脾臟卡波西樣血管內皮細胞瘤1例

王 玲 張 玲 孔秀珍 楊慶玲 步新娟 楊守京

（1 解放軍第404醫院病理科，山東 威海 264200；2 第四軍醫大學西京醫院病理科，陜西 西安 710032）

卡波西樣血管內皮細胞瘤（Kaposiform haemangioendothelioma）是具有局部侵襲性的，由不成熟血管構成的腫瘤，主要含有卡波西肉瘤樣結節狀、束狀梭形細胞結構[1]。腫瘤最常發生于腹膜后和皮膚，也可見于頭頸部、縱隔以及軀干和四肢深部軟組織。本瘤罕見，目前有165例報道[2,3]，發生于脾臟的卡波西樣血管內皮細胞瘤經文獻檢索國內外均未見報道。作者遇到1例，經顯微鏡觀察、免疫組織化學染色并復習相關文獻，對診斷標準、鑒別診斷以及預后判斷做進一步探討。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

患者女性，36歲，左上腹飽脹不適半月余就診。查體發現仰臥位時左上腹飽滿，脾臟肋緣下4橫指，中等硬度，無明顯壓痛。無腹水、腸梗阻和黃疸。B超：脾臟輪廓形態飽滿不規則，包膜邊界完整，于中上極實質內可見大小12.6cm×12.3cm×10cm的實質性偏低回聲，腫塊邊界尚清，內回聲不均勻。CDFI顯示：內可見血流信號。MRI：脾臟外形增大，其內可見大小約12.6cm×10.1cm×11cm混雜信號影。手術所見：脾臟腫大約17cm×15cm×13cm，結節樣外觀，與周圍臟器無粘連，剖開見脾臟實質性包塊與脾臟組織界限欠清，并可見少許纖維脂肪組織分隔，質韌。

圖1 腫瘤由纖維間隔分割成隱約小葉結構

圖2 含有十字交叉排列的梭形細胞束，其中相間有毛細血管

圖3 CD34

圖4 CD31

1.2 方法

切除標本4%中性甲醛固定，常規切片、染色。免役組織化學染色標記采用Envision法，一抗CD31、CD34、第Ⅷ因子、a-SMA、VIM、CD163、CD68、CD1a、CD35、CD21和S-100購自Dako公司和北京中衫金橋生物技術公司。DAB顯色，操作緩沖液用PBS，采用防脫片處理、微波修復。

1.3 結果判定

腫瘤細胞胞質出現棕黃色顆粒為（+）。

2 結 果

2.1 活檢標本巨檢

脾臟大小約16cm×11cm×10cm，已剖開，局部見一大小約13cm×11cm×14cm的結節狀腫物，切面暗紅、灰黃，夾雜多彩狀，周界欠清，擠壓脾實質，脾臟實質變薄，最薄處為1cm。

2.2 鏡檢

腫瘤呈結節狀，由纖維間隔分割成隱約小葉結構，主要含有十字交叉排列的梭形細胞束，其中相間有毛細血管，細胞束或彎或直，排列緊密或較疏松，之間有裂隙狀、篩狀或月牙形血管腔，形態類似。細胞異型性和分裂活動不明顯，其間散在的毛細血管襯覆有扁平或肥胖的內皮細胞，并且可形成腫瘤小葉，類似細胞性血管瘤或毛細血管瘤。裂隙狀腔隙和毛細血管內可見纖維素血栓和紅細胞碎片，有出血和含鐵血黃素沉積。

2.3 免疫組織化學標記結果

CD31、CD34、第Ⅷ因子、a-SMA和VIM陽性，CD163和CD68散在陽性，CD1a、CD35、CD21和S-100陰性。見圖1～圖4。

3 討 論

3.1 臨床表現

典型的卡波西樣血管內皮細胞瘤發生于嬰幼兒和10歲以內兒童，但發現有越來越多的成人患者[4-9]。腹膜后病變一般表現為腹部腫物、腹水、腸梗阻和黃疸。深部軟組織病變表現為單個或多個腫物，可累及下方骨組織，少數累及局部淋巴結（可用局部蔓延或局部轉移來解釋）。皮膚病變表現為界限不清的紫色斑塊[1,2]。較大腫物因腫瘤內血管凝血途徑被激活伴發消耗性凝血病（Kasabach-Merritt綜合征）。林隆等報道發生于頭部、腰腹部、大小腿、小腸、腋胸部等部位的Kaposi型血管內皮細胞瘤，多數有血小板減少性紫癜綜合征（KMS）[4,5]。本例發生于脾臟，僅見腹部包塊，血常規檢查無異常，體檢亦未發現明顯紫癜樣皮疹[1-6]。

3.2 診斷與鑒別診斷

卡波西樣血管內皮細胞瘤大體形態為灰白至紅色腫物，多結節狀，可相連或包圍周圍組織，呈浸潤性生長。鏡下典型表現為結節狀生長，由不成熟血管構成，主要含有卡波西肉瘤樣束狀梭形細胞結構，也可出現較為特征性的腎小球樣結構。免疫組織化學表型梭形細胞一般第Ⅷ因子相關抗原及GluT1、CKPan陰性，但CD34、CD31陽性，尤其是襯覆血管裂隙的梭形細胞。SMA染色顯示有些梭形細胞陽性，提示至少某些區域存在血管周細胞。Ki-67有少量陽性表達。

診斷主要根據鏡下形態及免疫組織化學，同時結合臨床表現和大體形態。但應與下列疾病進行鑒別：

3.2.1 脾臟血管內皮細胞瘤

脾臟血管內皮細胞瘤是用于脾中血管內皮腫瘤中的一個不太嚴謹的命名，它們既可以細胞較豐富，也可以被認為比血管瘤更具有侵襲性潛能，但并不完全符合血管肉瘤。這種腫瘤被描述為上皮樣和梭形細胞，有些被描述為內皮細胞與肌樣特征的混合。鑒于出現內皮細胞和組織細胞混合性標記，這些血管內皮瘤中有些被視為相當于脾臟襯細胞血管瘤的“交界性”（低度惡性）腫瘤。

3.2.2 Kaposi肉瘤

是一種具有局部侵襲性的內皮細胞腫瘤，典型病變表現為皮膚多發性半點狀、斑塊狀或結節狀病損，也可累及年末、淋巴結和內臟器官，此病和人類第8型皰疹病毒（HHV-8）感染有關。鏡下表現與KHE相似，但梭形細胞有輕度異型性。免疫表型為梭形細胞CD34持續陽性，CD31常陽性，而第Ⅷ因子陰性。所有病例，不管屬于那個流行病亞型，全部HHV8陽性。

3.2.3 上皮樣血管瘤

是一種良性血管腫瘤，由管腔形成良好但經常不成熟的血管構成，大部分血管襯覆肥胖的上皮樣（組織細胞樣）內皮細胞，胞質嗜雙染或嗜酸性，核大、淺染、有中位核仁。大部分病變伴有明顯的炎性成分。免疫表型為上皮樣內皮細胞CD31和第Ⅷ因子均陽性。

3.3 治療及預后因素

卡波西樣血管內皮細胞瘤無自發消退傾向，預后因腫瘤部位和大小而異。嬰兒的大腫瘤因伴有Kasabach-Merritt綜合征而預后差，尤其是發生于腹腔內的腫物。發生于軀體軟組織的腫瘤可經完整切除而治愈，復發罕見[1,2,7]。也有用考的松、化療、放療等治療卡波西樣血管內皮細胞瘤的報道[8,9]，但療效不顯著。

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