煙霧病的臨床特點及DSA分析

周旭平 楚 冰 邵國富

蘇州大學附屬第二醫院神經內科 蘇州 215004

Moyamoya病又稱為煙霧病或顱底異常血管網病、自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始部進行性狹窄至閉塞，顱底穿通動脈代償性形成細小密集的吻合血管網，在血管造影時的形態如炊煙為特征的腦血管疾病，故形象地稱之為“煙霧病”。該病最早于上世紀五六十年代由日本學者描述和命名，其后國內、外學者的研究顯示該病是兒童及中青年卒中的常見原因之一。2006－2010年我院收治34例煙霧病患者，現報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2006－2010年我院神經內、外科收治煙霧病患者34例，均經DSA確診。發病年齡19～69歲，其中≤28歲8例（24%），28～50歲19例（56%），＞50歲7例（20%）；男12例，女22例，男女比為1∶1.8。既往史：高血壓史3例，糖尿病史1例，腦梗死史2例，SAH史1例。

1.2 臨床表現 34例患者臨床表現均為急性腦卒中，其中腦出血者21例（61.8%），出血部位分布情況：基底節區5例，腦葉5例，腦室出血11例，其中腦葉合并腦室出血1例，SAH 3例；腦梗死10例（29.4%），其中腦葉梗死3例，基底節區梗死3例，兩者同時梗死3例，大面積腦梗死1例。

2 結果

2.1 CTA 6例患者經CTA證實為煙霧病，其中2例SAH，1例腦室出血，1例基底節區出血，2例腦梗死。另有5例患者經MRA提示煙霧病，均為腦梗死患者。

2.2 DSA 所有患者均做DSA檢查，確診為煙霧病。DSA主要表現為單側或雙側頸內動脈及大腦前、中動脈狹窄或閉塞，均伴有顱底不同程度煙霧狀異常增生的血管網。雙側病變25例（73.5%），單側病變9例（26.5%）。部分病例有側支代償，其中前交通動脈代償6例，后循環代償4例，后循環及頸外動脈代償14例。另外共發現4枚動脈瘤，其中2例腦室出血患者各檢出脈絡膜和后交通動脈瘤，1例SAH患者檢出后交通動脈瘤，1例左額頂葉出血患者檢出左側PCA動脈瘤。結果見表1。

表1 34例Moyamoya病患者的DSA結果 （例）

3 討論

隨著影像學技術的發展，煙霧病已經越來越多的被臨床認識和診斷。既往研究結果表明，其發病年齡有兩個高峰，一是兒童期，二是中年期，兒童較成人更為多見，該疾病已成為日本最常見的兒童腦血管疾病［1］，男性略少于女性，男女發病率約為1∶1.8。我們收治的34例患者中80%的年齡≤50歲，絕大部分屬于中青年患者，這和腦動脈硬化性卒中患者相比發病年齡較年輕，說明兩者的病因和發病機制不同。

煙霧病的臨床表現可分為兩類，一類是缺血性癥狀，是由于頸內動脈或大腦前、中動脈狹窄或閉塞引起；另一類是出血性癥狀，以脈絡膜前動脈破裂、動脈瘤破裂、異常增生的煙霧狀血管破裂出血為主。既往研究認為，兒童多表現為缺血性癥狀如腦梗死和TIA，而成人多表現為腦出血，出血的部位多見于腦室、丘腦和基底節區。其他癥狀還有記憶障礙、癲、慢性頭痛等。本文結果顯示34例成人患者均表現為急性腦卒中，以腦出血最多見（61.8%），常見出血部位依次是腦室、基底節區和腦葉；其次是腦梗死（29.4%），腦葉和基底節區梗死相當；再次是SAH（8.8%）。這和既往研究一致［2］。

煙霧病的診斷依據臨床表現和影像學檢查。DSA仍然是診斷煙霧病的金標準，可以清楚顯示雙側ICA末端部分和ACA、MCA近端部分的狹窄或閉塞，還可清晰顯示顱底不同程度異常增生的血管網，評估側支循環建立的狀況，還可以顯示動脈瘤。一般認為煙霧病必須符合雙側病變，但也有研究發現超過40%的煙霧病以單側起病［3］。本組病例均經DSA確診，其中雙側病變25例，占絕大多數，9例單側病變，可能是煙霧病的前期表現。4枚動脈瘤均見于腦出血患者，說明動脈瘤是煙霧病出血性病變的原因之一。

磁共振血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA）是診斷煙霧病的無創方法，可發現顱內動脈狹窄閉塞，也可顯示基底節區異常擴張的Moyamoya血管，和DSA吻合度較好，可作為煙霧病的篩選方法和確診手段［4］。由于是無創檢查，所以對術后病人可重復隨訪檢查。本組病例中6例患者經CTA證實為煙霧病，5例腦梗死患者經MRA提示煙霧病，與DSA結果相符，說明MRA和CTA對診斷煙霧病有較好的敏感性和特異性。腦卒中患者如能常規性檢查MRA或CTA，對我們了解和診治煙霧病有很大幫助。

高山等［5］對39例缺血性腦血管病和8例腦出血患者先行經顱多普勒（TCD）篩查，而后行DSA或MRA確診為煙霧病，提示TCD也能夠發現表現為腦卒中和非典型血管病臨床癥狀的煙霧病患者。

本文結果顯示，煙霧病的好發年齡為中青年，臨床主要表現為急性腦卒中，以腦出血最多見，尤其是腦室出血，其次是腦梗死。DSA是診斷煙霧病的金標準，MRA和CTA是診斷煙霧病的無創方法，對發病年齡較輕、無明顯卒中危險因素的卒中患者應常規檢查MRA或CTA，或直接行DSA檢查明確診斷。

［1］Baba T，Houkin K，Kuroda S.Novel epidemiological features of moyomoyo disease［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79（8）：900－904.

［2］胡琦，康慧聰，陳琳，等 .煙霧病腦卒中部位的分布特征及其機制［J］.中華神經科雜志，2009，42（11）：745－748.

［3］Kelly ME，Bell－Stephens TE，Marks MP，et al.Progression of unilateral moyomoyo disease：A clinical series［J］.Cerebrovasc Dis，2006，22（2－3）：109－115.

［4］Yamada I，Suzuki S，Matsushima Y.Moyomoyo disease：comparison of assessment with MR angiography and MR imaging versus conventional angiography［J］.Radiology，1995，196（1）：211－218.

［5］高山，倪俊，黃家星，等 .煙霧病臨床特點分析［J］.中華神經科雜志，2006，39（3）：176－179.