股骨惡性纖維組織細胞瘤1例

李 濤

湖北洪湖市人民醫院放射科，湖北 洪湖 433200

陳 麗 熊祖應

北京大學深圳醫院腎內科，廣東 深圳 518036

股骨惡性纖維組織細胞瘤1例

李 濤

湖北洪湖市人民醫院放射科，湖北 洪湖 433200

股骨；細胞瘤；惡性

1 病例資料

患者,男,60歲,股骨疼痛半年余，跛行。體檢見股骨遠端明顯腫脹，壓痛明顯。

影像學表現 X線平片：股骨干骺端見溶骨性蟲蝕狀破壞，破壞區呈灶樣缺損，可見膨脹，邊緣破碎不規則，較模糊，無明顯硬化邊。

CT表現：溶骨性骨質破壞，骨皮質不連續，骨髓腔內見稍高密度影，內見多發斑點狀高密度影，可見殘留骨質，周圍可見軟組織腫塊影，未見骨膜反應。

影像診斷為股骨遠端惡性腫瘤,骨肉瘤可能。

術后病理診斷為骨惡性纖維組織細胞瘤。

2 討 論

惡性纖維組織細胞瘤(ma l ignan t f ibrous histocytoma,MFH)是一種起源于原始間葉細胞的肉瘤，一般由組織細胞和成纖維細胞共同組成。骨惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histocytoma of bone,簡稱BMFH)多為原發，亦可繼發于畸形性骨炎、骨梗死、多發性骨軟骨瘤等，其發病率低，原發性骨腫瘤中約占1.9%，惡性骨腫瘤中約占4.0%，好發于中年以上，50-60歲多見，男略多于女，比例約為3∶2[1]。

鑒別診斷:(1)溶骨性骨肉瘤：常見于青少年，病程短，疼痛明顯，骨皮質破壞嚴重，骨膜反應多而顯著，并有腫瘤新生骨，AKP升高；(2)尤文氏肉瘤：發病年齡小，臨床癥狀明顯，常有發熱及白細胞升高，多見于長骨骨干，常有篩眼樣骨質破壞，可出現骨質硬化和骨髓腔膨大，可見廣泛蔥皮樣骨膜反應；(3)骨巨細胞瘤：多見于青壯年，病變多從骨端開始，呈偏心性分房狀膨脹性骨質破壞，邊界清晰，皮質菲薄，無骨膜反應，無軟組織腫塊；(4)轉移性骨腫瘤：常在中年以后發病，有原發腫瘤病史，常多發，多見于脊椎、扁骨、股骨上段，膝關節以下很少累及，以溶骨型常見，發生于長骨者多在骨干或鄰近的干骺端，一般無骨膜反應和軟組織腫塊。BMFH最后確診依賴于組織病理學檢查。

1.臧建,吳政光.原發性骨惡性纖維組織細胞瘤X線診斷——附5例報告[J].罕少疾病雜志,2002,9(4):10-11.

關注妊娠期特殊腎損害

［編者按]相對西方經濟發達國家，我國人口眾多、罕見病發生率也較高，如按照WHO罕見病的發病率統計，我國罕見病約千萬之多。為突出我刊個性化特色、提高實用性和可讀性，《罕少疾病雜志》決定從這期開始，多刊登一些有關罕見病的英文稿，同時邀請我刊編委進行針對性述評，希望各位編委積極參與和支持。

關注妊娠期特殊腎損害

陳 麗 熊祖應

北京大學深圳醫院腎內科，廣東 深圳 518036

妊娠過程中的腎臟問題正日益受到腎臟病工作者關注。究其原因，一方面，導致妊娠期腎損害的因素很多，如先兆子癇或子癇、溶血、胎盤早剝、妊娠期脂肪肝、HELLP綜合征、子宮出血和重癥感染等[1]；另一方面，合并慢性腎臟病的生育期婦女在不恰當的時機妊娠，或妊娠合并慢性腎臟病，特別是中重度慢性腎臟病也可在妊娠期逐漸加重惡化[2]。所有這些腎臟損害，均可能導致不可逆性腎損傷甚至尿毒癥。臨床上，不僅要注意常見病因所致腎臟損害，還需注意某些慢性腎臟病在妊娠過程中，可以發生病理類型轉變，或某些特殊類型、進展較快的妊娠期腎臟病。

本期《罕少疾病雜志》報道的2例妊娠過程中發生的寡免疫復合物型新月體腎炎[3]，臨床相當少見，希望引起同行注意。一例為數年前經腎臟病理確診為慢性腎小球腎炎-IgA腎病（系膜增生伴硬化）患者，在原有腎臟病治療后未完全緩解情況下懷孕，妊娠中期出現腎病綜合征、血壓升高、腎功能迅速惡化，剖腹產后經腎活檢病理診斷為寡免疫復合物型新月體腎炎（血清ANCA陰性）。另一例既往無腎臟病史，妊娠中期出現上述相似臨床表現，產后腎活檢病理也診斷為寡免疫復合物型新月體腎炎。這兩例病人在終止妊娠后，采用大劑量糖皮質激素沖擊（0.5g/d×3天）后標準劑量（1mg/kg/d）維持聯合環磷酰胺沖擊治療。治療后兩周蛋白尿有所減少、血壓下降、腎功能改善。但終因病理類型較重，腎功能持續進展至終末期，均于發病后數月內進入維持性血液透析。

寡免疫復合物新月體腎炎是臨床比較少見的病理類型。在中國慢性腎臟病患者中，這種病理類型僅占0.38%，其中47.8%為ANCA陰性[4]。在ANCA陰性的寡免疫復合物新月體腎炎患者中，腎臟損害表現較重者多為腎病綜合征、腎功能快速惡化、高血壓，而腎外表現不明顯[5]。寡免疫復合物新月體腎炎發病原因多種多樣，感染（病毒、鏈球菌）、有機溶劑、強氧化劑、烴類和某些藥物是主要原因。這種腎臟病理類型常出現在藥物性腎損害，也可出現系統性血管炎腎損害中。國外也有寡免疫復合物新月體腎炎出現在糖尿病腎小球硬化癥、系統性紅斑狼瘡、原發性抗心磷脂抗體綜合征、類風濕關節炎的腎臟病理改變中的個案報道。目前尚未見此病理類型出現在妊娠期婦女中，也無相關其他病理類型在妊娠期轉變為寡免疫復合物新月體腎炎的報道。故有關機制并不清楚。然有資料表明妊娠期女性體內免疫機制變化，某些與中性粒細胞激活有關炎癥因子參與其中，而這些炎癥因子可損傷腎小球內皮細胞、促進炎癥細胞聚集作用[6、7]。但目前仍無確切證據證實妊娠是導致ANCA陰性寡免疫復合物新月體腎炎的原因。

寡免疫復合物新月體腎炎進展快，預后差，但早期發現、早期治療是能夠延緩患者進入終末期腎衰竭進程。因此，對于妊娠期間出現腎損害患者，需密切觀察血壓、尿蛋白定量、腎功能變化。除常見原因外，臨床醫生還需警惕是否為新月體腎炎。尤其是臨床表現為腎病綜合征、腎功能進行性惡化、血壓明顯升高的患者，應及時行腎穿刺活檢，明確腎臟病理類型后及時采取相應治療措施，以改善患者預后。

【參考文獻】

1.Prakash J, Niwas SS, Parekh A, et al.Acute kidney injury in late pregnancy in developing countries[J].Ren Fail，2010，32(3):309-313.

2.Piccoli GB, Attini R, Vasario E, et al.Pregnancy and chronic kidney disease: a chal lenge in al l CKD stages[J].Clin J Am Soc Nephrol，2010，5(5):844-855.

3.Chen L, Xiong ZY, Luo Q.Two cases of ANCA-negative pauci-immune crescentic glomerulonephritis in pregnant or maternal women[J].J Rare Uncommon Diseases, 2011，18(6):2-6.

4.Tang Z, Yao X, Hu W, et al.The clinical and pathological characteristics of Chinese patients with pauci-immune crescent glomerulonephritis[J].Chin Med J(Engl)，2001,114(4):374-378.

5.Chen M, Yu F, Wang SX.et al.Antineutrophil cytoplasmic autoant ibody-negat ive Pauci-immune c rescent ic glomerulonephritis[J].J Am Soc Nephrol,2007,18:604-605.

6.Wang F, Chen M, Zhao MH.Neutrophil degranulation in antineutrophil cytoplasmic antibody-negative pauci-immune crescentic glomerulonephritis[J].J Nephrol,2009,22(4):491-496.

7.Niu XM, Ni XY，Wu JH.Ef fect of inter leukin-8 and inter leukin-6 for the onset of labor[J].Chin J Pract Gynecology and Obstetrics,2000,16(1):32-34.

【收稿日期】 2011-11-29

R738.1

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.024

李濤，男，專業醫學影像，主治醫師，主要研究方向為骨肌。

李濤

2011-09-29