子宮血管周上皮樣細胞腫瘤2例

許傳杰,王貴全,夏 陽,姚 敏,陸漢軍,楊隆茵,高洪文*

(1.吉林大學第二醫院,吉林 長春 130041;2.臨江市友誼醫院;3.白山市中心醫院）

子宮血管周上皮樣細胞腫瘤(PEComa）是一種罕見腫瘤,文獻中的報道大多是已生育婦女,將子宮切除后隨訪觀察,而我科診斷的兩例均為已婚未育者,現報告如下。

1 臨床資料

例1女性,26歲。體檢時發現子宮肌瘤9個月,于2008年8月入院。B超檢查示宮壁回聲不均勻,右宮旁見外凸4.8 cm×4.6 cm低回聲結節,見血流信號,考慮平滑肌瘤。術中所見,于子宮右宮角漿膜下見一突出腫物,無明顯包膜,與周圍組織界限相對清楚。術中快速病理診斷為間葉來源腫瘤,良惡性難以確定。由于患者已婚未育,遂行病灶局部擴大切除術。

例2女性,27歲。2011年4月外院來我院會診病例,患者于右側卵巢成熟性囊性畸胎瘤術中意外發現子宮漿膜面有一直徑2.0 cm腫物。術中快速病理考慮為子宮平滑肌瘤,行病灶局部切除術,術后病理考慮為上皮樣平滑肌瘤,建議到上級醫院進一步會診。

病理檢查:大體所見:例1灰褐色碎組織一堆,直徑5.0 cm,切面灰褐色、質軟。例2灰白腫物一個,無明顯包膜,直徑 2 cm,切面灰白、質軟、稍細膩。鏡下觀察:例1腫瘤細胞呈腺泡狀排列,間質為豐富的血竇,胞質豐富,透亮至淡嗜酸性細顆粒狀,核呈圓形、卵圓形,并見明顯的小核仁,細胞異型性不明顯,核分裂象少見,1個/50HPF(圖1）。例2腫瘤細胞彌漫浸潤,胞漿豐富,以淡嗜酸性細顆狀為主,核呈卵圓形至短梭形,核仁不明顯到可見小核仁,無明顯核分裂象(圖2）。免疫組織化學染色:例1腫瘤細胞HMB45彌漫表達(圖3）,SMA、Desmin、S-100、AE1/AE3、CgA、SyN 均陰性。 例 2 腫瘤細胞HMB45散在表達(圖 4）,彌漫表達SMA,Desmin、S-100、CD117、H-Caldesmon、AE1/AE3 均陰性,兩例的Ki67陽性率均為1%左右。病理診斷:子宮血管周上皮樣細胞腫瘤,惡性潛能未定。

2 討論

圖1 腫瘤細胞呈腺泡狀排列,血竇豐富HE×400

圖2 腫瘤細胞彌漫浸潤,胞質豐富HE×400

圖3 腫瘤細胞HMB45彌漫表達EnVision法×200

圖4 腫瘤細胞HMB45 散在表達EnVision法×200

在WHO(2003）女性生殖器官腫瘤分類中將子宮PEComa定義為:組織學和免疫表型上具有血管周上皮樣細胞特征的間葉性腫瘤,這類腫瘤還包括血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明細胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病、鐮狀韌帶/圓韌帶的透明細胞肌黑色素腫瘤等。目前國內外有關子宮PEComa的報道僅有40余例[1-3]。

子宮PEComa年齡范圍較廣(17-82歲）,平均年齡51歲。常見癥狀是陰道流血、腹痛、腹部腫塊,腫塊破裂引起腹腔積血,失血性休克也較常見。B超及臨床術前均診斷為平滑肌瘤。大體上腫瘤多發生于漿膜下,其次是肌壁間,粘膜下少見。腫物呈結節狀,大多單發,個別多發,邊界相對清楚,無包膜,直徑0.6-14.5 cm,平均5.5 cm,,切面灰白、灰黃或灰褐色,可伴出血、囊性變及壞死。免疫組化染色HMB45、melan-A陽性,SMA大部分陽性,Desmin部分陽性。組織學上主要分為二組,第一組為舌狀生長方式,類似于低級別子宮內膜間質肉瘤中所見。腫瘤由豐富的透明到嗜酸性、淡染的顆粒狀胞漿的細胞組成,細胞對HMB45呈彌漫陽性染色,對肌源性標記物有不同程度的表達。第二組由上皮樣細胞組成,透明細胞特征不明顯,僅有少數細胞HMB45陽性,這些腫瘤細胞顯示更為彌漫的平滑肌表達,腫瘤的舌狀生長程度也不如第一組。我們的例1組腫瘤細胞表現為HMB45彌漫表達,例2組HMB45為散在表達,而肌源性標記物卻彌漫強陽性表達。

子宮PEComa屬于生物學行為難以確定的一類腫瘤。有Folp[5]等研究表明,多為良性特征,預后較好,并提出PEComa良惡性判斷定指標,腫瘤直徑＞5 cm、核大、細胞密度高、核分裂象≥1個/50HPF、凝固性壞死及浸潤性生長。還有報道,子宮惡性PEComa最重要診斷指標是凝固性壞死[1]。復發和轉移時間多于3年內,死亡時間多在復發/轉移后3年內,轉移部位多位于盆腔和肺部。目前PEComa的治療首選子宮切除術。鑒于目前良惡性標準尚末建立,例1患者雖然可見核分裂象,但由于其它指標不具備,所以診斷惡性潛能未定。隨訪34個月無復發,并且現已懷孕6個月。本文兩例的共同特點均為年輕女性,均末生育,為此保留子宮,對病灶的擴大切除是必要的。

鑒別診斷:(1）上皮樣平滑肌瘤:腫瘤細胞具有梭形細胞區域,核周空泡、核呈雪茄樣兩端鈍圓,腫瘤細胞HMB45陰性。(2）副神經節瘤:本文例1腫瘤細胞生長方式呈腺泡狀排列,而且具有豐富的血竇,形態上首先想到的是副神經節瘤,但免疫表型中神經無特異性烯醇化酶、突觸素、嗜鉻蛋白A等陰性,也沒有觀察到S-100陽性的支持細胞,而HMB45彌漫陽性表達。(3）透明細胞肉瘤:在HE切片上有時與PEComa較難鑒別,前者免疫表型除表達HMB45外,還表達S-100蛋白,而PEComa則S-100蛋白幾乎為陰性。(4）子宮內膜間質肉瘤:腫瘤細胞相似于增生期子宮內膜間質細胞,呈梭形、長形,胞質稀少,核深染,間質網絡狀薄壁血管不明顯,免疫表型CD10和SMA陽性,HMB45陰性。此外還有轉移性腎透明細胞癌和惡性黑色素瘤、子宮性索樣腫瘤、上皮樣惡性神經鞘瘤及腺泡狀軟組織肉瘤等相鑒別。

[1]Fink D,Marsden DE,Edwards L,et al.Malignant perivascular epithelioid cell tumor(PEComa）arising in the broad ligament[J].Int J Gynecol Cancer,2004,14:1036.

[2]Armah HB,Parwani AV.Malignant perivascular epithelioid cell tumor(PEComa）of the uterus with late renal and pulmonary metastases:a case report with review of the literature[J].Diagn Pathol,2007,2:45.

[3]Froio E,Piana S,Cavazz A,et al.Multifocal PEComa(PEComatosis）of the female genital tract associated with endometriosis,diffuse adenomyosis,and endometrial atypical hyperplasia[J].Int J Surg Pathol,2008,16:443.

[4]Folpe AL,Mentzel T,Lehr H A,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26 cases and review so the literature[J].Am J Surg Pathol,2005,29:1558.