平滑肌瘤累及髂總靜脈、下腔靜脈、心臟、肺動脈1例

李瑞海 崔玉清 牛志偉 林 杰 劉南生 趙 霞 路 倩

武警北京市總隊第二醫院心胸外科，北京 100037

平滑肌瘤累及髂總靜脈、下腔靜脈、心臟、肺動脈1例

李瑞海 崔玉清 牛志偉 林 杰 劉南生 趙 霞 路 倩

武警北京市總隊第二醫院心胸外科，北京 100037

平滑肌瘤 手術治療

1 病例報告

患者女，46歲，因“活動后心悸氣短3個月”入院。患者緣于3個月前無明顯誘因開始出現活動后心悸、氣短，到當地醫院就診，給予抗生素治療1周，臨床癥狀無明顯減輕，無發熱、無咳嗽、無明顯體重減輕，無夜間端坐呼吸，無雙下肢水腫，飲食和睡眠尚可；既往5年前有有子宮肌瘤摘除手術史；查體：生命體征正常，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音，心濁音界向左輕度擴大至左側第五肋間鎖骨中線外1cm，心率84次/分，律齊，于胸骨右緣4、5肋間可聞及3級吹風樣收縮期雜音，腹軟，腹部未觸及包塊，肝脾肋下未及，肝脾腎區無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，雙下肢無水腫；靜脈血管CT檢查提示：右心房、右心室、主肺動脈、右肺動脈內見條狀低密度充盈缺損，延續至下腔靜脈，向下至雙側髂靜脈，其內見低密度充盈缺損（見圖1-8），肝左中右靜脈顯影良好，左右腎靜脈顯影良好；胸部CT提示：縱膈可見鈣化淋巴結影，隆突下可見腫大淋巴結影；下腔靜脈超聲提示：下腔靜脈管徑正常，腔內可見實質性低回聲，大小約13×0.8cm，管腔周邊可見少許血流信號；心臟超聲提示：右心飽滿，左房、左室內徑正常范圍，由下腔靜脈至右房、右室及肺動脈瓣下可見條索狀等回聲，邊界較清晰，三尖瓣前向血流增快；診斷：右心房室、下腔靜脈、雙側髂靜脈可疑血栓，不除外實性占位，三尖瓣中量返流，肺動脈高壓；

手術在全麻下采用胸腹聯合切口，常規開胸顯露心臟，探查發現右心房占位，行腹部正中切口，經過腹膜后游離下腔靜脈探查下腔靜脈及左側髂總靜脈內占位，經過右側腹股溝切口游離出右側股動、靜脈，肝素化后經右側股靜脈置入取栓導管，探查右側髂總靜脈未見腫瘤，經過右側股動、靜脈和上腔靜脈插管建立體外循環，常溫并行循環下在下腔靜脈近左右髂總靜脈分叉前切開，見下腔靜脈內腫瘤呈肌性，切斷后經過游離遠端腫物后輕輕拉出，完整切除左側髂總靜脈內腫瘤，腫瘤的附著點在左髂總靜脈，切除左髂總靜脈腫瘤附著點靜脈內膜，在牽拉下腔靜脈內腫物過程中發現腫物有一延續分支，經過探查發現累及左側輸卵管靜脈和子宮圓韌帶，經過游離后一并完整切除，切開右心房經過游離后自右心房內向上完整牽拉出右心房和下腔靜脈內腫瘤，右心室及肺動脈內經過游離自三尖瓣口牽拉出右心室及主肺動脈、右肺動脈內腫瘤，腫瘤全長約45cm,呈灰白色圓柱狀腫物，表面光滑，可見大小不一腔隙，質較韌(見圖9)，然后切開主肺動脈探查主肺動脈和左右肺動脈、右室流出道無腫瘤殘留，常規縫合各個切口，手術及術后恢復順利；術后病理報告：平滑肌瘤（圖10）。

2 討 論

靜脈平滑肌瘤病是一種罕見病，特別是起源于左側髂總靜脈，向上延伸到下腔靜脈、右心房、右心室、主肺動脈、右肺動脈，累計范圍之廣更是罕見，有報道[1-3]平滑肌組織生長在子宮肌靜脈內，有時可以擴展到子宮靜脈，盆腔靜脈、可以延伸到下腔靜脈、右心房室，個別直接來源于靜脈壁平滑肌，本例5年前有子宮肌瘤手術史，并且腫瘤組織延續到左側輸卵管靜脈，考慮由子宮靜脈發展而來；本例腫瘤影響三尖瓣在臨床上出現右心功能不全表現，出現活動后心悸、氣短癥狀，并在三尖瓣聽診區出現收縮期雜音；心臟和血管超聲，CT或MRI可以明確腫瘤侵犯范圍，對有子宮肌瘤手術史患者應首先考慮本病；

本例患者由于腫瘤累及范圍較廣，采用胸腹聯合切口有利于手術顯露操作和腫瘤完整切除，采用插管并行循環下完成手術，有利于組織灌注和腦保護，減少再灌注損傷，有利于自體血液回收利用；

有作者主張在浸及腔靜脈、右心房的腫物中發現雌激素受體，認為本病發生和演化與雌激素有關，應配合抗雌激素藥物輔助治療，可以預防復發和蔓延[2]。本例患者現在術后三個月，經過隨訪已經恢復正常工作無腫瘤復發。

1.賴日權.軟組織腫瘤病理學[M].北京:人民軍醫出版社，1998,89-90.

2.胡麗娟,李揚彬.CT診斷肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J].中國CT和MRI雜志,2008,6(2):77-78.

3.平全紅, 杜曉琴, 子宮靜脈內平滑肌瘤病19例臨床分析[J].罕少疾病雜志,2011,18(3):19-20.

4.Amdrade LA,Tor resan RZ,Sales JF,et al.Int ravenous leiomyomatosis of the uterus:A report of three cases[J].Pathol Oncel Res,1998,4(1):44-47.

R814.42；R734.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.022

李瑞海，男，本科學歷，副主任醫師，科副主任，主要從事心胸血管外科臨床研究工作。

李瑞海

2011-08-20