迷路內聽神經瘤一例報告

孫 薔 許 華 郭家亮 王燕楢

1 病例報告

患者 女，25歲。主因左耳聽力下降9年，左耳聾3個月，于2003年12月18日于我院就診。患者9年前無明顯誘因出現左耳聽力輕度下降，且左下眼瞼陣發性不自主跳動，未予處理。6年前患者自覺左耳聽力下降加重，但可聽清正常說話，仍有陣發性眼瞼跳動，仍未到醫院診治。1年前無明顯誘因患者左耳突然出現高調耳鳴，持續性，并覺聽力明顯下降，左耳聽聲如在罐中，無頭痛及眩暈。曾于本市其他醫院診治，診為突發性耳聾，行靜脈輸液等治療，效果不明顯，聽力無任何改善，耳鳴依舊，并開始出現左面部陣發性小抽動。3個月前，左耳聽力完全喪失，隨即來我院診治。患者平素身體健康，家族中無類似病史。查體：一般情況良好，全身體檢無特殊發現，外耳道及鼓膜正常，左面部可見有輕微面肌抽搐。純音聽閾測定（電測聽）右耳聽力正常，左耳骨導及氣導完全消失。聲導抗測試：雙耳均為A型鼓室圖，左耳同側，右耳對側聲反射消失；右耳同側，左耳對側聲反射存在。聽性腦干反應（auditory brainstem response，ABR）測試右耳各波波形正常，潛伏期正常；左耳最大聲強無反應。耳蝸電圖（electrocochleography，EcochG）示右耳正常，左耳無反應。前庭功能檢查示右耳正常，左耳前庭功能最大刺激無反應，提示左耳功能（聽及前庭功能）完全喪失。

顳骨高分辨率CT掃描檢查可見左側巖骨（相當于骨迷路部）有骨質破壞，骨破壞延及耳蝸、半規管及前庭，邊緣清楚，內聽道完好；巖骨后壁亦可見部分骨質破壞，見圖1。強化CT掃描示該占位性病變強化，見圖2。磁共振成像（MRI）示T1加權像病變大部為等信號，亦有部分呈高信號，略呈分葉狀，見圖3；T2加權像病變呈高信號，邊緣清楚，也可看到病變有分葉，見圖4。釓強化 MRI（Gadolinium-Enhanced MRI）檢查可見病變有顯著增強，見圖5。根據影像學檢查結果，擬診為左側巖骨良性占位性病變，考慮聽神經瘤。建議手術探查，并切除腫瘤。但患者為年輕女性，對手術可引起面癱有極大顧慮，遂決定用立體定向放射治療（γ-刀）。2004年2月19日在局麻下安裝立體定向頭架，MRI定位，γ-刀治療。治療劑量：邊緣劑量16 Gy，中心劑量32 Gy，等劑量線50%，治療后患者無任何不適。治療后第3天，患者左側面肌力弱，抬眉、閉目及鼓腮皆顯較健側差，考慮為放療反應，予以潑尼松大劑量突擊療法治療10 d后患者面部肌力仍弱，抬眉、閉目及鼓腮無明顯變化給予出院。隨訪至2011年3月，MRI檢查顯示患者腫瘤大小無變化；面肌力弱較前有好轉，但仍可見患側較健側力稍弱。患耳除無聽力外，無耳鳴及其他不適；飲食及其他生活如常人。

2 討論

迷路內聽神經瘤也稱神經鞘瘤，是第8對顱神經罕見的非惡性腫瘤。Neff等[1]認為其有3種類型，第1種類型僅限于前庭神經，第2種類型局限于耳蝸神經，第3種類型為腫瘤來源于迷路外，向迷路內生長。迷路內聽神經瘤生長緩慢，臨床癥狀不典型，如單耳突發性聽力下降或聽力逐漸下降，耳鳴，眩暈及平衡障礙。根據病變所侵及的范圍不同，癥狀不同，僅限于前庭神經瘤可出現眩暈及平衡障礙，但無聽力變化及耳鳴，耳蝸神經腫瘤僅聽力下降及耳鳴。整個第8神經瘤患者可出現眩暈、平衡障礙、聽力下降及耳鳴，或單一癥狀出現。本例患者腫瘤已侵及耳蝸、半規管及前庭，聽力逐漸下降至完全喪失、耳鳴，并未出現眩暈，考慮腫瘤生長緩慢，前庭神經纖維被緩慢損壞，使代償功能可以有足夠時間產生的結果。至于面神經受侵的癥狀，可用腫瘤侵及面神經解釋，從病史上也可以排除面神經瘤。

釓強化MRI檢查被認為是迷路內聽神經瘤的最佳診斷方法。常規MRI能夠識別充滿內耳的聽神經瘤。但難以識別微小的迷路內聽神經瘤，而釓MRI增強技術則有利于腫瘤的發現[2-3]。本例患者CT顳骨掃描示左側巖骨相當骨迷路部有骨質破壞，骨破壞延及耳蝸、前庭及半規管，邊緣清楚，巖骨后壁可見部分骨質破壞，表明病變延及后顱窩，強化CT，表明病變可強化。MRI及釓強化MRI檢查示該病變T1加權像部分呈等信號，部分為高信號，略顯分葉狀；T2呈高信號，亦顯分葉。釓強化MRI病變呈顯著增強。根據影像學可知，占位性病變主要在巖骨內，向后有小部延及后顱窩，故判定病變是自巖骨內部生長。

迷路內聽神經瘤多是在治療嚴重的梅尼埃病時，行迷路破壞手術的過程中偶然發現，因此對治療方法并無統一見解。Kennedy等[4]總結了28例迷路內聽神經瘤的經驗，提出了治療原則，即腫瘤局限于迷路內且無嚴重眩暈癥狀時，定期用MRI檢查，觀察腫瘤變化并隨診；若雖腫瘤局限于迷路內，但患者有嚴重的眩暈癥狀，則應采用經迷路或經耳進路，行腫瘤全切除；若腫瘤向迷路外漫延，應手術將腫瘤切除。本例由CT及MRI、釓強化MRI掃描可見腫瘤已延及后顱窩，故一經診斷，即建議手術治療。但本例患者為年輕女性，若手術切除腫瘤，導致面神經損傷的可能極大，最終選擇了γ-刀治療。

[1]Neff BA,Willcox TO,Sataloff RT.Intralabyrinthine schwannomas[J].Otol Neurotol,2003，24(2):299-307.

[2]Montague ML,Kishore A,Hadley DM,et al.MR findings in intralab?yrinthine schwannomas[J].Clin Radiol,2002,57(5):355-358.

[3]Giuseppe M,Giovanna C,Alla FR,et al.Intracochlear Schwannoma[J].Skull Base，2010，20(2):115-118.

[4]Kennedy RJ,Shelton C,Salzman KL,et al.Intralabyrinthine schwannomas:diagnosis,management,and a new classification sys?tem[J].Otol Neurotol，2004，25（2）:160-167.