為上皮樣,呈片狀或巢狀分布,核大,空泡狀,分裂像易見。免疫組化示:CD34(-）、Desmin(-）、SMA(-）、CD117(-）、HMB45(-）、S-100(-）、CgA(-）、Syn(-）、CK(-）、CD31(+）、vimontin(+）、LCA(-）、CD21(-）、CD68(-）(圖7、8）。病理診斷:腹膜后上皮樣血管肉瘤。

圖1:CT平掃右上腹部見不規則形巨大混雜密度影,其內可見囊性分隔,囊樣低密度區及斑片樣高密度影,圖1、5、6:病灶局部與肝右葉下緣、膽囊、升結腸、十二指腸降段及右側腎臟分界不清,鄰近腸管及胰腺、下腔靜脈受壓移位。圖2:增強掃描動脈期病灶實性成分可見明顯不規則形強化,圖3、4:靜脈期及延遲期強化減低,病灶內壞死區無強化。圖:7:鏡下腫瘤細胞為上皮樣,呈片狀或巢狀分布,核大,空泡狀,分裂像易見。圖8:免疫組化:上皮樣血管肉瘤標志物CD31陽性。

2 討論

上皮樣血管肉瘤是一種形態特殊的軟組織血管肉瘤,在上皮樣血管腫瘤中惡性程度最大[1]。患者多數為中老年人,男性多見,大多發生在上下肢深部軟組織,也可發生在骨、肝、肺及甲狀腺,發生于腹膜后者罕見[2]。光鏡下EAS表現為[3]:首先瘤細胞具有上皮樣特征;其次腫瘤細胞豐富,彌漫或成片排列,可見形狀不規則,大小不一,互相吻合的空泡,亦可呈不規則管狀或巢狀,有的呈乳頭狀生長;具有特征性改變的是瘤細胞漿內空泡的存在,形成小腔隙或小空泡,約占腫瘤細胞1/10,空泡內可含有紅細胞;腫瘤組織可伴有廣泛的新鮮或陳舊性出血,可見明顯壞死。電鏡下細胞間或細胞內小腔形成,基底膜細胞間連接,胞漿內有較多的中間絲及具有診斷意義的weibei-palade小體。網纖染色可清楚顯示血管腔隙結構,瘤細胞位于網織纖維所包繞的微腔內。查閱國內外文獻,該腫瘤影像學內容甚少,缺乏特征性[4]。本例腹膜后上皮樣血管肉瘤的CT平掃加三期增強掃描表現為:團塊樣軟組織腫塊,CT平掃腫瘤表現為單發或多發的低密度腫塊,邊緣模糊,部分分葉,內有囊性壞死及分隔,伴有出血或含鐵血黃素沉積時病灶內可表現為高密度區,病變內亦可有鈣化和纖維化。增強掃描病灶周邊實質部分強化,中央壞死區無強化。該腫瘤CT表現與上述病理上腫瘤分葉型腫物,切面呈多房,囊性,內有出血等表現相吻合。

隨著CT影像設備的不斷更新及相關軟件技術的快速發展,上皮樣血管肉瘤的CT影像學檢查為臨床診斷、治療方案選擇及術后評估等提供了重要的參考資料。但因腹膜后上皮樣血管肉瘤相當罕見,以前對其認識不足,所以影像學診斷經驗有限,常易誤診。隨著超聲、CT和MRI的廣泛應用以及對上皮樣血管肉瘤認識的加深,人們對上皮樣血管肉瘤的了解越來越多。本病需與以下疾病鑒別[5]:(1）脂肪肉瘤(2）惡性纖維組織細胞瘤(3）平滑肌肉瘤(4）上皮樣血管內皮細胞瘤(4）Kaposi肉瘤等腹膜后惡性腫瘤相鑒別。腫瘤在影像上鑒別診斷相對困難,在診斷過程中遇到上述影像表現的腹膜后腫瘤,應想到該病的可能。

[1]張玉婷,皋嵐湘.腹腔上皮樣血管肉瘤1例[J].診斷病理學雜志,2000,1:9.

[2]Sykiotis K,Kondi Pafitis A,Christodoulakos G,et al.Retroperitoneal epithelioid angiosarcoma presenting with lymph node metas-tases?Clinicopathological study of an extremely rare tumor[J].Eur J Gynaecol Oncol,2000,21:507.

[3]姚麗青,季天海.多部位上皮樣血管肉瘤一例[J].中華腫瘤雜志,2002-(1）:100.

[4]VrachliotisTG,Bennett WF,Vaswani KK,et al.Primary angiosarcoma VrachliotisTG,Bennett WF,Vaswani KK,et al.Primary angiosarcomatwo cases[J].Abdom Imaging,2000,25:283.

[5]石木蘭.腫瘤影像學[M].北京:科學出版社,2003:776-791.