脊髓栓系綜合癥的手術治療

席鏨

(新鄉醫學院一附院小兒外科 河南 新鄉 453100)

1 資料與方法

1.1 一般資料

脊髓栓系綜合癥患兒50例,男30例、女20例;年齡4個月～14歲,其中≤1歲6例、1～2歲14例、2～4歲23例、＞4歲7例;大小便失禁45例;下肢肌力I～Ⅱ級17例,Ⅲ～Ⅳ級33例。50例患兒均經MRI檢查證實為脊髓栓系綜合癥,同時根據MRI表現及脊髓栓系發生的機制,將其分為5型:(1)終絲粗大型10例;(2)脂肪瘤型20例;(3)椎管術后瘢痕粘連型5例;(4)椎管內腫瘤致脊髓栓系3例;(5)混合型12例。

1.2 手術方法

全麻氣管插管后患兒俯臥位,取脊柱裂膨出部或脊柱病變部位縱向正中切口,沿深筋膜游離出膨出的脊膜囊,并向上擴大探查椎管,咬除鄰近椎板缺損的部分椎板以擴大椎管,充分暴露圓椎下端、馬尾及終絲。對于脂肪瘤型,去除椎管外不夾雜神經組織的脂肪瘤瘤體,切開殘存畸形的棘突、椎板,沿膨出硬脊膜基底部打開椎管,探查硬膜囊。多見膨出部位硬膜纖維化明顯增厚,脊髓圓椎、馬尾神經及脂肪組織相互粘連(椎管術后瘢痕粘連型的患兒粘連更加嚴重),在鏡下顯微器械仔細分離,以免誤傷,充分游離椎管內粘連,對終絲粗大型,終絲直徑大于2mm或終絲脂肪變性者行終絲切斷即可。切除硬脊膜內多余的脂肪和纖維結締組織,徹底松解脊髓圓椎、馬尾神經,將脊髓松解,術中可見脊髓自然向上回縮約2cm,充分止血,切除多余的硬膜囊,連續緊密縫合硬膜囊,關閉椎管,逐層縫合切口。

2 結果

本組術后均恢復順利,5例出現皮下切口積液,抽取積液并加壓包扎后痊愈。所有患兒均于6個月及2年時獲得隨訪,大小便失禁患兒中好轉35例,無明顯變化10例,下肢肌力減退患者中,肌力恢復正常30例,無變化20例。

3 討論

正常嬰兒出生時,其圓錐位于腰3椎體下緣,出生后2～3個月逐漸上升至腰椎1椎體下緣或腰椎2椎體上緣,此水平以下為馬尾神經,自圓錐向下為一根細長的終絲,直徑約0.5mm,起固定脊髓的作用。終絲在硬脊膜囊的末端穿出止于第2尾椎后緣的骨膜上,當終絲被脂肪組織包裹或發生纖維變性時,終絲增粗,直徑大于2mm,發生脊髓牽拉現象,導致脊髓拴系綜合癥。

脊髓栓系的臨床表現復雜。對脊髓圓錐牽拉的程度決定了患兒出現癥狀的年齡。脊髓受牽拉時,其血循環發生障礙導致代謝率降低,使脊髓神經根發生缺血缺氧,造成脊髓傳導束或低位中樞病變,從而產生感覺、運動及括約肌功能障礙等多種表現。

脊髓栓系治療的唯一手段是手術。手術目的是為了解除對脊髓的栓系,松解粘連,解除局部對脊髓的壓迫,恢復受損部位的微循環,促使神經功能最大限度地恢復。手術應在顯微鏡下操作,術中神經電生理監測非常重要。特別是脂肪瘤型脊髓栓系,脂肪瘤體內常有迷行的神經組織,脂肪瘤組織廣泛切除會造成神經損傷,利用電生理監測,術中辨別解剖上不確定的神經組織,并予以保留和提醒手術醫生及時糾正可能引起神經損害的操作。本組脂肪瘤病例中,切除大部分脂肪瘤,分解粘連,剪斷終絲,脊髓回縮,則術后的癥狀改善較為明顯。因此手術的目的是:切除脂肪組織,松解粘連,解除栓系,擴大椎管腔,擴大修補硬膜囊。

[1]施誠仁.小兒外科學[M].第4版.北京:人民衛生出版社,2009:175～177.

[2]孫安,張明廣,李昊,等.兒童脊髓拴系綜合征的顯微外科治療[J].中國微侵襲神經外科雜志,2006,11(6):256～257.