顱骨嗜酸性肉芽腫影像學診斷

廣東省惠州市中心人民醫院放射科（廣東 惠州 516008）

黎 昕 李麗紅 黃柏鋒

顱骨嗜酸性肉芽腫影像學診斷

廣東省惠州市中心人民醫院放射科（廣東 惠州 516008）

黎 昕 李麗紅 黃柏鋒

目的 分析顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學表現，提高其診斷水平。方法回顧性分析經手術病理證實的16例顱骨嗜酸性肉芽腫的影像資料。觀察指標：病灶數目、部位、形態、大小、邊緣、密度或信號及強化程度。結果單發15例，其中額骨6例，頂骨5例，枕骨3例，眼眶1例；多發1例共3個病灶，分別位于額骨、枕骨及斜坡。額骨、頂骨及枕骨病灶為圓形或類圓形，邊緣清晰；眼眶及斜坡病灶形態不規則，邊緣清晰伴有硬化緣。X線表現為溶骨性破壞，邊界清楚，多邊緣無硬化，僅眼眶及斜坡處病灶局部有硬化緣。CT主要表現為顱骨內外板類圓形骨質破壞，眼眶及斜坡病灶呈不規則侵蝕性骨質破壞，邊界清楚，無骨膜反應；其中6例單發病灶及1例多發病灶均見骨質破壞內殘留小點及細條骨片；軟組織腫塊部分呈均勻等密度，增強后軟組織部分輕度強化。MRI均見骨質破壞區向顱骨內外形成軟組織腫塊，其中11例11個病灶T1WI呈低信號，4例6個病灶呈中等信號，1例1個病灶T1WI見斑點狀高信號；T2WI及脂肪抑制序列均呈高信號，信號均勻；病灶軟組織腫塊均呈顯著性強化。結論X線結合MRI有助于診斷顱骨嗜酸性肉芽腫，具有較高的臨床價值。

顱骨；嗜酸性肉芽腫；X線；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

骨嗜酸性肉芽腫為朗格漢斯細胞組織增生癥X（Langerhans-cell histiocytosis X）三大類型中的一種，它是一種具有不同臨床經過的良性腫瘤樣病變[1]，臨床上比較少見，可發生于全身諸骨，其中顱骨最為常見。本文回顧性分析我院2006.1.1-2010.1.1經手術病理證實的16例資料完整的顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學表現進行總結，以提高對本病的認識。

資料與方法

1.1 臨床資料搜集我院2006.1.1-2010.1.1資料完整、經手術病例證實為顱骨嗜酸性肉芽腫的病例共16例，其中男性11例，女性5例；年齡6-49歲(平均年齡21歲)。癥狀與體征主要包括：局部疼痛或壓痛9例，局部軟組織腫塊或腫脹14例，病程2月-2年；實驗室檢查嗜酸性粒細胞增高14例，血沉增高12例。全部患者均行X線攝片及MRI檢查、8例行CT檢查。

1.2 儀器與檢查方法使用雙板DR照片機（PHILPS，荷蘭）：常規正側位加切線位。

使用4排螺旋CT掃描機（SIEMNS SMATOM Vocume Zoom，德國）或8排螺旋CT（GE Lightspeed，美國）行平掃和增強檢查，掃描參數：層厚5mm，層距5mm，FOV25cm，電壓120kV、電流280mA；經手背靜脈用高壓注射器注射非離子型對比劑（優維顯，廣州先靈藥業有限公司）80-100ml，流速3ml/s。

采用1.5T雙梯度MR系統(PHILIPS,荷蘭)行MRI平掃及增強檢查，常規使用SE序列行T1WI、T2WI、T2脂肪抑制及增強軸位、矢狀位及冠狀位掃描；掃描層厚3mm,層距3mm；經手背靜脈快速手推MR專用對比劑Gd-DTPA(歐乃影,廣州先靈藥業有限公司),注射量0.2ml/kg。

1.3 圖像分析觀察指標包括病灶數目、部位、形態、大小、邊緣、密度或信號及強化程度。

結 果

2.1 病變數目、部位、大小及形態本組16例顱骨嗜酸性肉芽腫共18個病灶，其中單發為15例，額骨處6例，頂骨5例，枕骨3例，眼眶1例；多發1例（圖1-3），病灶分別位于額骨、枕骨及斜坡。位于額骨、頂骨及枕骨的病灶為圓形或類圓形，邊緣清晰，大小約2.2cm-3cm，眼眶及斜坡病灶形態不規則，邊緣清晰，可見硬化邊。

2.2 X線表現額骨、頂骨及枕骨病灶共16個均呈圓形或類圓形不規則溶骨性破壞，邊界清楚，邊緣無硬化。眼眶及斜坡病灶各1個均呈不規則形，邊緣清晰，局部有硬化緣。

2.3 CT表現本組8例行CT增強檢查，8個病灶主要表現為顱骨內外板類圓形骨質破壞，邊界清楚而不光整；其中1例多發病灶中眼眶及斜坡病灶呈不規則侵蝕性骨質破壞。6例單發病灶及1例多發病灶見骨質破壞內殘留小點及細條骨片，無骨膜反應，軟組織腫塊部分呈均勻等密度，增強后軟組織部分輕度強化；

2.4 MRI表現均見骨質破壞區向顱骨內外形成軟組織腫塊，其中11例11個病灶T1WI呈低信號，4例6個病灶呈中等信號，1例1個病灶T1WI見斑點狀高信號；T2WI及脂肪抑制序列均呈高信號，信號均勻；注射Gd-DTPA后病灶軟組織腫塊均呈顯著性強化。

討 論

圖1-3 患者女性，14歲，右側額骨、雙側枕骨無痛性多發腫塊2年余。頭顱正側位平片：多發骨質破壞（圖1、2）；MRI：病灶周圍軟組織腫塊強化（圖3）。 圖4-6 患者女性，4歲，發現右額骨軟組織腫塊4個月。頭顱側位片：顱骨呈類圓形骨質缺損（圖4）；CT：病灶內見軟組織腫塊影（圖5），冠狀位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利（圖6）。 圖7-10 患者男性，22歲，右額部無痛性腫塊1年余。頭顱側位片：顱骨呈橢圓形骨質缺損（圖7）；CT：骨質破壞區內見散在點狀殘留骨碎片影（圖8）；MRI：T1WI病灶內見軟組織腫塊影，呈稍低信號（圖9），增強后腫塊顯著強化（圖10）

3.1 病因、病理及臨床特點骨嗜酸性肉芽腫又稱骨肉芽腫、骨孤立性肉芽腫、骨非特異性肉芽腫、骨嗜酸性細胞肉芽腫及骨嗜伊紅肉芽腫等。1929年Finzi首次報道該病，1940年Jaffe與Lichtenstein首先描述并命名為良性組織細胞增生性疾病，1953年Lichtenstein等[2]進一步將骨嗜酸性肉芽腫、韓－薛－柯病(H-S-C)，勒－雪病(L-S)統稱為組織細胞增生癥X，并認為這三者是同一疾病的不同病形表現，其共同點是都有一種特殊的組織細胞即Langerhans細胞增生，骨嗜酸性肉芽腫多見，需采取綜合治療[3]。骨嗜酸性肉芽腫病因尚不太清楚，目前多數人認為是一種免疫調節性疾病，顯微鏡下見網狀細胞增生，早期有大量嗜酸粒細胞浸潤，并可有灶性出血壞死，晚期組織細胞內充脂而成泡沫細胞，嗜酸粒細胞消失，并有較多結締組織增生而纖維化，最后骨化；疾病的嚴重程度與免疫系統的未成熟有關，隨著年齡增長、免疫系統逐漸成熟，病情可有所減輕[4]。嗜酸性肉芽腫從髓腔生長，壓迫和破壞骨皮質，并可侵入軟組織形成局部質軟腫塊。本病多發生于兒童及青少年，本組病例平均年齡21歲，好發于顱骨、脊柱、長骨和骨盆等，其中尤以顱骨最常發生（額骨最多見,其次為頂骨和枕骨），本組病例額、頂骨病灶發生率占61%（11/18）；本病多為單發，本組病例單發約94%，多發少見。

顱骨嗜酸性肉芽腫臨床表現無特異性，主要為病變處疼痛，局部腫脹，部分病例可無任何癥狀，常為體檢發現；實驗室檢查可有嗜酸性粒細胞增多，血沉加快。

3.2 影像表現顱骨嗜酸性肉芽腫基本病變以骨質破壞、組織細胞增生和嗜酸粒細胞浸潤為主，早期或活動性肉芽腫表現為骨內溶骨性破壞，可有軟組織腫塊形成，在病變修復時周邊可有不同硬化，不同病程的組織學表現可有不同，其影像學表現變化較大。

顱骨病變X線表現多呈圓形或類圓形大小不等的不規則骨缺損（圖4），病灶自板障向內外板侵蝕，可超越顱縫，邊界可清晰，如內外板破壞程度不一，可呈典型“雙邊征”，可在顱內外板形成軟組織腫塊，早期病灶邊緣無硬化，晚期病變趨向于良性表現，邊界清楚銳利并出現硬化；CT表現為顱骨局限性骨質破壞，穿破顱內外板（圖5、6），病灶周圍骨質在早期多正常，隨后出現硬化征象，病變不同時期周邊硬化的范圍不同,越到后期病變周圍硬化越廣泛[8]，在后期破壞區中出現小片致密骨質，呈典型“鈕扣征”[9]（圖8），為病灶中殘留的小骨[9]，本組病例中出現7例，占全部病例的43%，這種現象在無臨床癥狀、偶然發現的病例中較為多見；病灶周圍常伴有軟組織腫塊，本組病例中90%發現軟組織腫塊形成，軟組織腫塊邊界清晰，對周圍骨質及組織結構僅表現為推壓移位而無侵蝕，雖然鄰近骨皮質出現破壞征象，但邊界清晰，無膨脹性改變，并常伴骨質增生、硬化，有文獻[5]報道稱此為良性腫塊征。顱骨嗜酸性肉芽腫出現良性腫塊征與其增生浸潤的生長方式有關，大量Langerhans細胞增生成團塊狀，排列結構緊密，并伴多量嗜酸性粒細胞等炎癥細胞浸潤。關于該病變的MRI信號,文獻[6、7]報道不一,據本組病例MRI檢查表現，病灶大體T1WI呈低、等信號，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號，信號可均勻或不均勻，注射Gd-DTPA后顯著性強化（圖9、10），本組病例中有17個病灶的信號改變與之基本一致，占總數的94%。

3.3影像學檢查方法對比及選擇本組病例均在X線平片上得到顯示，X線平片是骨嗜酸性肉芽腫影像檢查基礎，其較直觀且宏觀性強，在常規正位、側位的基礎上，加照病變處切線位，能較好顯示病變部位、大小、形態及輪廓，對于定性和確立診斷具有重要作用，但其密度分辨率差，對于結構重疊的復雜部位難以顯示；CT可顯示病灶內的結構，輕度骨質破壞、硬膜外軟組織腫塊及鄰近周圍結構等，克服了X線平片前后重疊的缺陷，能顯示某些平片難以顯示的早期病變，比平片更能提供更多信息，CT對于顯示骨膜反應、傾斜的邊緣和反應性骨硬化特別有效[11]；而MRI具有很高的分辨率，并可作任意切面掃描，較CT更能準確顯示病變的范圍；CT、MRI對病灶內脂質和周圍軟組織改變顯示優于X線平片，MRI在顯示病灶大小、邊界及周圍關系方面優于X線平片和CT，但MRI對病灶內死骨的顯示不如CT和X線平片。

3.4 鑒別診斷顱骨嗜酸性肉芽腫需與以下疾病鑒別（1）骨髓瘤：年齡40歲以上的患者多見，影像表現為顱骨彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區，無骨膜反應，常見軟組織腫塊；實驗室檢查于尿檢可見特征性的本-周氏蛋白，骨髓涂片可見骨髓瘤細胞；（2）血管瘤：中老年患者居多，CT檢查可見顱骨板障膨脹，內外板破壞，邊緣輕度硬化，有時見自中心向四周放射狀排列的骨間隔，顯微鏡下見大量增生的毛細血管、擴張的血竇和殘留的骨小梁；（3）轉移瘤：以中老年人多見，有原發灶，影像表現為顱骨多發或單發的骨質破壞，邊界不清，病灶內無殘留小骨片，可利用增強MRI來輔助鑒別[12]。

顱骨嗜酸性肉芽腫在X線平片上較為特征的類圓形溶骨性破壞，CT對骨質破壞的部位、大小、形態、輪廓及破壞病灶內的情況，均能準確顯示，MRI能清晰顯示病灶周圍軟組織的情況,同時還能顯示鄰近腦膜受侵犯的情況,在顯示病灶范圍方面優于CT和X線,但MRI對于骨破壞及病灶內死骨的顯示不如CT。通過影像學檢查并結合臨床特點及實驗室檢查，一般都能對本病作出正確診斷。

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Imaging Diagnosis of Eosinophilic Granuloma of Skull

LI Xin,LI Li-hong,HUANG Bai-feng. Department of Radiology,Huizhou central People’s Hospital, Huizhou Guangdong 516008,China

ObjectiveTo study various imaging findings of eosinophilic granuloma of skull to further improve its diagnosis.MethodsA retrospective analysis was performed to assess the imaging appearance of 16 cases confirmed to be eosinophilic granuloma of skull by pathology. Evaluative indexes contain the lesions’number, site, shape, size, margin, density or signal and enhancement.ResultsNumber and site: single lesion were demonstrated in 15 cases, locating in frontal bone in 6 cases, parietal bone in 5 cases, occipital bone in 3 cases,orbit in 1 case; multiple leisions in 1 case with 3 lesions, locating respectively in frontal bone, occipital bone and clivus. Shape and margin: all lesions locating in frontal bone,parietal bone and occipital bone showed round or elliptical with distinct margin; lesions locating in orbit and clivus showed irregular with distinct and sclerosed margin. X-Ray mainly demonstrated osseous osteolytic damage with distinct margin, mostly without sclerosed margin but orbit and clivus. CT also mainly demonstrated elliptical osseous damage of the inner and outer table of skull but irregular osseous damage of orbit and clivus,with distinct margin but without periosteal reaction; moreover, little flakes of bone were seen within osseous damage in 6 cases of single lesion and 1 case of multiple lesions; soft tissue mass showed homogenous isodensity with slight enhancement. MR imaging demonstrated that all osseous damage penetrated the inner and outer table of skull to result in soft tissue mass, which showed hypointensity in 11 cases, isointensity in 4 cases and motting hyperintensity in 1 cases on T1WI; all cases showed homogeneous hyperintensity on T2WI and T2 fat suppression with significant enhancement.ConclusionThe X-Ray combined with MR imaging possess a higher clinical value to the accurate diagnosis of eosinophilic granuloma.

Skull; Eosinophilic granuloma; X-Ray; Tomography; X-ray computed; Magnetic resonance imaging

R814.42；R73

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.05.022

黎昕，男，學士，主治醫師，研究方向為影像診斷。

黎昕

2011-04-20