姜 華 李支援
1)山東東明縣人民醫院神經內科 東明 274500 2)山東菏澤市立醫院神經內科 菏澤 274000
基底動脈尖是指以基底動脈頂端為中心的2cm直徑范圍內5條血管交叉的部位,由2條大腦后動脈、2條小腦上動脈和基底動脈頂端形成一個“干”字形結構。基底動脈尖綜合征(top of the basilar artery syndrome,TOBS)是指上述血管的任何2條以上血管閉塞所導致的臨床上以意識障礙、瞳孔異常和眼球運動障礙為典型表現的一組臨床綜合征[1-2]。由于許多病人伴有較為嚴重的意識障礙,單從臨床表現做出準確診斷往往有一定困難。隨著影像學的發展,特別是核磁共振成像成像技術的成熟,臨床對于TOBS的認識有了較大進步。現將我科近年來收治的TOBS患者的臨床及影像學資料總結如下。
1.1 一般資料 所有病例來源于我科2006-03~2010-07收治的36例急性TOBS患者,所有患者于入院時均經腦CT檢查,排除顱內出血性疾病,并于72h內給予了腦MRI檢查,結合1995年第四次腦血管病分類及診斷標準進行診斷。男22例,女14例;年齡46~78歲,平均(66±10.1)歲。
1.2 危險因素 主要危險因素包括高血壓30例,糖尿病22例,高血脂癥20例,其中高血壓+糖尿病+高血脂癥8例,高血壓+糖尿病12例,高血壓+高脂血癥10例,糖尿病+高脂血癥2例。腦卒中史6例,冠心病19例,吸煙18例,飲酒12例。
1.3 臨床表現
1.3.1 首發癥狀:頭暈10例,眩暈2例,意識障礙14例(其中1例為一過性意識障礙),視物模糊5例,復視3例,惡心和(或)嘔吐2例。其中7例伴有肢體癱瘓。
1.3.2 主要癥狀:意識障礙21例,其中重度昏迷3例,中度昏迷4例,昏睡10例,嗜睡4例。頭暈14例,眩暈4例,視物模糊7例,復視4例,惡心和(或)嘔吐11例,嘔吐咖啡樣物7例,肢體癱瘓(包括四肢癱)22例。
1.3.3 主要體征:眼球運動異常共有22例,其中單眼瞼下垂10例,雙眼瞼下垂4例,單側瞳孔散大10例,雙側瞳孔散大4例,上視困難3例,一個半綜合征1例,分離性斜視4例;視野缺損12例;不自主運動1例,偏側中樞性癱瘓13例,四肢中樞性癱瘓9例,共濟失調7例;偏身感覺障礙10例;去皮質強直3例。
1.4 影像學檢查 本組所有患者與入院時均給予了腦CT常規掃描,采用64排螺旋CT。隨后于72h內給予腦MRI掃描,采用美國GE公司1.5T超導核磁共振成像儀,應用常規SE序列,T1WI:TR 1963ms,TE 20.8ms;T2WI:TR 3360 ms,TE 104ms;T2FLAIR TR 8402ms,TE 123ms;DWI:TR 6000ms,TE 106ms。均給予軸位、矢狀位成像掃描。
2.1 影像學檢查結果
2.1.1 腦CT檢查:發病后24h內腦CT檢查30例,4例(13.3%)發現異常;發病24h后檢查6例,4例(66.7%)異常。主要表現為枕葉片狀低密度灶3例,丘腦低密度灶2例,小腦低密度灶2例,枕葉和丘腦低密度灶1例。
2.1.2 腦MRI檢查:本組所有患者腦 MRI檢查均有異常,表現為同時累及多個部位的多發性腦梗死,累及部位包括雙側丘腦、枕葉、小腦、中腦以及顳葉內側面。其中丘腦、枕葉、小腦、中腦、顳葉內側面梗死5例,丘腦、枕葉、小腦、中腦梗死14例,中腦、丘腦、枕葉梗死5例,丘腦、枕葉、小腦梗死6例,枕葉、中腦、小腦梗死3例,枕葉、顳葉、小腦梗死2例,丘腦、小腦梗死1例。另外,16例累及腦橋,4例累計胼胝體壓部,3例累及側腦室旁。受累部位多寡依次為:枕葉35例(97.2%),丘腦31例(86.1%),小腦31例(86.1%),中腦27例(75.0%),腦橋16例(44.4%),顳葉5例(13.9%),胼胝體4例(11.1%),側腦室旁3例(8.3%)。典型 TOBS的MRI圖像見圖A~圖L。

圖1 典型TOBS MRI圖像
為一女性患者,55歲,因左側肢體活動不靈,繼之意識不清10h入院,24h后行腦MR檢查,確診為TOBS。顯示病灶累及中腦及雙側丘腦、小腦、枕葉,腦橋上部亦受累。A~C為T2FLAIR軸位;D~F為T2WI軸位;G、H為T2WI矢狀位;I~L為DWI軸位
2.2 治療和預后 本組患者入院后均給予了抗血小板聚集、脫水降顱壓、活血化瘀、腦保護等綜合治療措施,其中2例符合超早期溶栓條件給予了r-tpA溶栓治療,1例溶栓成功,未留有神經功能缺損;1例無效。36例患者死亡8例,病死率22.2%。生存27例患者均留有不同程度的后遺癥,其中16例后遺癥嚴重,生活不能自理,11例生活能自理。
TOBS是一種嚴重的后循環梗死,臨床上以意識障礙、眼球運動障礙、瞳孔異常為主要特點。本組患者首發癥狀以意識障礙為最多,共14例(38.9%),其中有1例為一過性意識障礙。在病程中,7例患者逐漸出現意識障礙,其發生機制考慮與中腦上端的被蓋部及丘腦上行網狀激活系統、腦室周圍灰質受損有關。頭暈為第2位的首發癥狀,共10例(27.8%),病程中共有14例出現了頭暈,這也符合后循環缺血性損傷。體征中以眼瞼下垂和瞳孔異常(散大)最為多見(14例,占38.9%),且共同出現,均符合動眼神經損傷的特點;另外有3例出現上視困難,1例表現為一個半綜合征,4例呈現分離性斜視。共22例(61.1%)患者出現了眼球運動障礙和瞳孔異常。眼球運動和瞳孔的異常與損傷了動眼神經核、內側縱束、中腦被蓋及后聯合、腦橋側視中樞、紅核內側和背側有關。肢體癱瘓也較常見共有22例(61.1%);(包括偏癱13例和四肢癱9例);這可能與中腦大腦腳損傷有關。本組患者視野缺損12例(33.3%),這與單側或雙側大腦后動脈缺血致相應的枕葉視覺中樞受損有關。偏側感覺障礙10例(27.8%);共濟失調7例(19.4%)。實際上意識障礙和肢體癱瘓掩蓋了部分患者的感覺障礙和共濟失調的臨床能表現,因此二者并不能分別代表本綜合征感覺纖維損傷和小腦損傷的實際比例。本組病例還有3例去皮質強直和1例不自主運動,前者與中腦嚴重損傷有關,后者可能與丘腦腹外側核損傷有關。另外有文獻報道[1]TOBS還可以出現中腦幻覺,本組病例沒有觀察到這種現象,也有人認為該幻覺并非TOBS所特有,可能與額葉功能障礙有關。
早期腦CT掃描并不能發現本病的特征性病變部位,特別是24h內,本組30例在24h內行腦CT檢查,僅4例(13.3%)發現異常;6例于24h后行CT掃描,結果4例(66.7%)發現異常病灶。因此超早期腦CT檢查對TOBS的診斷敏感性較低,由于后顱窩的骨性偽影,中腦和小腦部位的異常在CT掃描時也難以發現,也使得CT掃描的敏感性降低[3]。腦MRI檢查,特別是DWI的應用,對于早期確診TOBS具有較高的特異性和敏感性。本組病例所有患者腦MRI均有特征性表現,陽性率為100%,其中DWI比T2WI更為敏感和準確。從病灶的分布上來看,枕葉受累最為常見(97.2%),其次為丘腦、小腦,均占86.1%,中腦占75.0%,有44.4%累及腦橋,顳葉內側受累僅占13.9%,還有部分病例累及到了胼胝體(11.1%)和側腦室旁(8.3%)。這種病灶部位的差異性與血管解剖的變異、梗死的病因、側枝循環的建立有關。
從本組資料來看,TOBS的預后有別于一般腦梗死,其病死率為22.2%(8例),8例患者均為嚴重昏迷患者,腦MRI檢查也均累及中腦和丘腦,說明累及中腦和丘腦的患者預后不良。留有嚴重后遺癥的患者,其影像學檢查顯示病變累及的部位多且范圍大,說明病變累及的部位和范圍也決定著病人的預后。
綜上所述,TOBS患者的臨床表現具有后循環缺血的特征,且意識障礙較為多見。早期行腦 MRI檢查對于確診TOBS具有重要價值,其中DWI可以更好地顯示受累病灶的位置。受累部位和范圍決定著病人的病情和預后。
[1]Caplan LR.“Top of the basilar”syndrome[J].Neurology,1980,30:72-79.
[2]Mehler MF.The rostral basilar artery syndrome:diagnosis,etiology,prognosis[J].Neurology,1989,39:9-16.
[3]王宏偉,丁長偉,楊軍浩 .基底動脈尖綜合征的CT表現[J].中國醫學影像學雜志,2005,13:436-437.