20例低顱壓性綜合征分析

徐蓉貞 盧建新 顧正天

江蘇高淳縣人民醫院神經內科 高淳 211300

低顱壓性綜合征（intracranial hypotension syndrome，I HS）是指由于各種原因引起的側臥位腰部蛛網膜下腔的腦脊液壓力＜6 mmH2O以體位性頭痛為特征的臨床綜合征。因此病臨床極易誤診，現將我院2006—2011年收治的20例總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組20例，男8例，女12例；年齡22～61歲，其中22～30歲2例，30～40歲4例，40～50歲9例，50～60歲4例，60歲以上1例。繼發于腦卒中3例，上呼吸道感染3例，過度疲勞6例，精神緊張、失眠5例，腰麻后1例，腦外傷1例，中樞神經系統感染1例，其中有2例在半年內確診為低顱壓性頭痛再發，有類似發作史5例。

1.2 臨床癥狀 急性發病10例，亞急性起病6例，慢性起病4例。其中18例病人存在典型的體位性頭痛，多為直立后頭痛劇烈，平臥后可減輕，其中伴有惡心、嘔吐12例，全身乏力6例，伴頭暈5例，抑郁癥3例，伴眩暈2例，步態不穩2例，耳鳴聽力下降1例，偏癱1例。頭痛部位：雙顳部8例，額部及頂部5例，枕部4例，全頭痛2例，頸部1例。疼痛性質多為緩慢加重的輕中度鈍痛，存在頭脹感或有雞啄樣痛，炸裂性頭痛。

1.3 神經系統陽性體征 頸部輕度抵抗8例，強抵抗2例，無抵抗10例，雙側肢體腱反射亢進2例，眼震2例，雙側巴賓斯基征陽性3例，腰背部疼痛及酸脹1例。

1.4 實驗室檢查

1.4.1 腰椎穿刺：全部病例均于側臥位行腰池穿刺，壓力為0 cm H2O 4例；0～2 cm H2O 2例；2～4 cm H2O 6例；4～6 cm H2O 6例（其中有2例在半年內確診為低顱壓性頭痛再發）。腦脊液 RBC（40～315）×106／L例；WBC（0～8）×106個／L 15例，（9～20）×106／L 5例；蛋白正常14例，蛋白量少不能查4例，輕度升高2例。

1.4.2 腦電圖檢查：8例，其中正常6例，輕度異常1例，表現為廣泛彌漫性腦波偏慢1例。

1.4.3 頭顱CT檢查：20例，其中正常15例，腔隙性腦梗死2例，腦軟化灶2例，頂葉硬膜下小血腫1例，腦室縮小1例。

1.4.4 頭顱 MRI檢查：10例，增強 MRI 3例。其中正常4例，顱內多發性腦梗死2例，腦軟化灶2例，頂葉硬膜下小血腫1例，彌漫性腦膜增厚1例。

1.5 治療及轉歸 全部病例經確診后均采取平臥休息，飲水，每日至少2000 mL，大量靜脈補液1 000～2 000 mL，連用8～15 d，其中12例顱內壓低于4 cmH2O給予0.9%氯化鈉注射液10～20 mL鞘內注射，使終壓上升至6 cm H2O，并給予尼莫地平等血管擴張劑以促進腦脊液分泌。其中5例頭痛程度較嚴重著加用激素治療，地塞米松5～10 mg qd。其中12例7～15 d頭痛緩解，癥狀好轉出院；余8例同時治療并發癥，癥狀逐漸緩解。

2 討論

低顱壓綜合征包括原發性和繼發性。本組繼發性低顱壓綜合征患者共6例，分別繼發于腦卒中（3例）、腦外傷（1例）、中樞神經系統感染（1例）及腰麻后（1例）。引起低顱壓的原因目前尚未完全明確，一般認為主要包括一下幾點：（1）腦脊液量減少，主要為機體失水或惡病質等起機制為：腦實質水分的喪失、腦體積縮小；腦脊液生成減小；血液濃縮、血液滲透壓增加而對腦脊液的吸收增加等。（2）腦脊液丟失：腦脊液漏出、顱腦外傷和（或）手術、感染或感染變態反應性慢性軟腦膜炎和腦脈絡膜室管膜炎、中毒（如苯巴比妥等藥物）。（3）腦血管床的體積減少：主要由二氧化碳分壓下降所致。本組明確病因的病例皆為上述原因所致病。

IHS多起病急驟（本組為10例，占50.0%），其臨床表現一般認為由低顱壓引起，但Peeraully T等報導了腦脊液開放壓正常范圍，但表現為典型的低顱壓癥狀的患者，推測腦脊液容量的減少，即使腦脊液壓力正常亦可引起典型的臨床癥狀。常見突出表現為體位性頭痛（本組為18例，占90.0%）。有人報道罕見的表現為搖頭時頭痛（即震動性頭痛），而非體位性頭痛的病例［1］，但因十分罕見，本組病例未見此表現的患者。另外，常見的癥狀為惡心、嘔吐（本組為12例，占60.0%），老年患者多伴有眩暈（本組為1例，占5%），其他有耳鳴（本組為1例，占5.0%），抑郁癥（本組為3例，占15.0%），步態不穩（本組為2例，占10.0%），耳鳴聽力下降（本組為1例，占5.0%），偏癱（本組為1例，占5.0%），均基本與文獻報導相符［2］。另外，國外學者Schievink等［3］研究表明，低顱壓患者顱內動脈瘤發生概率顯著高于對照組，但本組患者未發現存在動脈瘤。原發性低顱壓患者發生結締組織病的概率升高明顯［4］，本組患者僅1例（占5%）經外院確診為SLE，余患者未接受該項檢查。同時合并支配眼外肌的神經麻痹［5］，本組患者中未見。

對于本病的診斷，目前主要為腰穿測腦脊液壓力位診斷標準，3例側臥位腦脊液壓力低于0.59 k Pa（60 mmH2O）。另外，頭顱CT：可顯示腦室腦池變小腦溝變窄。頭顱MRI：顯示廣泛性彌漫性腦膜增厚；增強顯影可顯著提高陽性率［6］。

本病的治療主要包括大量補液、鞘內注射等，對于頭痛性狀嚴重的患者可考慮激素治療。本組患者使用上述治療后癥狀均明顯緩解。Hasiloglu等報道了2例低顱壓綜合征患者予以硬膜外血補片（epidural blood patch，EBP）成功治愈。Cho等［7］進一步研究認為在影像學方法透視引導下EBP更為有效。另外，也有微創修補術成功的報導［8］但均為小樣本的研究，缺乏多中心、大樣本的研究支持，尚未推廣應用。

總之，要明確并治療該種疾病，首先要提高對本病的認識，認真詢問病史，遇有頭痛者均應詳細詢問與體位的關系，不能僅憑其他的伴隨癥狀進行診斷。仔細體檢，抓住體位性頭痛這一特征，及時行影像學、腰穿腦脊液壓力檢查，同時需排除繼發性低顱壓，注意監測有無結締組織病、動脈瘤、眼外肌麻痹等臨床少見癥狀，了解腦脊液常規及生化的相應改變和影像特點，避免或減少誤診。

［1］Seok HY，Eun MY，Choi JY，et al.Atypical spontaneous intra cranial［J］.hypotension with a head－shaking headache.Hea dache，2010 50（7）：1211－121.

［2］安德仲 .神經系統疾病鑒別診斷學［M］.北京：人民衛生出版社，2001：62.

［3］Schievink WI，Maya MM.Frequency of intracranial aneur ys ms in patients with spontaneous intracranial hypotension［J］.J Neur osur g，2011，115（1）：113－115.

［4］Liu FC，Fuh JL，Wang YF，et al.Connective tissue disorders in patients with spontaneous intracranial hypotension［J］.Cephalalgia，2011，31（6）：691－695.

［5］Russo A，Tessitore A，Cirillo M，et al.A transient third cranial nerve palsy as presenting sign of spontaneous intracranial hypotension［J］.J Headache Pain，2011，12（4）：493－496.

［6］Algin O，Taskapilioglu O，Zan E，et al.Detection of CSF leaks with magnetic resonance imaging in intracranial hypotension syndrome［J］.J Neuroradiol，2011，17 38（3）：175－177.

［7］Cho KI，Moon HS，Jeon HJ，et al.Spontaneous intracranial hypotension：efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch［J］.Neurology，2011，76（13）：1 139－1 144.

［8］Far hat HI，Hood B.Vanni S，et al.Minimally invasive repair of spontaneous intracranial hypotension［J］.J Neurosurg，2011，114（2）：505－509.