淺析非典型川崎病的臨床診治措施

高嶺 申改青 黨曉慧

川崎病(kawasaki disease，KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，一種以全身非特異性血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病。其臨床表現多樣化，缺乏特異的實驗室檢測指標，臨床診斷較為困難，容易漏診和誤診，故臨床稱為非典型川崎病(A typ ical Kaw asak i disease，AKD)，如何提高對川崎病的認識，尤其是提高對非典型川崎病的早期診斷，能減少或避免漏診、誤診，減少心血管病變等并發癥，現將我院2004～2009年收治的非典型川崎病42例進行總結分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共42例，其中男32例，女10例。起病后1～3 d入院15例，3～7 d入院24例，7～10 d入院3例;發病年齡6個月～10歲;其中＜1歲5例，1～5歲30例，5～10歲7例。四季均有發病，其中1～3月發病12例，4～6月發病15例，7～9月發病10例，10～12月發病5例。

1.2 臨床表現 本組42例均有發熱表現，發熱持續5～10 d;31例出現皮膚損害，與病程2～3 d出現，持續1～4 d;表現為斑丘疹14例，猩紅熱樣皮疹6例，蕁麻疹3例，充血性斑丘疹5例;30例出現口腔黏膜改變，多于病程3 d～1周出現，持續6～14 d，其中口腔咽部黏膜呈彌漫性充血12例，口唇潮紅干燥10例，皸裂2例，楊梅舌2例;球結膜充血19例，無膿性分泌物，與病程2～4 d出現;肛周脫皮17例，多與病程5 d～7 d出現，持續5～10 d;手足皮膚硬性水腫8例，多與病程3～5 d出現;指(趾)端脫皮28例，與病程7～10 d出現;頸淋巴結腫大20例，病程3～4 d出現，持續3～7 d;心臟損傷9例，其中心悸6例，胸悶1例，心律不齊1例，早搏1例，多與病程5 d后出現。

1.3 診斷標準 1988年日本川崎病的診斷標準中6項只有4項或3項，但病程中超聲心動圖或心血管造影證明并發冠狀動脈瘤者;若診斷標準中6項只有4項，但可見冠狀動脈壁輝度增強，應除外其他感染性疾病;參考項目：卡介苗接種處再現紅斑、血小板增高、CRP、ESR明顯增加，超聲心動圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強，心臟出現雜音、低蛋白血癥或低鈉血癥。

1.4 輔助檢查 本組42例患兒的血常規中白細胞均升高，(12～20)×109/L，以中性粒細胞為主;血小板升高者19例＞(500～600)×109/L;ESR升高者23例;肝功能損害者11例：ALT及AST均明顯升高;腎功能損害者3例Cr及BUN升高明顯;42例行心臟彩超檢查均提示冠狀動脈有不同程度的改變。

1.5 誤診情況 誤診為上呼吸道感染10例，敗血癥4例，支原體感染2例，支氣管肺炎2例，頜下淋巴結炎5例，蕁麻疹4例，傳染性單核細胞增多癥各4例，咽結合膜熱7例，心肌炎4例。

2 治療與轉歸

患兒入院后均給予抗感染、對癥治療，并完善相應檢查。本組均在病程10 d內確定診斷，給于靜注丙種球蛋白，2 g/kg，靜注1次或400 mg/(kg·d)，連用3～5 d，同時口服腸溶阿斯匹林30 mg/(kg·d)，熱退后減至3～5 mg/(kg·d)，癥狀消失、直至ESR，C反應蛋白恢復正常。本組42例經治療癥狀消失，5例冠狀動脈擴張者經治療1個月后復查正常3例，2個月正常2例，3個月正常1例。

3 討論

3.1 誤診原因 川崎病的基本病理改變是以冠狀動脈病變為主的變態反應性血管炎改變，好發于5歲以下的嬰幼兒。近年來非典型川崎病發病率增加，給臨床診斷造成一定困難，初診誤診率高達70%。川崎病的診斷仍以臨床表現為依據，缺乏特異性診斷方法，實驗室檢查均有不同程度異常，但難以確診。部分病例因發熱臨床診斷上呼吸道感染，經抗炎治療出現周身皮疹，易誤診為過敏性疾病或藥物疹;部分年長兒發熱、同時有頸淋巴腫大，一例發熱三天后出現猩紅熱樣皮疹，結合末梢血象白細胞總數升高，臨床易誤診為頸淋巴結炎或猩紅熱;高熱伴有陣發性咳嗽，胸片顯示為肺炎表現，支原體抗體陽性，易誤診為支原體肺炎。

3.2 預防誤診 KD是一種急性發熱性出疹性病癥，兒科臨床上有不少疾病都可出現發熱、皮疹、頸淋巴結腫大等癥狀，如猩紅熱、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原體感染、幼年類風濕關節炎全身型(Still病)、藥物過敏綜合征等。持續高熱伴有淋巴結腫大的患兒，以淋巴結炎、猩紅熱抗炎治療無效，特別注意非典型川崎病的可能;有學者認為川崎病可能與支原體感染有關，可能是川崎病的誘因，也可能是二病兼得，對于支原體抗體陽性，具備其他非特意的臨床表現的，抗支原體治療無效，注意非典型川崎病可能;發熱皮疹同時臨床伴有其他很難用過敏性皮炎及藥物疹解釋的癥狀，注意考慮到非典型川崎病;臨床醫生要有豐富的臨床經驗，在排除常見的感染性疾病外，警惕此病的可能，在診斷發熱患兒時，要仔細詢問病史，做詳細檢查，如查看病程中有無一過性皮疹，口腔黏膜及全身淋巴結腫大等，以提高此病的診斷率。

［1］張乾忠．不典型川崎病的臨床表現和診斷．中華兒科雜志，2006，21(10)：728-730．

［2］王冬玲．小兒不典型川崎病臨床分析．中國實驗診斷學，2010，14(2)：283-284．

［3］龔全葉．小兒不全性川崎病23例臨床分析．中國實用兒科雜志，2007，22(9)：659．