局限性淋巴瘤樣丘疹病

石翠萍 摘譯 敖俊紅 校

淋巴瘤樣丘疹病（lymphomatoid papulosis，LyP）是一種慢性、周期性復(fù)發(fā)、可自愈的壞死性丘疹或丘疹性小結(jié)節(jié)，具有CD30+淋巴瘤的組織特性。根據(jù)世界衛(wèi)生組織一歐洲癌癥治療研究組對(duì)皮膚淋巴瘤的分類(lèi)將該病歸于無(wú)痛性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。LyP皮損多散在分布于軀干和四肢，也可局限性和區(qū)域性分布。現(xiàn)報(bào)道一例特殊區(qū)域分布的LyP病例。

患者，男，20歲。因肘窩無(wú)癥狀性紅色丘疹1月就診。查體見(jiàn)肘窩散在直徑2mm～4mm紅色丘疹（圖1）。皮損組織病理學(xué)檢查：真皮淺層和網(wǎng)狀層間楔形分布較大的非典型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，小淋巴樣細(xì)胞具有嗜表皮性。免疫組化顯示真皮淋巴樣 細(xì) 胞 CD30、CD45、CD45RO和 CD3染 色 陽(yáng) 性，CD20染色陰性。在腫瘤細(xì)胞中較大的非典型淋巴樣細(xì)胞計(jì)數(shù)小于75%（圖2）。患者診斷為局限性淋巴瘤性丘疹病A型。在2個(gè)月內(nèi)未予治療，皮膚損害自然痊愈。在之后隨訪的15個(gè)月中未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

局限性LyP的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。可能由粘附分子表達(dá)調(diào)控異常或局部區(qū)域角化細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的某些特殊的細(xì)胞表面抗原激活過(guò)程異常所致，最終導(dǎo)致T細(xì)胞異常克隆增生。目前尚無(wú)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，LyP患者中，13%～22%為局限性LyP。對(duì)既往文獻(xiàn)以及我們報(bào)道的16例局限性LyP患者進(jìn)行回顧分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)與典型的LyP相似，局限性LyP多見(jiàn)于兒童和青年男性，平均年齡28歲，而經(jīng)典的LyP的發(fā)病高峰年齡一般在50歲左右。在我們分析的16個(gè)病例中，A型占局限性LyP病例的75%，與A型在經(jīng)典類(lèi)型中的比例相近（80%）。一例局限性LyP患者發(fā)展為淋巴瘤，一例發(fā)展為蕈樣霉菌病，而經(jīng)典型患者發(fā)展為淋巴瘤的比例為5%～24%。口服低劑量甲氨蝶呤是治療LyP的最有效方法；此外，補(bǔ)骨脂素和紫外線(xiàn)光療以及局部化療也是有效的方法。盡管治療局限性LyP的方法很多也都有效，但均不能影響其自然病程。局限性LyP可能自愈，但也可能有發(fā)展為惡性病變的危險(xiǎn)，因此需長(zhǎng)期甚至終生隨訪。

圖1 局限性淋巴瘤樣丘疹病患者皮損

圖2 局限性淋巴瘤樣丘疹病患者皮損組織病理