18F-FDG PET/CT診斷腸系膜纖維瘤病1例

王 穎，李亞明，尹雅芙，李雪娜（中國醫科大學附屬一院核醫學科，遼寧 沈陽 110001）

病例 女，20歲，近日無明顯誘因寒戰、高熱，體溫最高達40.2℃，間斷腹脹、腹痛，排氣后緩解，經退熱治療，大汗后體溫可下降至正常，患者近1個月來體重下降約15kg。血常規示血小板進行性減少。此次血常規：WBC 8.7×109/L，NE 94%，RBC 1.8×1012/L，HGB 130g/L，PLT 45×109/L； 血淀粉酶460U/L，血脂肪酶475U/L；查體：全腹壓痛，下腹部可觸及包塊，活動度不良，與周圍組織界限不清，伴反跳痛，無肌緊張。腹盆腔彩超示腹盆腔內及腹壁等低回聲區，大小約5.9cm×3.3cm×5.9cm，形態不規則，邊界不清晰，內見少許血流信號，提示腹盆腔及腹壁多發不均質腫塊。腹盆腔CT示：腹腔、盆腔及腹壁不規則形軟組織密度腫塊影，內可見低密度影，腫塊影與周圍腸管界限不清，腹腔腸管聚集，右腎盂及輸尿管擴張，腹腔及盆腔內可見液性密度影；腸鏡示橫及乙狀結腸管狀腺瘤，直腸管狀-絨毛狀腺瘤，十二指腸管狀絨毛狀腺瘤。此次行PET/CT檢查為查明發熱原因及確定腹盆腔病灶性質。PET/CT顯像采用GE Discovery LS PET/CT儀，PET儀為18環，CT為Lightspeed 4排螺旋 CT。顯像劑采用18FFDG，由GE minitrace回旋加速器生產，放射化學純度>95%，先行4排螺旋 CT掃描，電壓140kV，電流80mA，螺距 0.75，PET采用2D掃描，采集視野為體部，床位4min，層厚5mm。18F-FDG PET/CT所見：右中下腹部團狀FDG攝取異常濃聚影，最大SUV值為101.3，相應部位平均SUV值為38.4，延遲掃描相應部位最大SUV值為171.8，平均SUV值為74.0，CT示相應部位不規則形軟組織密度腫塊影伴低密度影，與周圍腸管分界不清，最大截面積約5.7cm×3.2cm；腹腔見多發淋巴結顯示，無代謝異常；脾臟增大，代謝彌漫性增高；全身骨髓代謝彌漫性增高（圖1～4）。該患者完善相關檢查后給予手術治療，術中發現腫物與末端回腸、盲腸、升結腸粘連緊密，無法分離，并與相應腸系膜粘連成團，術中診斷為間質來源腫瘤，無法判斷究竟來源于后腹膜或腸系膜，手術當天冰凍病理示回盲部梭形細胞間葉性腫瘤，間質瘤可能性大；病理切片診斷為回盲部腸系膜纖維瘤病，伴囊性變，腫瘤侵及結腸及回腸壁肌層，部分區域達黏膜下層，闌尾系膜可見腫瘤侵襲。術后1個月于北京協和醫院病理會診報告結果示回盲部腸系膜纖維瘤病，累及肌壁肌層。免疫組化染色：CD117（-），CD34（+），desmin（-），S-100（-），Vimentin（+），SMA 血管（+）。

圖1 ～4 女，20歲。圖1為CT圖像，示腹腔內腸管間軟組織密度影，與鄰近腸管界限不清，內密度不均，可見低密度影。圖2為PET圖像，顯示團狀代謝增高影，形態不規則。圖3為PET與CT融合圖像，提示CT上軟組織密度腫塊影呈高代謝改變。圖4為PET MIP圖像，顯示該患者的體部PET掃描圖像，直觀顯示病灶的部位、大致形態和累及范圍。

討論 纖維瘤病包括一大組非腫瘤性結締組織增生性病變。好發于腹壁，也可發生于頭頸、四肢、縱隔、腹腔、腹膜后等處。腹腔內纖維瘤病好發于小腸系膜，也可發生于結腸系膜、胃結腸韌帶、大網膜及后腹膜。腸系膜纖維瘤病是發生于腸系膜的少見疾病，最初由Stout[1]在1954年提出，原稱韌帶樣瘤，是纖維母細胞克隆性增生性病變。其生物學行為介于良性纖維組織增生和纖維肉瘤之間，侵襲性生長和局部復發，不會遠處增殖轉移和高復發率為其顯著特征。發病年齡10個月～60歲不等，多見于中老年人，好發于男性[1]。大致可分為3類：第一類伴有多發性結腸息肉病、骨腫瘤、皮膚囊腫，稱為Gardner綜合征，這是一種常染色體顯性遺傳病，多數患者屬于此類，本例患者屬于此類；第二類是有創傷、手術或放療史；第三類原因不明，稱為自發性孤立性腸系膜纖維瘤病（SIFM），非常罕見。SIFM臨床一般無明顯癥狀，偶爾捫及下腹部腫塊，少數患者有腹痛、嘔血、黑便、不完全性腸梗阻、進行性消瘦及發熱。

本病病因不明，可能與外傷、遺傳、脈管炎特別是與脂肪代謝異常有關。追溯患者病史，均無陽性發現，且血脂檢測也屬正常，故目前傾向于本病可能是變態反應或自身免疫性疾病。臨床上常表現為無痛性腫塊，生長緩慢，大小3～7cm，有時可>10cm。患者常以腹部腫塊、腹痛就診或因腫塊侵襲或繼發感染伴有中度發熱、血沉增快等癥狀而被發現。雖然腹腔可觸及腫大淋巴結，但無遠處轉移征象。腫塊除對局部有壓迫癥狀外，對全身機能影響不大。本病明確診斷十分困難，主要原因是腸系膜纖維瘤病屬于良性腫瘤，但又是一種惡性腫瘤生長方式，常常需要手術探查時取組織行細胞病檢才能確定，并且與腸系膜淋巴結結核、腸系膜纖維瘤很難區別。SIFM免疫組化標記特點為腫瘤細胞表達vimentin和desmin，一般不表達CD34和CD117，僅少數文獻報道表達CD34[2]和M或CD117[3]。

由于腸系膜纖維瘤病常伴隨Gardner綜合征，因此患者宜常規行鋇灌腸或結腸鏡檢查[4]。超聲或CT檢查可以將腸系膜纖維瘤病按照形態學特征分成4類：界限清楚的非均質腫塊，界限清楚的均質腫塊，界限清楚的囊性腫塊和浸潤性腫塊。腸系膜纖維瘤病的形態學特征可以決定疾病的預后[5]。超聲檢查可見實性不均質回聲團塊，呈等及低信號影，回聲不均勻，形態不規則，邊界欠清晰，與鄰近組織結構無明顯分界，包塊內可見腸管樣回聲，其內可見少許血流信號；CT檢查提示病變部位等及低密度腫塊影，邊界不清，形態不規則，與周圍組織臟器分界不清，提示間質來源腫瘤，增強后病灶呈不規則強化，同時可見病變部位淋巴結顯示，但無法判斷淋巴結是良性改變抑或惡性病變侵襲改變；MRI檢查平掃病灶呈浸潤性生長的橢圓形或分葉狀軟組織腫塊，腫塊較大，大者可達10cm以上，T1WI呈等信號或低信號，T2WI均呈高信號，增強后病灶不同程度強化；PET/CT檢查國內外文獻少見報道，本例患者PET/CT顯像提示右中下腹部團狀高代謝活性腫塊改變，且該腫塊形態不規則，呈現局部浸潤表現，PET圖像上異常濃聚影大致勾勒出腫塊的外形及侵襲范圍，相應CT圖像顯示等及低密度腫塊影，邊界不清，形態不規則，與周圍組織臟器分界不清，同時顯示腹腔多發淋巴結影，部分增大，但相應部位PET圖像顯示無代謝異常表現，為該病變無轉移征象?？筛鶕瞬±偨Y一些關于腸系膜纖維瘤病的影像學特征。

腸系膜纖維瘤病的治療以手術為主，治療原則為完整切除腫塊、受累腸系膜及部分腸段，只要手術切除徹底，能取得較好的效果。處理不當復發率高，但不會轉移[1]。朱敦年等采用環磷酰胺等藥物化療，也收到了滿意的效果[6]。因該病組織學表現無法預測腫瘤是否復發，因此要長期隨訪。Burke研究表明，23%的纖維瘤病會復發，但患者有/無Gardner綜合征的復發率截然不同。前者復發率高達90%，本病例臨床診斷Gardner綜合征，經隨訪術后15個月即復發，符合此規律，而后者僅為12%，且復發次數少。

[1]Burke AP,Sobin LH,Shekitka KM,et al.Intra-abdominal fibromatosis:a pathologic analysis of 130 tumors with comparison of clinical subgroups[J].Am J Surg Pathol,1990,14(4):335-341.

[2]Monihan JM,Carr NJ,Sobin LH.CD34 immunoexpression in stromal tumors of the gastrointestinal tract and in mesenteric fibromatosis[J].Histopathology,1994,25(5):469-474.

[3]Montgomery E,Torbenson MS,Kaushal M,et al.Beta-catenin immunohistochemistry separates mesenteric fibromatosis from gastrointestinal stromal tumor and sclerosing mesenteritis[J].Am J Surg Pathol,2002,26(10):1296-1301.

[4]Bethune R,Amin A.Mesenteric fibromatosis:a rare cause of acute abdominal pain[J].Ann R Coll Surg Engl,2006,88(2):1-2.

[5]Ko SF,Lin JW,Ng SH,et al.Spontaneous isolated mesenteric fibromatosis:sonographic and computed tomographic findings with pathologic correlation[J].Ultras Med Biol,2006,32(8):1141-1149.

[6]朱敦年，葉倩.腸系膜纖維瘤病1例 [J].中國普通外科雜志，2004，13（12）：923.