罕見的神經母細胞瘤胰腺轉移1例

陳艷霞 ，鄒 杰 ，陳麗英 ，劉 穎 ，張錦華

（1.中國醫科大學附屬第四醫院放射科，遼寧 沈陽 110032；2.中國醫科大學盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 女，4歲，2歲時因反復發熱、貧血、下肢疼痛于當地醫院就診，初步診斷為滑膜炎，抗感染治療癥狀不能緩解。行腹部CT檢查示：左側腎上腺區及腹膜后見軟組織腫塊，內伴鈣化（圖1），經骨髓穿刺活檢診斷為神經母細胞瘤IV期、骨髓轉移。給予化療，4個月后行腹膜后腫瘤切除術，病理診斷為神經母細胞瘤。繼續化療，術后2個月復查CT左腎上腺及腹膜后腫塊消失，胰腺及肝臟未見異常（圖2）。之后行自體造血干細胞移植，復查相關指標正常，患兒健康狀況良好。手術后8個月，患兒出現腹痛、低熱、腹部觸及包塊，行腹部CT檢查發現胰腺腫脹，可見多發低密度結節病灶，增強后輕度強化，胰管未擴張（圖3a，3b）。腹部彩超示胰腺形態飽滿，其內回聲不均，胰腺頭、體、尾增厚。實驗室檢查：淀粉酶及脂肪酶正常；神經元烯醇化酶（NSE）顯著升高（＞375ng/m l），鐵蛋白顯著升高（＞2000ng/m l）。臨床診斷為神經母細胞瘤胰腺轉移。2個月后復查CT，胰腺內低密度結節增大，胰腺腫脹明顯，同時肝內出現低密度結節（圖4a，4b）。再次給予化療，血小板明顯下降，骨髓檢查示骨髓衰竭，因患兒一般狀態差，未能進一步做胰腺病變的病理組織學檢查，經積極輸血和支持治療無效，3個月后死亡。

圖1 CT平掃示腹膜后左側腎上腺區一大小約6.0cm×5.8cm的軟組織腫塊（箭頭），內有多發點狀、斑片狀鈣化，邊界清晰。 圖2 術后2個月腹部增強CT，腹膜后左側腎上腺區未見腫塊，肝臟及胰腺正常。 圖3 術后8個月腹部CT平掃（圖3a）及增強（圖3b）圖像。圖3a示胰腺腫脹，內見多發低密度小結節（箭頭）。圖3b示胰腺內低密度結節輕度強化（箭頭），胰管無擴張。 圖4 圖3檢查2個月后腹部CT增強圖像。圖4a示胰腺腫脹明顯，且低密度結節增大（箭頭）。圖4b示肝右葉一低密度結節（箭頭）。

討論 神經母細胞瘤是小兒最常見的惡性腫瘤之一，是僅次于白血病和原發性顱內腫瘤的第三大小兒惡性腫瘤。起源于神經嵴，多數發生在腎上腺。少數情況下，腫瘤可以起自交感神經鏈上腎上腺外的器官，尤其是腹膜后間隙和后縱隔。神經母細胞瘤惡性程度較高，極易發生早期轉移，約有75%的病例在診斷時即伴有轉移[1]。常見的轉移途徑為淋巴轉移和血行轉移，常見的轉移部位有骨髓、骨、淋巴結、肝臟和皮膚，少見部位有肺和腦實質。

目前，關于神經母細胞瘤胰腺轉移的報道十分少見。本例患兒在手術切除神經母細胞瘤病灶2個月后復查腹部CT腫瘤已消失，肝臟及胰腺未見異常，半年后，出現腹痛，觸及腹部包塊，CT檢查發現胰腺增大、出現多發低密度結節，實驗室檢查淀粉酶和脂肪酶正常，血NSE和鐵蛋白明顯升高，繼而出現肝臟轉移。雖然因患兒一般狀態差，骨髓衰竭無法做胰腺病變的病理組織學檢查，但依據患兒是在神經母細胞瘤術后出現的胰腺多發結節，且伴有神經母細胞瘤特異性高的血NSE及鐵蛋白顯著升高，隨即出現肝臟轉移灶，因此神經母細胞瘤胰腺轉移的診斷成立。其轉移途徑可能為血行轉移。Kim等[2]曾報道1例IV期神經母細胞瘤患兒胰腺轉移的病例，與此患兒相似，于手術切除原發腫瘤后數月發現腹部包塊，CT示胰腺腫脹，胰腺內多發低密度小結節，同時伴有血NSE升高。該患兒在病程晚期還出現了胰腺炎和膽道梗阻的表現。

胰腺轉移瘤十分罕見，約占胰腺占位性病變的4.5%[3]。常見的原發腫瘤有肺癌、結腸癌、乳腺癌、腎癌及胃癌等。胰腺轉移瘤多伴有全身其他部位的轉移，常為腫瘤的晚期表現。轉移性胰腺腫瘤缺乏特異的影像學特征，不同種類的原發腫瘤其胰腺轉移灶的影像學表現亦有差別，B超可表現為胰腺區的高或低回聲結節[4]，CT表現主要有3種形式，包括單發結節、多發結節及彌漫性胰腺增大[5]。除少數血供豐富的腫瘤如腎癌呈明顯強化外，大部分無強化或輕度強化。間接征象有胰膽管擴張和胰腺炎。李相生等[6]報道的胰腺轉移瘤以單發結節型多見，占66.7%。本病例和Kim等報道的病例CT表現均為胰腺腫脹，伴有多發低密度結節，增強后輕度強化，這可能與原發腫瘤的血供豐富有關。不管是單發結節或是多發結節,可以位于胰腺頭部，也可以位于體部或尾部[6]。在Kim等的病例還出現了膽道梗阻和胰腺炎的表現。產生膽道梗阻的原因可能為腫瘤壓迫膽管、胰管，與腫瘤位置有關。胰腺轉移瘤引發胰腺炎的機制不詳，轉移引起的胰腺炎可以是轉移的首發表現，亦可是轉移的繼發表現。單發結節型胰腺轉移瘤與胰腺原發腫瘤鑒別診斷較困難，可在CT或超聲引導下進行細針穿刺活檢。

雖然神經母細胞瘤胰腺轉移十分罕見，且CT表現缺乏特異性，但在發現神經母細胞瘤患兒出現胰腺腫塊時，要考慮到胰腺轉移，特別是伴有其他部位轉移時，綜合患者的臨床表現、實驗室檢查以及CT表現，可以做出正確的診斷。

[1]張錦華，王維林，陳鴻駿，等.小兒神經母細胞瘤[M].北京：人民衛生出版社，2009.33.

[2]Kim EY,Yoo SY,Kim JH,et al.Pancreatic metastasis in a child suffering with treated stage 4 neuroblastoma[J].Korean J Radiol,2008,9:84-86.

[3]Whittington R,Moyland DJ,Dobelbower RR,et al.Pancreatic tumors in patients with previous malignancy[J].Clin Radiol,1982,33:297-299.

[4]許東奎，趙平，邵永孚，等.胰腺轉移性腫瘤的診斷和治療[J].中華腫瘤雜志，2006，25（3）：306-308.

[5]Scatarige JC,Horton KM,Sheth S,et al.Pancreatic parenchymal metastases:observations on helical CT[J].AJR,2001,176(3):695-699.

[6]李相生，趙心明，周純武，等.胰腺轉移瘤的CT診斷[J].中國醫學影像技術，2006，22（3）：442-444.