罕見脾紫癜1例報告并文獻復習

徐長妍,曲麗梅,郭 亮,馬洪喜*

(吉林大學白求恩第一醫院 1.病案室;2.病理科,吉林 長春 130021）

1 臨床資料

患者女性,32歲,左上腹鈍痛3個月,全身皮膚、鞏膜無黃染,腹部平坦,未見胃腸型和蠕動波,腹部無壓痛,無反跳痛及肌緊張。于左上腹部肋緣下可捫及10 cm*8 cm*7 cm腫物,質硬,邊界清楚,表面光滑。血壓120/85 mmHg,血紅蛋白75 g/L,紅細胞比容0.277 L/L。

2 病理檢查及診斷

術后送檢破碎脾組織,紅褐色,重700 g,體積15 cm×13 cm×6 cm,鏡下脾結構消失,可見大量大小不等的囊腔,部分囊腔內充滿血液,部分囊腔內為粉染無結構的梗死組織(見圖1、圖2）,部分囊腔殘留內皮細胞,其余組織伴炎癥反應。病理診斷:病變符合脾紫癜合并炎癥繼發梗死改變。

圖1 大小不等充滿血液的囊腔HE*10

3 討論

圖2 高倍視野下可見炎細胞HE*20

紫癜一般分為兩大類,一是血管系統病變所致,如過敏性紫癜、淤滯性紫癜、維生素缺乏、動脈硬化等血管性疾病,以及毛細血管外支持組織缺損或萎縮所致的老年性紫癜與皮質激素性紫癜等;二是凝血機制障礙,包括各種原因引起的血小板質或量的異常、凝血活酶異常或凝血活酶生成障礙、凝血酶原減少、纖維蛋白原疾病,抗凝機制障礙與采用過多抗凝藥物如肝素、雙香豆素有密切關系。紫癜的特點是可見充血性的囊性結構,常發生在實性器官的實質區,肝臟最常發生,近年來脾也有越來越多的報道[1,2,3],至今有40余例。1866年Cohnheim描述了第一例有完整資料的脾紫癜病例是26歲男性,死于精神病療區后尸檢時發現的[4]。脾臟紫癜的特征是在脾實質內有大小不等的擴張的血竇。破壞了脾臟的正常結構。有些腔隙仍然保留內襯上皮,但是,另外一些已經失去上皮。組織病理學與更常見的肝臟紫癜相似。脾紫癜常常合并肝紫癜,脾紫癜還合并其他一些疾病(如肺結核、脊髓發育不良、淋巴增殖綜合征、慢性腎衰和獲得性免疫缺陷綜合征）或者與一些藥物的攝入有關(如類固醇激素和免疫抑制藥物）。脾紫癜銀染色的網狀組織顯示在腔隙周圍凝聚著網織蛋白纖維,纖維突然中斷。最近的報道提到在病變周圍有炎癥。竇腔網織蛋白纖維的破壞,免疫球蛋白G的沉積和C3的激活,這些改變提示該病可能是一種免疫復合物引發的疾病,與許多趨向于造成免疫抑制的致病環境不同,該病或許與肝紫癜一樣,提示是感染因素造成的[5],脾紫癜的病因尚需進一步研究。

脾紫癜需要鑒別的疾病包括淤血、血管腫瘤和腫瘤樣血管病變如血管瘤、血管肉瘤、Kaposi's肉瘤、血腫等[6],脾紫癜易造成脾破裂,是自發性脾破裂的常見原因,以手術切除為主要治療方法。

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