腹膜后骨外骨肉瘤CT診斷（1例報道及文獻復(fù)習）

盧 琦 李傳富 張春蕓

安徽中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院影像中心，安徽 合肥 230031

腹膜后骨外骨肉瘤CT診斷（1例報道及文獻復(fù)習）

盧 琦 李傳富 張春蕓

安徽中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院影像中心，安徽 合肥 230031

目的 探討腹膜后骨外骨肉瘤的臨床病理、影像學表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷。方法 回顧性分析1例腹膜后骨外骨肉瘤的臨床資料、影像學表現(xiàn)及病理資料，并復(fù)習相關(guān)文獻進行綜合分析。結(jié)果 患者 男性74歲，超聲及CT顯示腹膜后巨大占位，密度不均，其內(nèi)可見類骨質(zhì)成分及鈣化，增強掃描病灶強化；術(shù)中所見病灶壓迫下腔靜脈、與鄰近肝實質(zhì)、右腎腎實質(zhì)界限不清。結(jié)論 腹膜后骨外骨肉瘤，起病隱匿，發(fā)病率低，預(yù)后差。本病需與發(fā)生于腹膜后伴有鈣化、骨化的其他腫瘤相鑒別。該病最終的確診需要臨床病史、影像學表現(xiàn)、實驗室檢查及病理檢查相結(jié)合。

骨外骨肉瘤；腹膜后；腫瘤

骨外骨肉瘤（ext raskeletal osteosarcoma，EOS）又稱軟組織骨肉瘤，是一種罕見的[1-3]、發(fā)生在骨組織以外的高度惡性骨肉瘤，發(fā)病率低，僅占軟組織肉瘤的1.2%，骨肉瘤的3.7%[4]。Wolson于1941年首先報道，而國內(nèi)近十余年僅有數(shù)篇個例報道。現(xiàn)將我院收治一例病例進行報道，并復(fù)習相關(guān)文獻，對其臨床特點、影像學表現(xiàn)和病理進行分析，并討論其診斷與鑒別診斷要點。

1 病例報告

1.1 一般資料 患者，男性，74歲，系因“雙下肢腫脹4月”入院。患者09年12月開始出現(xiàn)雙下肢腫脹伴有酸脹感，行走時加重。近4月腫脹感加重遂于我院就診，門診超聲檢查示腹膜后占位遂收住我院進一步診治。患者既往體健，無明確外傷史，無腫瘤家族史及家族遺傳病史。查體：神清，精神可，心肺陰性，腹平軟，肝脾肋下未及，無壓痛及反跳痛，右上腹觸及一腫塊約10.2cm×8.3cm，質(zhì)軟、界清，表面光滑，可活動，無壓痛，雙下肢凹陷型水腫。

1.2 影像學及實驗室檢查 影像學檢查：常規(guī)胸片未見明顯異常；腹部B超顯示右上腹探及16.6mm×10.1cm大小的低回聲團，包膜完整，內(nèi)部回聲不均勻，可見1.2cm×0.8cm大小不等的多個強回聲光團伴聲影，病灶與肝右葉、右側(cè)腎臟關(guān)系密切（圖示1）。常規(guī)靜脈尿路造影顯示右上腹可見團塊狀軟組織密度影，其內(nèi)可見斑點狀高密度鈣化影，右側(cè)腎盂腎盞明顯受壓下移（圖示2）；CT檢查右側(cè)腎上極及肝腎間隙可見巨塊狀軟組織密度影，其內(nèi)密度不均，可見不規(guī)則片狀稍低密度影及鈣化密度影，大小約11.2cm×14.8cm，增強掃描病灶不均勻強化，鄰近周圍下腔靜脈、胰腺、肝臟及右腎明顯受壓（圖示3、4、5、6）。

實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、生化常規(guī)、電解質(zhì)未見明顯異常；CA19-9、CA125、CEA、CA15-3、NSE、CA242、Fer r itin、Beta-HCG、AFP、Free-PSA、PSA、HGH等腫瘤標志物正常；免疫檢查乙肝e抗體及乙肝核心抗體陽性，余陰性。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)所見 開腹進入腹腔，于右上腹腹膜后可見巨大腫塊，大小約30cm×30cm×20cm大小，表面高低不平，血供豐富，包膜完整；向上與肝臟肝實質(zhì)，向下與右側(cè)腎上腺、腎臟粘連，向內(nèi)側(cè)擠壓門靜脈、下腔靜脈。

2.2 病理報告

2.2.1 巨檢：灰白結(jié)節(jié)狀腫塊，大小22cm×15cm×9cm，有包膜，切面灰白淡黃，質(zhì)細膩，局部呈結(jié)節(jié)狀：5cm×3cm，質(zhì)硬。

2.2.2 鏡檢：（腹膜后）占位（22cm×15cm×9cm），梭形腫瘤細胞，呈編織狀排列，其間見有部分腫瘤性骨組織伴有鈣化，周圍可見有散在奇異核及多核異型細胞，核分裂象可見，部分區(qū)域瘤細胞間明顯膠原化。（圖示7、8）

2.2.3 免疫組化：Vim（+）、SMA（+）、bcl-2（-/+）、CD68（+/-）、CD117（-）、S-100（-）、CD99（-）、Ki-67（散在 +）：約 2%。

2.2.4 病理診斷：（腹膜后）骨外骨肉瘤。

3 討 論

3.1 臨床與病理 骨外骨肉瘤(ext raskeletal osteosarcoma，EOS)又稱軟組織骨肉瘤，是一種罕見的、發(fā)生在骨組織以外的高度惡性骨肉瘤，是較少見的軟組織腫瘤，占軟組織肉瘤的1.2%，骨肉瘤的3.7%，5年生存率25%-38%[4]，近十余年來骨外骨肉瘤國內(nèi)外文獻僅有少數(shù)報道。

腫瘤系殘留的中胚葉組織或纖維母細胞化生所致，其病理學特點與骨肉瘤相似。與原發(fā)的骨肉瘤不同的是臨床上骨外骨肉瘤發(fā)病年齡較大。平均年齡為50以上中老年人[1、5]，男性稍多于女性，主要發(fā)生在上、下肢（下肢、臀部最易發(fā)生），其次好發(fā)部位依次為腹膜后，胸腔（心臟、肺、胸膜）和腹腔[6]。本病病因不明，Lee JS，Bane BL，Sordi l lo PP等[4、6-8]報道12%-30%的患者有外傷史；5.5%患者有局部放射治療病史；Konishi E[9]及沈忠年[10]等人報道該病也可由軟組織病（如骨化性肌炎或是惡性纖維組織病變）演變而來。本例男性、74歲，無明確外傷病史、腫瘤病史以及局部放療病史，病因不明。

本病起病隱匿，臨床首發(fā)癥狀一般為進行性腫大的軟組織腫塊，位置較深而固定，約20%-40%的患者伴有自發(fā)性的疼痛。腫瘤體積較大（最大徑可達30cm[11]）時壓迫鄰近臟器，會引起相應(yīng)的臨床癥狀。實驗室檢查血清堿性磷酸酶(AKP)常升高[11-13]，常無其它陽性發(fā)現(xiàn)。

圖1 超聲顯示右上腹低回聲團，包膜完整，內(nèi)部回聲不均勻，可見多個強回聲光團伴聲影，病灶與肝右葉、右側(cè)腎臟關(guān)系密切。圖2 常規(guī)靜脈尿路造影顯示右上腹團塊狀軟組織影，其內(nèi)可見鈣化影，右側(cè)腎盂腎盞明顯受壓下移。圖3-6 圖3、4 CT平掃右側(cè)腎上極及肝腎間隙巨塊狀軟組織密度影，其內(nèi)密度不均，可見不規(guī)則片狀稍低密度影及鈣化密度影，鄰近周圍下腔靜脈、胰腺、肝臟及右腎明顯受壓；圖5、6 增強掃描動脈期及靜脈期顯示病灶不均勻強化,并可見未強化之壞死區(qū),腹膜后未見腫大淋巴結(jié)； 圖7、8 病理診斷: (右上腹) 骨外骨肉瘤，瘤細胞梭形，異型明顯，可見病理性核分裂像（圖7）；瘤組織中可見淡染的成骨細胞區(qū)（圖8左上）和骨樣組織（圖8右下）。

軟組織的骨外骨肉瘤組織學類型與發(fā)生于骨的骨肉瘤組織學類型相似，瘤細胞能直接產(chǎn)生類骨間質(zhì)成分具有顯著的診斷價值，但不具有特異性[14]。根據(jù)腫瘤主要成分可分為骨母細胞性骨肉瘤、軟骨母細胞性骨肉瘤和纖維母細胞性骨肉瘤等類型[15]。瘤細胞有明顯異形性與多形性，細胞呈梭形、多角形或不規(guī)則形，核大小不一、形態(tài)各異，色深染，病理性核分裂像可見。瘤組織中有腫瘤性成骨，并可見透明性膠原纖維、軟骨樣組織及異形的多核瘤巨細胞。

3.2 影像學表現(xiàn) X線平片對本病的診斷價值有限，表現(xiàn)為軟組織腫塊，伴或不伴有鈣化或骨化成分，并可具有成骨肉瘤的光芒狀骨針特點，但X線并不一定能顯示。CT檢查具有很高的價值，能明確腫瘤對鄰近組織的侵犯、壓迫程度及轉(zhuǎn)移情況。平掃可見腹膜后非均質(zhì)性腫塊，增強掃描可見實質(zhì)部分明顯強化，延遲掃描時對比劑無明顯退出，無增強的囊變區(qū)系壞死區(qū)，也有少數(shù)病灶呈少血供特征[13]，瘤骨或鈣化灶常多而致密。MRI掃描瘤實質(zhì)在T1WI上呈低、中等混雜信號,T2WI上呈不均勻等、高信號，增強掃描可有明顯的強化，壞死囊變區(qū)若含較多蛋白，則在T1WI和T2WI上均呈高信號；MRI對鑒別腫塊軟組織成分、確定邊界及與周圍組織的關(guān)系優(yōu)于X線及CT[16],但對鈣化和瘤骨的顯示遜于CT。

3.3 診斷標準 部分學者認為該病診斷標準必須符合下列條件[1、4]：①發(fā)生于軟組織而不附著于骨或骨膜；②具有一致的骨肉瘤圖像（排除混合型惡性間質(zhì)瘤）；③產(chǎn)生骨樣和(或)軟骨樣基質(zhì)特點的腫瘤。也有學者認為該病診斷標準需符合下列條件[5]：①患者40歲以上；②腫瘤位于腹膜后，大小5-30cm；③影像學表現(xiàn)腫瘤內(nèi)可見大片骨化；④血清堿性磷酸酶高于正常水平。但初步確診有賴于病理，其鏡下特點[6、11、17]是瘤內(nèi)含有數(shù)量不等的瘤性骨組織和類骨組織,常伴有腫瘤性軟骨組織。瘤細胞呈梭形或多角形，核大小、形狀及染色不一，常深染，核分裂像易見。免疫組化檢查可見VI陽性，SMA、S-100、De等陰性，但無特異性[14]。該病最終的確診需要臨床病史、影像學表現(xiàn)、實驗室檢查及病理檢查相結(jié)合。

本例患者因腹膜后腫瘤巨大，下腔靜脈明顯受壓變扁，下肢靜脈回流受阻，引起患者下肢腫、脹、酸就診。超聲、CT提示本例腫瘤起源于腹膜后軟組織，CT 較為特征性的征象是腫塊內(nèi)部及邊緣分布不均的斑片狀及索條狀高密度影，但影像學表現(xiàn)缺乏特異性，很難與腹腔內(nèi)其他惡性腫瘤相鑒別。病理以梭形細胞為著，周圍可見有散在奇異核及多核異型細胞，核分裂象可見，部分區(qū)域瘤細胞間明顯膠原化，瘤組織內(nèi)有鈣化、成骨及成軟骨現(xiàn)象，并有廣泛的壞死、囊性變，惡性特征明顯。免疫組化Vim彌漫陽性，神經(jīng)源性標記、上皮性標記、惡性黑色素瘤標記、肌源性及血管源性標記均陰性，排除了軟組織其它惡性腫瘤。EOS 標本中的類骨間質(zhì)在進行細胞學診斷中有著顯著的價值。故綜合臨床、影像及病理檢查結(jié)果,診斷腹膜后骨外骨肉瘤更確切。

3.4 鑒別診斷 腹膜后腫瘤種類繁多，發(fā)病部位隱蔽，腫瘤可以生長到很大才被發(fā)現(xiàn)，CT對于病理類型的診斷，區(qū)分腫瘤的組織特性價值有限。腹膜后骨外骨肉瘤要與發(fā)生于胃腸道間質(zhì)瘤、胃腸道的巨大平滑肌瘤伴鈣化、腎臟腫瘤以及腹腔內(nèi)畸胎瘤等相鑒別；胃腸道、腎源性腫瘤通過正確的定位對診斷有一定幫助；畸胎瘤：常以瘤內(nèi)脂肪、骨骼、牙齒成分為特點，成熟性畸胎瘤還可以出現(xiàn)液體密度、液體-脂肪平面和鈣化，也具有一定特異性；腹膜后骨肉瘤同時還要與發(fā)生于腹膜后的其它軟組織腫瘤進行鑒別。①惡性間葉瘤 惡性間葉瘤是由兩種及兩種以上不同的和有明確分化傾向的間葉組織細胞組成的腫瘤。可含有纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、平滑肌肉瘤以及原始未分化肉瘤。可見出血、壞死、囊變及鈣化。本病例病理成分單一，未見其它惡性間葉成分。②脂肪肉瘤伴骨化 脂肪肉瘤是腹膜后腫瘤中較為常見的軟組織腫瘤，當其伴有骨化時需要與骨外骨肉瘤相鑒別。脂肪肉瘤常密度不均勻，脂肪成分和軟組織腫塊交錯分布，分隔廣泛，伴弧形鈣化，實質(zhì)與間隔成分可強化，邊緣模糊，周圍脂肪間隙呈條索狀浸潤。病理中脂肪肉瘤中可以找見脂肪母細胞，這是脂肪肉瘤的特異性診斷指標；而脂肪肉瘤中的骨化并非腫瘤性成骨，無惡性特征。③惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤 20-50歲多見，此瘤可發(fā)生于腹膜后，體積可達20cm，可出現(xiàn)異源性成分，如分化成熟的橫紋肌、骨及軟骨組織、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤及軟骨肉瘤，少數(shù)腫瘤以上皮樣細胞為主。此瘤一般與神經(jīng)干關(guān)系密切，細胞排列疏密不均，有的區(qū)域呈波浪狀或柵欄狀。免疫組化標記瘤細胞通常S-100陽性，另外Leu7及MBP也可呈陽性。上述免疫組化聯(lián)合使用更有助于確診。④神經(jīng)母細胞瘤 為5歲以下小兒常見的實體性腫瘤，常易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移。發(fā)生于腹膜后的神經(jīng)母細胞瘤可以體積較大，大部分無包膜，易黏液變性，常位于脊柱中線兩旁和腎上腺；病理中可出現(xiàn)軟骨分化，但同時可見神經(jīng)微絲、基質(zhì)或假菊形團等神經(jīng)分化的成分，免疫組化標記有助于區(qū)別。

3.5 治療及預(yù)后 本病惡性度高，應(yīng)盡早手術(shù)切除，盡早放療和化療，文獻報道絕大多數(shù)不能徹底切除，術(shù)后五年生存率仍然低，常發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。

總之，腹膜后骨外骨肉瘤是一種罕見的高侵襲性惡性腫瘤，惡性度高，生存率低。CT檢查中較為特征性的腫塊內(nèi)部及邊緣分布不均的斑片狀及索條狀高密度影，但影像學表現(xiàn)缺乏特異性，很難與腹腔內(nèi)其他惡性腫瘤相鑒別。該病最終的確診需要臨床病史、影像學表現(xiàn)、實驗室檢查及病理檢查相結(jié)合。

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Imaging Diagnosis and Treatment of Retroperitoneal Extra-skeletal Osteosarcoma:A Case Report and Literature Review

LU Qi, LI Chuan-fu，ZHANG Chun-yun.The first Affiliated Hospital of Anhui TCM, Hefei Anhui 230031,China

ObjectiveTo investigate the pathology，clinical features, imaging manifestations,diagnosis and Differential diagnosis.MethodsThe clinical data; imaging findings, pathology and treatment of retroperitoneal extra-skeletal osteosarcoma in one case was retrospectively analyzed with literature review.ResultsAbdominal CT and BUS of a senile man revealed an enormous heterogeneous neoplasm within the retroperitoneal space accompanied by abundant calcification.The lesion was obviously enhanced past gadolinium - enhanced.Intraoperative findings of inferior vena cava tumor suppression, and the neighboring liver, right kidney ill-defined.ConclusionRetroperitoneal extra- skeletal osteosarcoma is insidious, Low incidence and poor prognosis.And the occurrence of this disease in the retroperitoneal be accompanied by calcification, ossification differentiated from other tumors.The final diagnosis of the disease requires clinical history, imaging, laboratory and pathology examination combined.

extraskeletal osteosarcoma；retroperitoneal cavity；tumor

R730.262；R814.42

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.007

盧 琦，男，醫(yī)學影像專業(yè)，主治醫(yī)師，主要研究方向為針刺腦功能成像、影像診斷。

盧 琦

2011-09-07